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La sarcoïdose est une granulomatose multi viscérale d'étiologie inconnue qui peut revêtir des tableaux cliniques et radiologiques diverses. Les localisations cérébrales bien que rares, peuvent se présenter sous forme pseudo-tumorale trompeuse. Nous rapportons l'observation d'un jeune adulte Tunisien hospitalisé pour hypertension intracrânienne en rapport avec une lésion pseudotumorale radiologique qui a révélé une sarcoïdose systémique.

Celiac disease (CD) is an autoimmune disease affecting multiple organs. It often presents as gastrointestinal manifestations associated with malabsorption. However, serosa involvement uncommonly reveals this enteropathy, making the diagnosis difficult. We here report the case of JA, aged 63 years, admitted to hospital to detect the cause of malabsorption syndrome associated with polyserositis signs including pleurisy, pericarditis, ascites and hydrocephalus. The diagnosis of CD was based on endoscopic signs without serology tests. Patient's evolution was partially favorable, due to lack of compliance with a gluten-free diet. Our study reports the first case of CD revealed by polyserositis. CD should be suspected in patients with malabsorption syndrome, in the absence of evocative signs.

Une méningocèle est une saillie des méninges à travers des points de faiblesse, habituellement dans la base du crâne. Elle peut être congénitale, iatrogène ou spontanée. Elle est le plus souvent asymptomatique mais peut parfois se manifester par une rhinorrhée, une otorrhée, ou des signes de méningite bactérienne récurrente. L'association à une neurosarcoïdose est exceptionnelle. Patient âgé de 37 ans, a consulté pour une rhinorrhée récidivante évoluant depuis un an. Il s'agissait d'un patient suivi depuis deux ans pour une sarcoïdose systémique dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une xérostomie, un lupus pernio, une pneumopathie interstitielle, une alvéolite lymphocytaire et une granulomatose sans nécrose caséeuse à la biopsie labiale et bronchique étagée; et dont le traitement s'est basée sur une corticothérapie générale avec bonne évolution clinique. L'examen physique a montré une muqueuse nasale saine. Le patient n'avait pas de syndrome méningé. L'examen ophtalmologique était normal. L'analyse du liquide nasal a confirmé qu'il s'agissait d'un liquide céphalo-rachidien. L'examen biologique et la biopsie de la muqueuse nasale étaient sans anomalies. La TDM cérébrale a révélé l'image d'une méningocèle associée à une hydrocéphalie. Le diagnostic d'une hydrocéphalie compliquant une sarcoïdose chez un patient porteur d'une méningocèle a été retenu. Le traitement s'est basé sur un traitement chirurgical de la méningocèle et un traitement médical qui a consisté en une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide. L'évolution était marquée par une bonne évolution clinique et radiologique et l'absence de récidive de la rhinorrhée.Pan African Medical Journal 2015; 22

Une brèche ostéo-durale post-traumatique peut se révéler de façon tardive, à l'occasion d'une augmentation de la pression intracrânienne. La majorité des rhinorrhées cérébrospinales post traumatiques s'estompent spontanément. La cicatrisation méningée peut être imparfaite. Une hyperpression du Liquide céphalorachidien à son contact peut faire reparaitre la rhinorrhée. De ce fait, toute fuite post traumatique tardive de liquide céphalo-rachidien doit faire rechercher des facteurs de risque d'hypertension intracrânienne. Le traitement est alors chirurgical pour prévenir le risque de méningite. Un homme âgé de 26 ans, aux antécédents de traumatisme crânien avec perte de connaissance initiale il y a 3 ans (TDM cérébrale initiale sans anomalies), a consulté pour une rhinorrhée claire unilatérale droite évoluant depuis 06 mois, récidivante et aggravée par la position proclive. L'examen physique a révélé une rhinorrhée claire droite d'aspect eau de roche et de faible abondance sans notion de fièvre ni de syndrome méningé. L'examen neurologique était normal. L'étude du liquide de rhinorrhée a conclut au liquide céphalo-rachidien. L'IRM cérébrale a objectivé une méningoencéphalocèle frontale droite, un processus intra-ventriculaire du troisième ventricule de 23 x 20 x 24cm avec hydrocéphalie en amont non active évoquant une tumeur gliale de bas grade. La TDM du massif facial a révélé une brèche osseuse de 1 cm du toit du sinus frontal droit avec présence de méningocèle. Le patient a été opéré en neurochirurgie par ventriculocisternestomie endoscopique et a bénéficié d'une réfection de la brèche ostéo-durale par volet frontal. Les suites opératoires étaient simples.Pan African Medical Journal 2015; 22

L'artère carotide interne aberrante est une malformation congénitale rare. Les malpositions de cette artère sont bien mises en évidence sur la TDM injectée ou mieux sur l'IRM (avec des séquences angiographiques) qui est considérée l'examen le moins invasif et permettant de confirmer l'anomalie et les rapports de l'artère carotide interne avec les autres structures du pharynx. Par son siège vulnérable, cette artère, au contact direct de la muqueuse de la tonsille palatine, représente un risque fatal lors d'un geste chirurgical même anodin (amygdalectomie, véloplastie, adénoïdectomie) ou un geste invasif de la région pharyngée. Les précautions à prendre avant tout geste chirurgical impose une palpation systématique de la région pharyngée. Toute asymétrie oropharyngée doit inciter à demander une imagerie. Patiente âgée de 55 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour une odynophagie sans fièvre ni altération de l'état général. L'examen physique a objectivé un bombement du mur postérolatéral droit de l'oropharynx refoulant l'amygdale droite, avec une muqueuse normale en regard. Le reste de l'examen était sans anomalies. L'examen biologique n'a pas noté d'anomalies. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Un scanner cervical injecté a objectivé un trajet aberrant de l'artère carotide interne dans sa portion cervicale, décrivant une boucle sous muqueuse, refoulant le mur postérolatéral droit de l'oropharynx. Le diagnostic d'un trajet aberrant de l'artère carotide interne a été alors posé.Pan African Medical Journal 2015; 22

