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Introduction: La survenue de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un tournant dans l’évolution de la sclérodermie. L’objectif de cette étude est de décrire les aspects épidémiologiques et évolutifs de l’HTAP au cours de la sclérodermie systémique.Méthodes: Nous avons réalisé une étude descriptive concernant des patients suivis pour sclérodermie systémique, au service de Dermatologie de l’hôpital Aristide Le Dantec entre Janvier 2000 et Août 2009. Ces patients étaient inclus dans l’étude après exploration cardio-vasculaire (ECG, échocardiographie-Doppler). Nous avons étudié les paramètres épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs des patients. Résultats: Nous avons enregistré 12 cas d’hypertension artérielle pulmonaire parmi les 83 patients atteints de sclérodermie systémique soit une prévalence de 14,45%. L’âge moyen des patients était de 43,58 ans ± 12,5 ans et le sex-ratio (H/F) de 0,33. Sur le plan clinique, la dyspnée était quasi constante (75%) et la douleur thoracique présente dans 25% des cas. Le syndrome de Raynaud était observé chez 8 patients soit 66,67% de nos patients. L’électrocardiogramme montrait des signes de surcharge droite chez 4 malades (33,33%) et la radiographie thoracique en faveur d’une fibrose pulmonaire chez 4 patients. L’échocardiographie-Doppler notait une insuffisance tricuspide importante dans 58, 33% des cas (7 patients), une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) en moyenne de 66,25 ± 29,3 mmHg, une dilatation des cavités cardiaques droites dans 5 cas et un mouvement paradoxal du septum interventriculaire chez 3 malades (33,33%). Il était également noté 3 cas (25%) d’épanchement péricardique. Nous avons déploré 4 décès (33,33%).Conclusion: L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication fréquente et grave de la sclérodermie. Son dépistage, grâce à l’échocardiographie- Doppler systématique, constitue une étape fondamentale de la prise en charge.