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16歳，女性。幼少時から四肢に褐色斑が散在しているのに気付いていた。その後次第に顔面，体幹，四肢の色素沈着と同部位の運動時の潮紅が目立つようになってきた。13歳時に皮膚科を受診しレーザー照射を行ったが明らかな効果はなく経過観察とされていた。2008年8月に当科を受診した。初診時，顔面・体幹・四肢に毛細血管拡張と色素沈着，疣状の褐色局面，色素脱失を伴う線状・斑状の萎縮性局面を認めた。上腕，下肢では一部Blaschko線に沿って線状に配列していた。左前腕の生検組織では，皮下脂肪組織が真皮上層まで突出，増生していた。特徴的な臨床像と病理組織像より，中外胚葉の先天性形成異常疾患とされるGoltz症候群（focal dermal hypoplasia）と診断した。

2ヵ月の女児。生後6日頃から左側頭部に淡い紅斑の出現を認め，その後，徐々に頭部，胸部へ拡大した。初診時，側頭部から前胸部にかけて浸潤を触れる環状紅斑を認めた。皮膚生検で表皮基底細胞層の液状変性を認めた。抗SS-A抗体104.9index，抗SS-B抗体53.2indexと陽性であり，新生児エリテマトーデスと診断した。房室ブロックの合併はなく，軽度の肝機能障害を伴っていたが，皮疹とともに，生後6ヵ月には自然に軽快した。児の母親に自覚症状を認めておらず，採血にて抗SS-A抗体，抗SS-B抗体陽性が指摘された。新生児エリテマトーデスの診断を契機に，母親の膠原病の可能性を指摘された症例を文献検索した。詳細な検討が可能であった26例の中で抗体陽性のみを指摘された例は9例，検査の結果シェーグレン症候群と診断された例は16例，全身性エリテマトーデスと診断された例が1例あった。

61歳，男性。1980年頃より右下肢の腫脹，2000年頃より陰嚢の紅色丘疹が出現し2004年当科初診。下肢圧迫と電気焼灼にて皮疹の軽快再燃を繰り返していた。2005年以降再診なく，2008年7月受診時には陰嚢・陰茎に大小多数の紅色結節が集簇していた。電気焼灼により，皮疹は著明に改善した。病理組織学的に表皮直下の拡張した管腔構造を認め，免疫組織学的にD2-40が内皮細胞に陽性であり，後天性リンパ管腫と診断した。

73歳，女性。初診の8ヶ月前，顔面中央に青灰色の色素沈着が出現し，次第に体幹，手掌に拡大した。受診時，顔面，胸部，上背部，両手掌外側に青灰色の色素沈着を認めた。病理組織学的に汗腺や毛包周囲に黒褐色粒子の沈着を多数認めた。詳細な問診により初診の3ヶ月前まで約3年間，口内炎に対して連日硝酸銀を含む口腔含嗽液を使用していたことが判明し，銀皮症と診断した。診断後，外来にて3年間の経過観察を行っているが全身の色素沈着は軽快していない。

症例は46歳, 女性。2007年10月頃より口唇, 舌, 外陰部にびらんが出現し, 口腔内, 頭部, 顔面, 体幹にも水疱・びらんが新生するため, 2008年5月尋常性天疱瘡の疑いで当科入院した。水疱の組織所見は, H-E染色では基底層を1層残した表皮内水疱を認め, 水疱内に棘融解細胞を認めた。蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgG, C3の沈着を認めた。ELISA法にて抗Dsg1 抗体86.5, 抗Dsg3 抗体987で, 天疱瘡の重症度判定基準スコア7点であったが, 摂食障害を認めたため重症と診断した。プレドニゾロン(PSL)50mg/日内服にても病勢を止められず, PSL 80mg/日内服に増量, シクロスポリン内服, 二重濾過血漿交換療法, ステロイドパルス療法も併用し, PSL 90mg/日まで増量したが上皮化が進まず, 2008年7月下旬より400mg/kg/日の大量ガンマグロブリン静注療法を5日間施行したところ, 抗体価の低下と共に急速に皮疹は改善した。

満期産, 正常分娩, 正常体重で出生した9ヵ月の男児。家族に血族結婚はなく, 姉に同症はない。生後7ヵ月より足趾に水疱が, 顔面, 陰部, 臀部, 下肢には鱗屑を付す紅斑局面が多発した。また同時期より下痢, 体重増加不良, 毛髪の脱色が出現した。離乳が進んでおらず栄養は母乳しか受け付けなかった。患児の血清中の亜鉛濃度は低値, 母親の血清中の亜鉛濃度は正常, 母乳中の亜鉛濃度は低値で, 低亜鉛母乳による後天性亜鉛欠乏症と診断した。母乳栄養を継続しながら硫酸亜鉛30mg/dayの内服を開始したところ, 2週間で患児の血清中亜鉛濃度は正常範囲内となり, 皮疹, 下痢, 毛髪の脱色も著明に改善した。硫酸亜鉛の内服を中止してからも症状の再発を認めず, 体重も正常範囲内となった。

症例は58歳の女性。初診の5年前より，肛囲に痒みを伴う紅斑が出現し，徐々に拡大。組織学的に，乳房外Paget病の診断であった。患者には，初診の10年前に右側乳癌，4年前に左側乳癌の既往があった。近年，乳房外Paget病の腫瘍細胞の進展に，アンドロゲンレセプターや，癌遺伝子産物であるerbB-2の過剰発現が関与している可能性が示唆されている。一方，乳癌では，エストロゲンとそのレセプター，およびerbB-2の過剰発現が，発癌と進展に深く関与しているといわれる。本患者が罹患した，両側乳癌と乳房外Paget病について免疫染色を行い，組織学的に検討したところ，3者ともエストロゲンレセプターとerbB-2に陽性所見を示した。