Le syndrome de Kartagener est une affection héréditaire rare de transmission autosomique récessive. Il se caractérise par une triade: bronchectasies, rhinosinusite chronique et situs inversus. L'évolution est dominée par la survenue d'infections respiratoires haute et basses. Patiente âgée de 21 ans, admise pour obstruction nasale bilatérale, hyposmie et rhinorrhée évoluant depuis 3 ans. Elle présentait depuis le jeune âge des broncho-pneumopathies à répétition non explorées. L'examen physique a retrouvé des râles bronchiques bilatéraux, des bruits de coeur plus bien perçus du côté droit, une rhinorrhée purulente avec muqueuse nasale congestive, des cornets moyens hypertrophiés et des polypes translucides comblant les 2 méats moyens. L'otoscopie a objectivé des tympans complets rétractés. Le bilan biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire. L'audiométrie tonale a montré une surdité de transmission bilatérale à 40 dB. A l'impédancemétrie, les courbes étaient déviées vers les pressions négatives et les réflexes stapédiens étaient absents. La radiographie du thorax a montré une dextrocardie. La TDM du massif facial et thoracique a montré un comblement des sinus maxillaires, des cellules ethmoïdales, et un situs inversus sans anomalies des gros vaisseaux. L'échographie abdominale n'a pas montré de transposition de viscères. Le traitement médical s'est basé sur la prescription d'antibiotiques et de corticoïdes par voie locale et générale, associée à une kinésithérapie respiratoire. Le traitement chirurgical a consisté en une polypectomie, méatotomie moyenne bilatérale et mise en place de 2 drains trans-tympaniques. L'évolution était marquée par une nette amélioration clinique avec un recul de 7 ans.Pan African Medical Journal 2015; 22

La survenue d'une maladie de Basedow n'élimine pas la possibilité d'un cancer thyroïdien associé. Le carcinome thyroïdien sur maladie de Basedow est particulièrement rare (1 à 2%). Le plus souvent, il s'agit d'un carcinome papillaire. Celui-ci est le plus souvent de découverte fortuite. Patient âgé de 31 ans sans antécédents pathologiques notables a été hospitalisé pour une tuméfaction basicervicale antérieure, associée à des signes cliniques d'hyperthyroïdie, sans signes de compression. L'examen physique a objectivé une exophtalmie bilatérale et un goitre stade III. La thyroïde était augmentée de taille sans nodule évident, avec un souffle vasculaire en regard. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan hormonal a révélé un profil d'une hyperthyroïdie périphérique avec une TSH effondrée. L'échographie cervicale a trouvé une thyroïde augmentée de taille homogène dans son ensemble, hyper vascularisée et anodulaire. Le traitement s'est basé au départ sur l'administration d'antithyroïdiens de synthèse. L'évolution était marquée par la persistance de l'hyperthyroïdie clinique et biologique. Plusieurs pathologies peuvent s'associer exceptionnellement à une maladie de Basedow tel qu'un lymphome, une tuberculose ou un carcinome. Il a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. L'aspect macroscopique de la thyroïde était évocateur d'une maladie de Basedow. L'examen anatomopathologique a révélé un carcinome papillaire de 13 mm du lobe droit associé à un parenchyme thyroïdien remanié compatible avec une maladie de Basedow. Une Irathérapie complémentaire (1 cure de 100 mCi) lui a été instaurée. L'évolution était favorable sans notion de récidive ou d'extension. Le recul était de 2 ans.Pan African Medical Journal 2015; 21

La dermatomyosite amyopathique est une entité rare caractérisée par des lésions cutanées suggestives de dermatomyosite sans atteinte musculaire. Dans les formes paranéoplasiques qui sont rares, le pronostic dépend du type et de la réponse thérapeutique de la tumeur associée. L'association à un carcinome thymique est exceptionnelle. Un patient âgé de 50 ans a été hospitalisé pour exploration d'un érythème du visage et une dyspnée récente. L'examen physique a révélé un érythème héliotrope du visage, des papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes et un érythème douloureux péri-unguéal. Le reste de l'examen était sans particularités. L'examen biologique a montré un syndrome inflammatoire. Le dosage des enzymes musculaires était normal. L'examen immunologique était négatif. L'électromyogramme était sans anomalies. Une biopsie musculaire a montré des fibres musculaires striées normales. Le diagnostic de dermatomyosite amyopathique a été retenu. Dans le cadre de la recherche d'une tumeur associée (digestive, pulmonaire ou gynécologique), les échographies cervicale, abdominale et pelvienne étaient normales. La fibroscopie digestive haute et la coloscopie n'ont révélé aucune anomalie. La TDM thoraco-abdomino- pelvienne a montré une image médiastinale antérieure hétérogène mesurant 92 mm x 40 mm et se réhaussant de façon intense après injection du produit de contraste . Le patient a été opéré par sternotomie permettant une excision complète de la masse. L'examen anatomopathologique a conclu à un carcinome épidermoïde du thymus. Une chimiothérapie et une radiothérapie centrée sur le sternum ont été instaurées. L'évolution était favorable sans notion de récidive avec un recul de trois ans.Pan African Medical Journal 2015; 21

