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L'insuffisance intestinale chronique (IIC) est une situation clinique rare dont la principale cause est le syndrome de grêle court (SGC). La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est également une cause d'IIC. La nutrition parentérale à domicile (NPAD) a permis d'augmenter la survie et la qualité de vie des patients ayant une insuffisance intestinale chronique. Plusieurs grossesses sous NPAD ont été décrites. L'objectif de cette revue est de faire la synthèse sur l'état des connaissances sur les grossesses en NPAD, et de faire le point sur les adaptations nécessaires des traitements et de la nutrition. En NPAD prolongée, les grossesses sont donc possibles, mais le taux de complications maternelles liées à la maladie sous-jacente et à la NP est élevé. Un suivi rapproché et une préparation à la grossesse doivent être réalisés afin de prévenir et traiter d'éventuelles carences et leurs effets délétères. Chronic intestinal failure is a rare disease and short bowel syndrome is its main etiology. Chronic intestinal pseudo obstruction (CIPO) is also a cause of IIC. Home parenteral nutrition (HPN) has improved survival and quality of life of patients with IIC. Some pregnancy during HPN have been reported. The aim of this review was to summarize the state of knowledge on pregnancy during HPN, and to resume the needed adaptations of treatments and PN. During long term HPN, pregnancy are possible but the complication rate, due to PN and to underlying disease, is high. A close follow-up end pregnancy preparation are necessary, in order to prevent and treat some deficiencies and their deleterious effects. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé But/Objectif En raison de l’hypersécrétion gastrique et/ou d’importantes pertes intestinales, certains patients nécessitent un apport en ranitidine dans leur mélange de nutrition parentérale (NP). L’objectif était de réévaluer l’intérêt clinique de la ranitidine dans les prescriptions de NP suite à des tensions d’approvisionnement en ranitidine injectable. Patients et méthodes Un suivi clinique prospectif des patients en NP à domicile (NPAD) a été réalisé pendant 4 mois selon trois critères : l’arrêt, la substitution ou le maintien de la ranitidine dans les prescriptions de NP. Résultats Parmi les 109 patients en NPAD, 64 (59 %) bénéficiaient de ranitidine dans leur NP. L’arrêt définitif, tenté chez 23 patients (36 %), s’est soldé par deux échecs avec retour à la prescription initiale. Le relais per os a concerné 22 patients (34 %) et a conduit à quatre échecs. Pour ces 6 patients, des nausées/vomissements et des accélérations du transit intestinal ont été observés. Ces effets secondaires ont concerné des patients atteints d’un syndrome du grêle court (SGC). Enfin, chez 19 patients (30 %) atteint soit d’un SGC sévère, d’une Maladie de Hirschsprung étendue ou d’une Pseudo obstruction intestinale chronique, la ranitidine a dû être maintenue. Conclusion Une réévaluation des prescriptions a été menée en respectant les profils cliniques particuliers des patients avec l’arrêt d’un grand nombre de prescription de ranitidine. Cependant, la ranitidine reste indispensable chez les patients présentant de graves troubles digestifs (nausées, vomissements, pertes élevées). Néanmoins, la voie intraveineuse peut être relayée par la voie orale quand cela est possible, associée à un suivi clinique. Objectives Because of gastric hypersecretion and/or high water-electrolytes losses, some patients require ranitidine in their parenteral nutrition (PN) mixture. Our goal was to reassess the clinical utility of adding ranitidine in NP mixtures following tensions in the supply of ranitidine for parenteral injection. Patients and methods A prospective clinical follow-up of patients on home parenteral nutrition (HPN) over a period of 4 months was carried out according to three criteria: “stopping”, “substituting” or “maintaining” ranitidine in NP prescriptions. Results At the beginning of the study, 109 patients were followed on HPN program. Most of them (48 %) having short bowel syndrome (SBS). Initially, 64 patients were receiving ranitidine in association with PN. Attempt to stop IV Ranitidine was achieved in 23 patients (36 %): 2 failures led to reverse to the initial prescription. The change to the oral route involved 22 patients (34 %) with 4 failures. These failures occurred shortly after modifications, with nausea/vomiting, increased water-electrolytes losses in SBS patients. On 19 patients (30 %), ranitidine was maintained, due to insufficient intestinal absorption from children with extreme SBS, extended Hirschsprung Disease, and Chronic Intestinal Pseudo Obstruction. Conclusion A review of ranitidine prescriptions was conducted according to specific clinical profiles of patients. Ranitidine appears necessary for patients with severe digestive disorders. Nevertheless, an oral administration of ranitidine can be considered with clinical monitoring. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Le traitement de l’insuffisance intestinale chronique, dont la principale cause est le syndrome de grêle court, repose sur la nutrition parentérale prolongée. La maladie hépatique, par son évolution possible vers la cirrhose, est la plus menaçante des complications associées à l’insuffisance intestinale chronique. Ses facteurs de risque sont associés aux modalités de la nutrition parentérale et à la maladie causale de l’insuffisance intestinale chronique. Le repos digestif et le syndrome de grêle court sont des facteurs de risque de lithiases biliaires. La stéatose est une lésion dont l’origine est principalement nutritionnelle (excès de glucose et/ou de lipides, nutrition parentérale continue). Les principaux facteurs de risque de cholestase sont la résection intestinale, la pullulation bactérienne intestinale et les infections, les apports d’acides gras polyinsaturés à longue chaîne ω-6 et de phytostérols par certaines émulsions lipidiques. L’inflammation chronique hépatique, autre facteur de risque de maladie hépatique, peut être secondaire à des infections récidivantes, la translocation bactérienne ou toxinique, l’apport d’acides gras polyinsaturés à longue chaîne ω-6 (précurseurs de médiateurs de l’inflammation). La fibrose, phénomène cicatriciel prédisposant à la cirrhose, peut être compliquée d’hypertension portale et d’insuffisance hépatique ; son seul traitement est la transplantation hépato-intestinale. La prévention repose sur l’identification des patients à risque de maladie hépatique compliquée et la prise en charge optimale de la pathologie et de la nutrition parentérale. La surveillance en routine repose sur des marqueurs biologiques plus ou moins sensibles et spécifiques, ainsi que sur l’échographie. La ponction-biopsie hépatique à l’aiguille est nécessaire au diagnostic de fibrose, en particulier pour poser l’indication de transplantation combinée foie-intestin. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L’interruption de l’intestin grêle par une entérostomie double peut entraîner un syndrome de grêle court de type 1 responsable d’une insuffisance intestinale sévère qui nécessite des apports parentéraux pour couvrir les besoins et compenser les pertes. La réinstillation du chyme est une technique qui rétablit la continuité fonctionnelle de l’intestin anatomiquement présent grâce à une circulation extracorporelle du chyme. Recueilli à sa sortie de la stomie afférente, le chyme est réinjecté immédiatement dans l’intestin efférent hors circuit, sans manipulation, grâce à une pompe spécifique. Les patients se nourrissent alors de ce qu’ils mangent, n’ont plus de pertes hydro-électrolytiques et les apports parentéraux sont arrêtés en quelques jours. La réinstillation du chyme est réalisable à domicile avec des pompes portables spécifiques, chez des patients volontaires qui reçoivent une éducation thérapeutique particulière, en attendant le rétablissement chirurgical de la continuité intestinale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]