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Resume Introduction Quelle prise en charge pour les mega-ureteres primitifs chez les enfants de moins de un an ? La question est discutee dans la litterature et la controverse persiste. Objectif Evaluer les risques et les resultats a long terme des prises en charges medicale et chirurgicale chez les enfants de moins de un an. Materiel et methode Etude retrospective monocentrique de 1990 a 2010. Tous les enfants de moins de un an retrouves ont eu une evaluation incluant un examen clinique, une echographie, une scintigraphie et une cystographie. Ils ont ete repartis en deux groupes : groupe 1 : enfants operes avant l’âge de un an, groupe 2 : enfants non operes ou operes apres l’âge de un an. Nous avons analyse l’evolution a long terme de ces enfants sur les criteres suivants : reflux, pyelonephrites, evolution de la dilatation, fonction renale, necessite d’une reprise chirurgicale ou d’une chirurgie secondaire, et impact sur la fonction vesicale. Resultats Soit 54 patients dans le groupe 1 et 56 dans le groupe 2. Pour un suivi median de 12 ans. Un total de 101 garcons pour 9 filles (sex-ratio 11,22). Il y avait 57 MUP gauche (52 %), 22 droit (20 %) et 31 bilateraux (28 %). Un total de 71 % de diagnostic antenatal. Pas de difference sur l’emergence de complications : 25 (groupe 1) versus 31 (groupe 2) OR = 0,69 ; IC 95 % (0,307 ; 1,574) ; p = 0,44. Pas de difference entre chirurgie secondaire et reprise chirurgicale : groupe 1 = 12, groupe 2 = 22, OR = 0,45 ; IC 95 % (0,17 ; 1,09) ; p = 0,06. Pas de difference pour l’incontinence diurne : OR = 1,04 ; IC 95 % (0,14 ; 7,64) ; p = 0,67. Soixante-seize enfants (69 %) avaient finalement ete operes, 12 enfants operes deux fois (10,9 %) et 34 enfants (31 %) jamais operes. Conclusion Le principal enjeu de la prise en charge des MUP est la preservation de la fonction renale. Soixante-neuf pour cent de nos enfants ont beneficie d’un traitement chirurgical a cause d’une alteration de la fonction renale inferieure a 30 %, d’une dilatation ureterale superieure a 10 mm associee a un reflux ou de pyelonephrites recidivantes. Un suivi clinique, echographique et isotopique regulier de depistage est necessaire et devrait etre prolonge jusqu’a l’âge adulte. Niveau de preuve 5.