Le syndrome des antisynthétases correspond à l'association d'une myosite, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud, une atteinte pulmonaire interstitielle et une hyperkératose fissurée des mains. Des anticorps de type «antisynthétases», en particulier l'anticorps anti-Jo1caractérise ce syndrome. L'atteinte cardiaque est rare, pouvant être parfois fatale. Patient âgé de 42 ans, hospitalisé pour des myalgies diffuses évoluant depuis un mois, une polyarthrite des genoux et des poignets, une dyspnée récente et un phénomène de Raynaud. L'examen physique a révélé une tachycardie sinusale à 110 battements /minute, un déficit musculaire prédominant aux ceintures, une hyperkératose fissurée des paumes des mains et des râles sous crépitants aux deux bases pulmonaires. L'examen biologique a montré un taux élevé des enzymes musculaires à 5 fois la normale, un syndrome inflammatoire, un bilan hépatique et rénal sans anomalies. L'électromyogramme a confirmé un tracé de type myogène. Le bilan immunologique a révélé la présence d'anticorps anti-Jo1. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont conclut à un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique a retrouvé un aspect en rayon de miel évocateur d'une fibrose pulmonaire. Un syndrome des antisynthétases a été évoqué. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie associée aux boli de cyclophosphamide. L'évolution était marquée par l'amélioration des signes musculaires et articulaires. Devant la persistance de la tachycardie inexpliquée et l'aggravation de la dyspnée, des explorations cardiaques ont été réalisées montrant une myocardite compliquée d'une insuffisance cardiaque sévère. Le patient était rapidement décédé dans un tableau de défaillance cardiaque compliqué d'un état de choc.Le syndrome des antisynthétases correspond à l'association d'une myosite, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud, une atteinte pulmonaire interstitielle et une hyperkératose fissurée des mains. Des anticorps de type «antisynthétases», en particulier l'anticorps anti-Jo1caractérise ce syndrome. L'atteinte cardiaque est rare, pouvant être parfois fatale. Patient âgé de 42 ans, hospitalisé pour des myalgies diffuses évoluant depuis un mois, une polyarthrite des genoux et des poignets, une dyspnée récente et un phénomène de Raynaud. L'examen physique a révélé une tachycardie sinusale à 110 battements /minute, un déficit musculaire prédominant aux ceintures, une hyperkératose fissurée des paumes des mains et des râles sous crépitants aux deux bases pulmonaires. L'examen biologique a montré un taux élevé des enzymes musculaires à 5 fois la normale, un syndrome inflammatoire, un bilan hépatique et rénal sans anomalies. L'électromyogramme a confirmé un tracé de type myogène. Le bilan immunologique a révélé la présence d'anticorps anti-Jo1. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont conclut à un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique a retrouvé un aspect en rayon de miel évocateur d'une fibrose pulmonaire. Un syndrome des antisynthétases a été évoqué. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie associée aux boli de cyclophosphamide. L'évolution était marquée par l'amélioration des signes musculaires et articulaires. Devant la persistance de la tachycardieinexpliquée et l'aggravation de la dyspnée, des explorations cardiaques ont été réalisées montrant une myocardite compliquée d'une insuffisance cardiaque sévère. Le patient était rapidement décédé dans un tableau de défaillance cardiaque compliqué d'un état de choc.

La tuberculose surrénalienne isolée est rare et de diagnostic difficile. Elle est parfois découverte à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne. Des cas d'incidentalomes révélant une tuberculose surrénalienne primitive sont exceptionnels. Patient âgé de 42 ans sans antécédents particuliers ni notion de contage tuberculeux, a consulté pour des douleurs de l'hypochondre droit évoluant depuis un mois, une anorexie et un amaigrissement de 7 Kg sans fièvre ni troubles du transit. L'examen physique n'a pas objectivé de masse palpable ni d'hépato-splénomégalie. La tension artérielle était à 130/70 mmHg. L'examen biologique n'a pas révélé de syndrome inflammatoire, ni de signes de malabsorption. L'échographie et la TDM abdomino-pelvienne ont montré une hypertrophie de la surrénale droite sans adénopathies associées. Plusieurs diagnostics ont été évoqués tels qu'un lymphome, une tuberculose ou une néoplasie solide. Le dosage des hormones surrénaliennes était normal. L'intradermo-réaction à la tuberculine était fortement positive. Le Quantiféron test était positif. L'examen anatomopathologique a révélé des granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. Les autres localisations tuberculeuses partculièrement respiratoires, urinaires et digestives ont été éliminées. Le diagnostic de tuberculose surrénalienne droite isolée a été posé. L'évolution était favorable sous un traitement anti-tuberculeux (l'association isoniazide, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide pendant deux mois puis l'association isoniazide et rifampicine pendant huit mois) bien conduit.