56歳の男性。初診の10ヵ月前より，顔面に紅色結節が出現し，次第に増大，増数してきた。滲出液を伴い，顔面に多発する結節は，抗生物質の投与に反応せず，頚部，前胸部には浸潤を触れる紅斑局面を生じた。臨床経過及び病理組織学的に，増殖性膿皮症と診断した。蛍光抗体直接法は陰性であった。プレドニン®1日30mgの投与を開始したところ，皮疹は縮小傾向を示した。

アトピー性皮膚炎の主な症状であるそう痒によって引き起こされる睡眠障害に対する塩酸オロパタジン(アレロック®)の効果を，痒みスコア表と睡眠時の体動状況を数値化できるActiwatch®を用いて検討した。3例のアトピー性皮膚炎患者を対象とし，睡眠中の体動を7連続夜から10連続夜で測定した。少なくとも3日間はアレロック®を内服させた。また就寝前に痒みスコアを記入してもらった。これらの測定を解析したところ，平均体動総数および体動時平均体動数と痒みスコアは有意な相関を示した。アレロック®を内服することにより3例中2例で有効性を自覚した。そのうち1例では痒みスコアと平均体動回数がともに減少した。もう一例では痒みスコアは減少したものの体動数に明らかな変化はなかった。一方有効性の自覚がなかった1例では痒みスコアも体動数もともに軽減しなかった。このことから夜間の痒みの客観的評価法として，Actiwatch®による睡眠時体動数の測定はある程度有用な方法であることが示唆された。

1993年から1998年の間に当科では，四肢原発の悪性黒色腫21例(のべ25例)に対し，患肢の局所温熱灌流療法(HILP)を行った。19症例についてはリンパ節郭清を含む拡大切除術施行時にadjuvant療法としてHILPを施行，また免疫化学療法も併用した。症例1，12については拡大切除後に認めたin-transit metastasisに対して，HILPを施行した。現在まで，HILP施行後に再発，転移を来したのは7症例であり，そのすべてがHILPの施行時もしくはそれ以前に既に所属リンパ節に転移を認めたstage IIIの症例であった。この7例中，HILP施行時にin-transit metastasisを認めたのは6例であった。本邦における悪性黒色腫の統計と比較して，5年生存率では若干，高い傾向がみられ，また局所の腫瘍抑制効果を認めた。また予後に関与すると考えられる免疫学的パラメーターについて再発例と非再発例を比較したところ，再発例ではNK細胞活性が灌流中，灌流後に低値を示す傾向を認めた。

2例の悪性腫瘍を伴った皮膚筋炎患者を報告する。症例1は66歳女性。四肢, 体幹のそう痒を伴う紅斑を主訴に当科受診。臨床症状より筋症状を伴わない皮膚筋炎を疑い当科入院となった。全身精査を行ったところ, 肺癌がみつかった。当院第二外科にて切除術を行い, 皮疹は若干軽快した。症例2は67歳男性。主訴は四肢近位筋筋力低下, 顔面, 前腕, 手背紅斑。皮膚筋炎と診断し, 全身検査の結果, 肺癌および間質性肺炎がみつかった。肺癌は手術適応がなく, 化学療法を行った。腫瘍は一部で増大が認められたものの紅斑はプレドニン内服で軽快した。以上2症例について検討した。

早期悪性黒色腫におけるセンチネルリンパ節生検はその有用性が認められ治療のスタンダードとなってきた。しかし,メラノーマの微小転移を検出するためにはルーチンの病理組織学的検討において多数の連続切片を作成し,従来のHE染色に加えて免疫組織学的検討をも施行する必要がある。この煩雑な診断過程をより簡便にまた確実にする目的で,我々はセンチネルリンパ節のRT-PCR法によるメラノーマ細胞検出を施行している。メラノーマ特異抗原であるチロシナーゼMART-1, gp100を特異的プライマーで増幅し,センチネルリンパ節内のわずかなメラノーマ細胞を検出する。また生物学的偽陽性の可能性より我々はRT-PCRで陽性の場合,組織学的に再検討する方針としている。

躯幹, 左上腕に多発性皮膚腫瘤を呈した原発性皮膚B細胞性リンパ腫の75歳女性例を報告した。表在リンパ節は触知できず, 画像検査でもリンパ節腫脹, 他臓器病変は認められなかった。皮膚病理組織像では真皮内に大型の異型リンパ球様細胞の瀰漫性浸潤が認められた。免疫組織化学染色ではT細胞系マーカーは陰性で, CD19(+), CD20(+), sIg; κであり, Southern blottingでimmunoglobulin JH geneの再構成が確認された。皮膚B細胞性リンパ腫, diffuse large cell typeと診断し, THP-COPを4クールと局所電子線30Gyを照射した。初治療後1年2ヵ月, 臨床的にも検査上も再発は認められていない。

色素沈着と類天疱瘡様の水疱を呈した全身性アミロイドーシスの76歳の男性例を報告した。皮膚, 直腸, 腎臓からの生検組織にアミロイドの沈着が認められた。免疫組織化学によりアミロイド沈着部位に一致して抗Igλ light chain抗体への陽性反応が認められ, Igλ light chain由来のALアミロイドーシスであることが示唆された。血中, 尿中にはM-protein(IgG-λ type)が認められ, アミロイドを形成したAL蛋白は血中M-protein由来である可能性が示唆された。