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Le syndrome CHARGE est caractérisé par un large polymorphisme clinique associant colobome, anomalies cardiaques, atrésie de choanes, retard staturo-pondéral et de développement, anomalies génitales, anomalies des oreilles ainsi que d'autres anomalies. Les auteurs rapportent le cas d'un syndrome CHARGE diagnostiqué lors du bilan d'une tétralogie de Fallot chez un nourrisson de 22 mois. Les différentes manifestations cliniques de ce syndrome sont rapportées ainsi que les critères diagnostiques.

Le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) représente une complication non négligeable de la chirurgie cardiaque. Il est responsable de séquelles lourdes et graves compromettant le pronostic de la maladie et conduisant à la mise en place d'un stimulateur cardiaque définitif. Il est primordial d'étudier et de déterminer les différents facteurs prédictifs de BAV post opératoire, son histoire naturelle, son incidence ainsi que le délai exact de la mise en place d'un pacemaker. Notre étude est une étude rétrospective descriptive à propos de 23 patients opérés pour chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle entre octobre 1989 et août 2010 ayant présentés des troubles conductifs auriculo-ventriculaires en post opératoire..Plusieurs facteurs de risque ont été étudiés dans notre série, liés surtout à l'atteinte directe du noeud auriculo-ventriculaire ou à l'ischémie myocardique. Le délai d'apparition du trouble conductif ainsi que le délai d'implantation on été également étudié. Plusieurs facteurs favorisants de survenue de BAV ont été identifiés liés essentiellement au type de la cardiopathie opérée avec une prédominance de la cardiopathie congénitale, d'autres facteurs ont été rapportés notamment la présence d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) de troubles conductifs en préopératoire, une durée du clampage aortique et de CEC prolongée. La moitié des patients ont présenté un BAV immédiat. Le délai d'implantation par rapport à la date de la découverte du BAV varie dans notre série d'une implantation immédiate après le diagnostic positif (J0) à un délai d'implantation allant jusqu'à 57 jours. Plusieurs facteurs de risques déterminent la survenue de BAV post chirurgie cardiaque, leur connaissance est primordial ainsi que le délai exact de l'implantation du stimulateur cardiaque définitif.