Les abces para-pharynges surviennent surtout chez les immunodeprimes notamment les diabetiques. Ce sont des infections prestyliennes dont l'origine est le plus souvent dentaire. La TDM est systematique et urgente vu l'interet diagnostique, topographique et therapeutique. Patient âge de 52 ans diabetique de type II a consulte pour une odynophagie et un torticolis evoluant depuis 3 jours. L'examen physique a objective une fievre a 39°C, des caries dentaires, une tumefaction cervicale gauche de 4 cm de grand axe, douloureuse avec des signes inflammatoires en regard et des adenopathies centimetriques cervicales et sous maxillaires. L'examen oropharynge a revele une tumefaction de la paroi latero-pharyngee dejetant l'amygdale en dedans. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire. Son diabete etait desequilibre. Les prelevements bacteriologiques etaient negatifs. La TDM cervicale a objective une collection para pharyngee gauche. La TDM thoracique n'a pas trouve de mediastinite. Le traitement s'est base sur une antibiotherapie intraveineuse de 15 jours faite d'amoxicilline-acide clavulanique, metronidazole et gentamycine associee a un drainage chirurgical. Une equilibration du diabete etait realisee en parallele. Des soins dentaires ont ete indiques en vue de prevenir d'autres complications infectieuses sur ce terrain diabetique. L'evolution etait favorable sur le plan clinique et biologique.

Les manifestations pleuro-pulmonaires de la maladie de Horton sont rares et peu connues. Elles peuvent etre inaugurales, a l'origine d'un retard a la prise en charge si elles sont meconnues. Il s'agissait d'un patient âge de 75 ans, admis pour une dyspnee, une toux chronique et une fievre. Il a recu une antibiotherapie et a beneficie d'une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alveolaire a la recherche d'un germe, qui a revele plutot, une alveolite lymphocytaire. L'evolution etait marquee par la persistance des signes cliniques et du syndrome inflammatoire biologique. Un angio-scanner thoracique et une echographie cardiaque etaient sans anomalies. Une origine cardiaque, musculaire, hematologique, neoplasique, vasculaire ou metabolique de la dyspnee a ete eliminee. Une maladie de Horton a ete evoquee. La biopsie de l'artere temporale a confirme le diagnostic d'une maladie de Horton. L'evolution sous corticotherapie etait marquee par la disparition des signes cliniques et biologiques. Les manifestations pleuro-pulmonaires au cours de la maladie de Horton sont rares, et classiquement, rarement revelatrices de la maladie. La dyspnee peut initialement egarer le diagnostic vers d'autres etiologies notamment infectieuses. Le but de ce travail est d'insister sur le fait que la connaissance de ces differentes manifestations respiratoires au cours de la maladie de Horton (toux persistante, dyspnee, epanchement pleural) est utile au clinicien afin de prescrire une corticotherapie, chez un sujet le plus souvent âge ayant un etat febrile et inflammatoire prolonge, permettant ainsi d'eviter l'apparition de complications.

La sarcoidose est une maladie granulomateuse systemique d'ethiopathogenie inconnue. Les localisations ORL sont rares. Le traitement medical de la sarcoidose nasale doit etre administre precocement afin de prevenir l'evolution vers une fibrose locale. Nous rapportons l'observation d'un homme âge de 50 ans, sans antecedents particuliers, ayant presente un erytheme facial, une obstruction nasale bilaterale et quelques episodes d'epistaxis evoluant depuis un an. Il n'y avait pas de contage tuberculeux ni de signes respiratoires. L'examen physique a revele un placard erythemateux infiltre de la joue gauche et de la pyramide nasale donnant un aspect de lupus pernio. L'endoscopie nasale a revele une muqueuse nasale congestive et crouteuse associee a une hypertrophie turbinale inferieure bilaterale avec un aspect granuleux de la tete des cornets inferieurs. Le cavum et les aires ganglionnaires cervicales etaient libres. A la biologie, il avait une lymphopenie, un syndrome inflammatoire et un dosage de l'enzyme de conversion a 4 fois la normale. Les diagnostics de tuberculose, lymphome et sarcoidose ont ete evoques. L'intradermo-reaction a la tuberculine etait negative. L'examen anatomopathologique de la biopsie cutanee et nasale a retrouve des lesions granulomateuses epithelio-giganto-cellulaires sans necrose caseeuse. Le diagnostic d'une sarcoidose a double localisation nasale et cutanee a ete retenu. Le bilan d'extension de la maladie etait negatif. Le traitement s'est base sur une corticotherapie par voie generale (1mg/kg/j) puis degression progressive associee a une corticotherapie locale (nasale et cutanee). L'evolution etait favorable sur le plan clinique et biologique avec un recul de 3 ans.

La polychondrite chronique atrophiante est une inflammation des cartilages. C’est une maladie rare, qui se caracterise par des manifestations viscerales polymorphes. Patient âge de 54 ans hospitalise pour une douleur et une cyanose du pavillon de l’oreille droite. Il avait une aphtose buccale, une voix rauque, une douleur a la pression du cartilage nasal, une arthrite touchant les interphalangiennes proximales et distales ainsi que des lesions purpuriques infiltrees au niveau de la jambe avec a la biopsie un aspect de vascularite leucocytoclasique. L’examen ORL a trouve une hypoacousie. Les examens ophtalmologiques et neurologiques etaient normaux. A la biologie, il avait une anemie normochrome normocytaire ( Hb: 11 g/dl) associee a une acceleration de la vitesse de sedimentation. Les bilans renaux et hepatiques etaient sans anomalies. Le bilan immunologique etait negatif, ainsi que le bilan de thrombophilie (proteine Cet S et anti-thrombine) eliminant une vascularite ou une connectivite. La TDM laryngo-tracheale a objective des calcifications tragiennes , des anneaux tracheaux et de la partie initiale des bronches souches. La biopsie du pavillon a confirme des lesions de chondrite et perichondrite. La ponction sternale et la biopsie osteo-medullaire ont permis d’eliminer une hemopathie ou une myelodysplasie. Le diagnostic d’une polychondrite atrophiante compliquee d’une vascularite cutanee a ete retenu. Le malade a ete traite par corticotherapie (3 boli de solumedrol et relais par prednisone 1mg/kg/j) avec diminution progressive des doses. L’evolution etait marquee par la reprise d’un aspect normal du pavillon et la disparition des anomalies cliniques et biologiques.

Une mucocèle est une tumeur bénigne pseudo-kystique, se développant dans les sinus de la face. Elle siège le plus souvent au niveau du complexe éthmoïdo-frontal. La localisation sphénoïdale est rare (1 à 2 % des mucocèles sinusiennes). La symptomatologie non spécifique des mucocèles sphénoïdales doit impérativement conduire à la réalisation d'une endoscopie nasale et la demande d'une imagerie afin de proposer une prise en charge thérapeutique précoce évitant ainsi les séquelles ophtalmologiques irréversibles. Homme âgé de 45 ans sans antécédents particuliers a consulté pour exophtalmie, baisse de l'acuité visuelle et épistaxis. L'examen physique a objectivé une exophtalmie droite et une baisse de l'acuité visuelle. L'examen biologique a retrouvé un discret syndrome inflammatoire. L'endoscopie nasale a révélé un bombement du récessus ethmoïdo-sphénoïdal. La TDM du massif facial en coupe axiale a montré un processus expansif sphénoïdal et ethmoïdal postérieur droit qui comprime le nerf optique et souffle les parois osseuses. L'IRM du massif facial en coupes axiales et en pondération T1 injecté et T2 a objectivé le même processus en hypersignal après injection de gadolinium et en hypersignal T2. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Le traitement s'est basé sur une marsupialisation et une sphénoïdotomie. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomo-pathologique a conclut à une mucocèle. L'évolution était marquée par une régression incomplète des troubles visuels sans notion de récidive avec un recul de 36 mois.Pan African Medical Journal 2015; 22

Une sinusite ethmoïdo-maxillaire chronique chez un diabétique est le plus souvent d'origine infectieuse. L'actinomycose doit être évoquée devant une forme unilatérale et trainante. Ce syndrome de sinusite chronique s'accompagne d'une tuméfaction génienne à caractère infiltrant progressif avec fistulisations multiples. Un pus contenant des grains jaunes est évocateur. La culture en milieu anaérobie confirme ce diagnostic. Patiente âgée de 73 ans, diabétique de type 2 depuis 7 ans, a consulté pour épistaxis unilatérale gauche, rhinorrhée purulente ayant un aspect de granulations jaunâtres et algies faciales. Le tout évoluait depuis un mois dans un contexte fébrile. Elle avait des caries dentaires et un diabète déséquilibré. L'endoscopie nasale a trouvé une formation charnue au niveau du méat moyen gauche avec une muqueuse nasale nécrosée. L'IRM du massif facial a révélé un comblement ethmoïdo-maxillo-nasal gauche avec lyse osseuse de la cloison inter-sinuso-nasale et des cornets et infiltration des tissus mous de l'orbite. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier une tuberculose, une aspergillose et un lymphome. La culture en milieu anaérobie a confirmé le diagnostic d'actinomycose. Le traitement chirurgical a consisté en une biméatotomie associée à une ethmoïdectomie gauche par voie endonasale, une exérèse des lésions nécrotiques et un drainage sinusien des granules. L'examen anatomopathologique a révélé une nécrose étendue de la muqueuse nasale sans aucun signe de malignité. Le traitement médical s'est basé sur la penicilline G par voie intraveineuse, l'équilibration de son diabète et le soin des caries dentaires. L'évolution était favorable avec un recul de 3 ans.

L'Amylose correspond a un depot extracellulaire d'une substance amyloide ayant des particularites tinctoriales et structurales specifiques. Une forme ganglionnaire pseudotumorale connu sous le nom d'amyloidome, quelque soit sa localisation, est rare et peut etre compressive [1]. L'amylose mediastinale est extremement rare. Elle n'est pas souvent prise en consideration dans le cadre de diagnostics differentiels des patients presentant une symptomatologie respiratoire. Aucun signe clinique, biologique et radiologique n'est specifique du diagnostic [1–3]. L'examen histologique d′un echantillon obtenu par biopsie au cours d'une thoracotomie ou guidee par thoracoscopie avec realisation des colorations specifiques confirme le diagnostic d'amylose. L'analyse immuno-histochimique permet de realiser le typage d'amylose (AA, AL,…) [3, 4]. Le but de ce travail est de montrer a travers cette observation et les rares cas publies dans la litterature la difficulte diagnostique en cas d'un amyloidome mediastinal isole responsable d'un retard du diagnostic positif et de la prise en charge therapeutique.

La grossesse chez les patientes transplantées rénales est à risque de complications maternelles mais surtout fœtales. Le risque de survenue de rejet aigue ou chronique inhérent à la grossesse est faible. L'objectif de notre étude était de rapporter les grossesses survenues chez nos transplantées rénales, leurs aspects évolutifs et une revue de la littérature. L'âge moyen des patientes au moment de la transplantation rénale était de 28,5 ans. Le traitement immunosuppresseur d'entretien a associé une corticothérapie, l'azathioprine et/ou la ciclosporine A. Le délai moyen entre la transplantation rénale et la découverte de la grossesse était de 6,5 ans. L'âge moyen au moment de la conception était de 33,8 ans. Il n'ya pas eu de modifications du traitement immunosuppresseur au cours de la grossesse. La créatininémie moyenne au cours de la grossesse était stable à 104,8 µmol/l avec une créatininémie supérieure à 150 µmol/l dans 2 cas. Les complications maternelles au cours de la grossesse étaient une hypertension artérielle gravidique dans 3 cas, une protéinurie dans 3 cas, une ascension de la créatininémie au 7ème mois dans 2 cas, une cholestase hépatique gravidique dans 2 cas et une hyperuricémie dans 4 cas. Une prématurité était observée dans 3 cas en rapport avec une rupture prématurée des membranes, des contractions utérines sur utérus cicatriciel et des signes de prééclampsie dans le troisième cas. Après l'accouchement, Une hypertension artérielle était observée chez 3 patientes. On n'a pas noté de rejet aigu chez nos patientes. La créatininémie moyenne était de 195,3 µmol/l (74- 553 µmol/l). Le développement statural et psychomoteur était normal pour 9 enfants. La bonne évolution des grossesses chez les patientes transplantées rénales une planification et un suivi régulier.

Hughes-Stovin syndrome is a scarce pathology associating pulmonary artery aneurysms and deep venous thrombosis and affecting commonly the young patient. A 27 year old man was hospitalised for recurrent hemoptysis and a left femoral vein thrombosis. Besides, he had oral ulcers. The ophthalmological examination was normal. Laboratory studies found a microcytic hypochromic anemia (hemoglobin: 11g/dl).The coagulation tests, the renal and the hepatic functions were normal. Besides, the bacteriological examination in search for mycobacterium tuberculosis and the immunological investigations were negative. The chest radiograph revealed a left surrounded para-hilar opacity. The CT of the chest confirmed the presence of a giant aneurysm in the left lower lobe pulmonary artery of 90 mm/72 mm, partially thrombosed, occupying the quasi-totality of the left pulmonary field. All abnormalities of hemostasis, a tumoral origin, a vasculitis like Behçet's disease and an infectious etiology were eliminated in our patient. Therefore, Hughes-Stovin syndrome was our diagnosis. The patient was put on oral corticosteroid (1 mg/kg/day), and intravenous cyclophosphamide; the steroids were subsequently tapered and withdrawn after 6 months until reaching a minimal dose of 10 mg/day. There has been no recurrence of deep venous thrombosis or hemoptysis. There was no evidence of enlargement of the pulmonary artery aneurysms on chest CT scan control. He was programmed for an embolization because of the giant aspect of the aneurysm.

Le POEMS syndrome est une affection multi-viscérale rare qui peut s'accompagner de complications graves. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 48 ans qui avait une poly-neuropathie périphérique, une poly-adénopathie, des ongles blancs nacrés, une hypothyroïdie et une gammapathie monoclonale. L'évolution était marquée par l'aggravation des signes neuroloqiques. Des cures de thalidomide-dexaméthasone ont été administrées sans aucune amélioration clinique. Le patient était rapidement décédé. Le but de ce travail est d'insister sur le polymorphisme clinique et le pronostic variable de cette entité.

Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne en rapport avec une dysembryoplasie portant sur le système lymphatique. Rare chez l'adulte, il survient généralement avant l'âge de deux ans. Son siège primitif au niveau de la parotide est rarement rapporté dans la littérature. Bien que bénigne, il peut être potentiellement grave par sa tendance extensive et infiltrante des tissus de voisinage et par ses complications aigues telles que les surinfections, les poussées inflammatoires et hémorragiques. La chirurgie conservatrice est l'approche la plus souvent recommandée. Patient âgé de 15 ans sans antécédents particuliers a consulté pour une masse parotidienne droite évoluant depuis deux mois. L'examen physique a retrouvé une tuméfaction parotidienne droite de 40 mm de grand axe, bien limitée, homogène, dépressible, molle, mobile, indolore et recouverte d'une peau saine. A la biologie, il n'avait pas de syndrome inflammatoire. L'échographie cervicale a objectivé une masse ovalaire de 43 x 20 mm avec un aspect hypoéchogène, hétérogène, contenant des plages liquidiennes. La TDM cervicale a révélé une formation parotidienne inférieure droite d'allure kystique. Les diagnostics d'un lymphome, un lymphangiome ou un cancer de la parotide ont été évoqués. L'IRM cervicale a conclut à une formation kystique multiloculée contenant des niveaux liquides se développant au dépens de la parotide correspondant à un lymphangiome kystique du pôle inférieur de la parotide compliquée d'une hémorragie intrakystique. Le traitement s'est basé sur une parotidectomie inférieure emportant le lymphangiome. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic du lymphangiome kystique.

La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasies hémorragiques héréditaires est une maladie vasculaire héréditaire, rare mais ubiquitaire. La lésion élémentaire est une dilatation des vaisseaux distaux, qui se manifeste par une tendance hémorragique quand elle est cutanée ou muqueuse. Sa gravité tient à l'existence de possibles malformations artério-veineuses viscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques et neurologiques, dont les complications peuvent être redoutables et qu'il convient donc de dépister systématiquement. Homme, âgé de 78 ans, ayant des antécédents familiaux d'épistaxis chronique non explorée, avait depuis l'âge de 45 ans des épisodes d'épistaxis récidivante, bilatérale, spontanée et de faible abondance isolée. L'examen physique a objectivé des lésions cutanéo-muqueuses à type de télangiectasies au niveau des fosses nasales, de la pointe de la langue, des lèvres, du palais, de l'oropharynx, des pulpes des doigts ainsi qu'au niveau du cavum et du larynx vues à l'endoscopie nasale souple. Le reste de l'examen oto-rhino-laryngologique, l'examen neurologique, abdominal et pulmonaire étaient normaux. L'examen biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire ferriprive (hémoglobine à 8.8 g/dl), un bilan d'hémostase et un bilan hépatique normaux. L'IRM cérébrale et médullaire était normale. L'angio-scanner thoracique a révélé une malformation artério-veineuse pulmonaire. L'échographie-doppler hépatique et l'échographie cardiaque étaient normales. L'endoscopie digestive haute et basse a objectivé des lésions d'angiodysplasie diffuses oeso-gastroduodénales. Au cours de l'hospitalisation, le patient a reçu un traitement martial et a présenté quelques épisodes d'épistaxis de faible abondance ne nécessitant aucune prise en charge spécifique.Pan African Medical Journal 2015; 22

Les mucocèles sont des complications tardives et rares de la radiothérapie. Ils sont le plus souvent de siège ethmoïdal postérieur ou sphénoïdal. Ils peuvent exceptionnellement entrainer des troubles visuels graves par compression du nerf optique. Le diagnostic est évoqué par les données cliniques et de l'imagerie. Le traitement est chirurgical avec un examen histologique systématique afin d'éliminer une récidive tumorale. Patient âgé de 48 ans avait des antécédents d'un cancer du cavum ( UCNT : undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type) classé T2 N1 M0, traité par chimio et radiothérapie, 3 ans auparavant, avec évolution favorable. Il a été hospitalisé pour épistaxis gauche de faible abondance et douleur orbitaire homolatérale évoluant depuis 3 mois. L'examen physique a objectivé un cavum libre, un état général conservé et des aires ganglionnaires libres. La TDM du massif facial a révélé une formation éthmoïdale gauche, ovoïde, de 3 cm de grand axe, qui amincit les parois osseuses et bombe dans le secteur postérointerne de l'orbite avec un cavum libre. L'IRM du massif facial a trouvé une lésion kystique de 3 cm de grand axe en hypersignal T1 et hypersignal T2, de siège éthmoïdal postérieur, s'étendant au niveau de la paroi interne du massif orbitaire gauche et comprimant le nerf optique homolatéral. Une récidive du cancer du cavum a été suspectée. Le patient a bénéficié d'une marsupialisation par voie endoscopique. L'examen anatomo-pathologique était en faveur d'une mucocèle. L'évolution était favorable avec un recul d'un an.Pan African Medical Journal 2015; 22

La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L'examen clinique et l'imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L'évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée. Patient âgé de 21 ans, suivi pour une neurofibromatose de Von Recklinghausen, a consulté pour une tuméfaction de l'hémiface gauche de 5 cm de grand axe. L'examen a révélé une hypoplasie de la mandibule, des os frontal et temporal gauches, une oreille gauche bas implantée. A la palpation, il avait deux tuméfactions pigmentées de consistance molle: la première étendue depuis la loge parotidienne vers la loge submandibulaire, et la deuxième siégeant au niveau de la conque et comblant le méat auditif externe. A la tomodensitométrie cervico-faciale, il avait un volumineux processus expansif de 11x10x5 cm centré sur la loge parotidienne gauche, avec une parotide complètement envahie par ce processus. Cette masse infiltre le méat auditif externe en dehors et les muscles ptérygoïdiens et la graisse parapharyngée en dedans. Cet aspect était évocateur d'un neurofibrome plexiforme. Il a bénéficié d'une plastie du pavillon gauche. L'évolution était marquée par la stabilisation de la taille de la tumeur faciale.cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L�examen clinique et l�imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L�évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée.

Le syndrome de Behçet est une vascularite qui peut s'accompagner de plusieurs atteintes systémiques. Une atteinte rénale peut compliquer cette maladie. Les lésions rénales sont variées, les plus fréquentes sont l'amylose et la néphropathie à IgA. Patient âgé de 33 ans suivi pour un syndrome de Behçet depuis 10 ans et dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une aphtose bipolaire récidivante, des lésions de pseudofolliculite et un test pathergique positif. Il avait un typage HLA B 51. L'examen ophtalmologique était normal. Il a présenté une hématurie microscopique. L'examen cytobactériologique des urines était négatif. L'évolution était marquée par la survenue d'une hématurie macroscopique, un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 3,8 g/24h et une albuminémie à 25 g/l ; la fonction rénale était normale. Il n'avait pas de lithiases urinaires. L'uréthro-cystographie rétrograde, l'uro-scanner et l'échographie doppler rénale étaient sans anomalies. Une origine lithiasique, infectieuse ou tumorale a été éliminée. Le dosage des IgA était élevé. La ponction biopsie rénale a objectivé une néphropathie glomérulaire avec des dépôts mésangiaux diffus d'IgA . Un traitement par l'azthioprine et la colchicine a été instauré. Le patient n'a pas présenté de récidive de l'hématurie sur un recul de 2 ans avec disparition du syndrome néphrotique. La réalisation d'analyses urinaires systématiques à la recherche d'une hématurie et/ou d'une protéinurie au cours d'un syndrome de Behçet permet de faire le diagnostic précoce d'une néphropathie à Ig A.

The adult onset Still's disease is a rare inflammatory pathology of unknown pathogeny. The clinical features are variable. The diagnosis is difficult since exclusion of infectious, systemic and tumoral pathologies should be done. The articular complications are frequent and can be revelatory of this pathology. The articular prognosis depends on the diagnosis delay and the treatment efficiency. Our study aims to analyze different aspects of articular manifestations complicating adult onset Still disease to define epidemiological, clinical and evolving characteristics of these complications. It was a cross- sectional study concerning 18 cases of adult onset Still disease diagnosed from 1990 to 2014 in the internal medicine A department of Charles Nicolle Hospital in Tunis, meeting Yamaguchi criteria. We identified clinical, radiological, evolving and therapeutic profile of the articular manifestations occurred in these patients. There were 11 women and 7 men. The average age was 27 years. The arthralgias were reported in all cases; while, the arthritis interested thirteen patients. A hand deformation was found in four patients. A wrist ankylosis was noted in one case and a flexion elbow in one patient. The Standard articular radiographs were normal in ten cases. The treatment associated essentially non-steroidal anti-inflammatory and/or corticosteroids and/or methotrexate. Concerning the evolving profile, the monocyclic form was present in 25% of the cases, the intermittent form in 40% and the chronic articular form in 35% of our patients. The adult onset Still's disease is rare and heterogeneous. The articular disturbances are frequent and have various outcomes.Key words: Adult onset still´s disease, arthritis, fever, corticosteroids, biotherapy, prognosis

Le fibrosarcome naso-sinusien est une tumeur maligne rare. Il se manifeste le plus souvent par une obstruction nasale et une épistaxis ou une cacosmie. Seuls les examens anatomopathologiques et immuno-histochimique permettent de confirmer le diagnostic. Le pronostic est péjoratif en cas de retard diagnostique. Patient âgé de 52 ans a consulté pour une obstruction nasale droite, une épistaxis récidivante et une altération de l'état général évoluant depuis deux mois et une douleur orbitaire. L'examen biologique a trouvé un discret syndrome inflammatoire et une anémie hypochrome microcytaire ferriprive avec hémoglobine à 10,5 g/dl. La TDM du massif facial a révélé une tumeur comblant le sinus maxillaire droit, d'aspect isodense avec rehaussement en cadre du sinus après injection du produit de contraste. Il a aussi objectivé une lyse de la paroi médiale du sinus maxillaire droit, du cornet moyen, du plancher orbitaire et de la lame papyracée avec extension du processus en extraconal. Plusieurs diagnostics ont été suspectés en particuliers un lymphome, une néoplasie ou une aspergillose. Il a bénéficié d'une exérèse totale de la tumeur à la fois par voie endoscopique et chirurgicale. Les examens anatomopathologiques et immuno-histochimique ont confirmé le diagnostic de fibrosarcome naso-sinusien. Le bilan d'extension était négatif. Le traitement a été complété par une radiothérapie adjuvante. L'évolution était marquée par l'absence de récidive ou de métastase avec un recul d'un an.Pan African Medical Journal 2015; 22

La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie inflammatoire rare d'étiopathogénie mal élucidée qui se manifeste par une fièvre associée à des arthrites, une éruption cutanée fugace et des atteintes multi-viscérales. Elle se complique rarement d'une hépatite fulminante qui aggrave le pronostic. Patiente âgée de 38 ans admise pour une fièvre prolongée associée à des arthralgies de type inflammatoire de coudes et des genoux. Elle présentait une éruption maculo-papuleuse non prurigineuse érythémateuse des jambes, des cuisses et des avant bras fugace coïncidant avec les pics fébriles. L'examen biologique a révélé un syndrome inflammatoire biologique, une hyper férritinémie à 3 fois la normale, une hyperleucocytose à 13200/mm3. Par ailleurs, elle avait une cytolyse hépatique à 5 fois la normale et des signes d'insuffisance hépatique. Le diagnostic de MSA a été évoqué après avoir éliminé une cause infectieuse, une connectivite, une vascularite, une hémopathie ou un néoplasie solide. Selon la classification de Yamaguchi, notre patiente avait 4 critères majeurs (arthralgies, fièvre, éruption cutanée, hyperleucocytose avec polynucléaires neutrophiles = 80 %) et 2 critères mineurs (Perturbations du bilan biologique hépatique et Absence d'anticorps antinucléaires et de facteur rhumatoïde). Elle a été mise sous corticothérapie générale. L'évolution était marquée par la disparition de tous les signes cliniques et biologiques. Un traitement à base de Méthotrexate lui a été par la suite instauré comme traitement de fond. Elle n'a pas présenté de rechute de sa maladie avec un recul de 3 ans.

The sarcoidosis is a systemic granulomatosis affecting most frequently the lungs and the mediastinum. An acute renal failure reveals exceptionally this disease. It's a retrospective study implicating 12 cases of sarcoidosis complicated of acute renal failure. The aim of this study is to determine epidemiological, clinical, biological and histological profile in these cases and then to indicate the interest to consider the diagnosis of sarcoidosis in cases of unexplained renal failure. Extra-renal complications, therapeutic modalities and the outcome were determined in all patients. Our series involved 12 women with an average age of 40 years. Biological investigations showed an abnormal normocalcemia in 7 cases, a hypercalcemia in 5 cases, a hypercalciuria in 10 cases and polyclonal hypergammaglobulinemia in 7 cases. An acute renal failure was found in all patients with a median creatinin of 520 umol/L. For all patients, the renal echography was normaln however, the kidney biopsy showed tubulo-interstitial nephritis. The extra-renal signs highlighting pulmonary interstitial syndrome in 5 cases, a sicca syndrome in 4 cases, mediastinal lymph nodes in 2 cases, a lymphocytic alveolitis in 3 cases, an anterior granulomatous uveitis in 2 cases and a polyarthritis in 5 cases. Five patients benefited of hemodialysis. The treatment consisted of corticosteroid in all cases. The follow up was marked by complete resolution of clinical and biological signs. The diagnosis of renal sarcoidosis must be done quickly to prevent renal failure.Key words: Sarcoidosis, acute renal failure, interstitial nephritis, granuloma