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Resumen Introduccion Las baterias neuropsicologicas empleadas tradicionalmente para el diagnostico del deterioro cognitivo (DC) en la esclerosis multiple son pruebas complejas que conllevan mucho tiempo. Se necesitan test mas simples para detectar el DC en la practica clinica diaria. Objetivo Evaluar la validez diagnostica y la fiabilidad de la escala Montreal Cognitive Assessment (MoCA) como herramienta de cribado de DC en la esclerosis multiple frente a la Bateria Neuropsicologica Breve. Material y metodos Se seleccionaron 52 pacientes (61,5% mujeres, edad media [desviacion estandar] 41,7 [11,5] anos). Se analizaron la fiabilidad (consistencia interna, interobservador y test-retest) y la validez de constructo (analisis factorial, coeficiente de correlacion de Pearson y coeficiente de determinacion) y de criterio (curva ROC, sensibilidad, especificidad, acuerdo global, valores predictivos positivo y negativo, cocientes de probabilidad positivo y negativo y nomograma de Fagan). Resultados La prevalencia de DC fue del 21,2% segun la Bateria Neuropsicologica Breve y del 25% segun el MoCA. El MoCA mostro buena consistencia interna (alfa de Cronbach 0,822) y buena fiabilidad interobservador y test-retest (coeficiente de correlacion intraclase de 0,80 y 0,96, respectivamente). El coeficiente de correlacion entre la puntuacion total de la Bateria Neuropsicologica Breve y el MoCA fue de 0,82. El punto optimo de corte en la curva ROC fue 25-26, con una sensibilidad del 91% y una especificidad del 93%. Conclusion El MoCA es una herramienta de cribado valida y fiable para la deteccion de DC en pacientes con esclerosis multiple.

Resumen Introduccion La ARCA1/SCAR8 es una heredoataxia recesiva causada por mutaciones en el gen SYNE1, que fue descrita inicialmente en familias francocanadienses (Quebec) con un sindrome cerebeloso puro. En la actualidad se reporta cada vez mas este tipo de ataxia en otras partes del mundo y con un fenotipo muy variable. Recientemente se han notificado casos de distrofia muscular, artrogriposis y miocardiopatia por mutaciones de este gen. Objetivos Describir los hallazgos clinicos y moleculares en 3 familias espanolas de diferente origen geografico, las primeras en las que se confirmo el diagnostico de ARCA1/SCAR8 con analisis molecular. Material y metodos Evaluacion clinica, pruebas paraclinicas y estudio genetico en 4 pacientes (3 varones y una mujer), diagnosticados en distintos servicios de neurologia espanoles. Resultados Los sintomas cerebelosos comenzaron en todos los casos en la tercera-cuarta decadas. Tras 15 anos de evolucion, 3 pacientes presentaban un sindrome cerebeloso puro similar a la descripcion original, mientras que un paciente con mas de 30 anos de evolucion presentaba tambien paralisis de mirada vertical, afectacion piramidal y moderado deterioro cognitivo. El estudio de resonancia magnetica mostro en todos los casos atrofia restringida al cerebelo. La secuenciacion de SYNE1 permitio identificar distintas variantes patogenicas en cada familia. Conclusiones La ARCA1/SCAR8 tiene una distribucion mundial con una gran diversidad de mutaciones en SYNE1. Ademas de ataxia puede dar lugar a un complejo fenotipo de inicio y gravedad muy variable.

[ES] Introducción: El manejo de la enfermedad de Parkinson en la mujer en edad fértil nos plantea como principal reto el manejo de la enfermedad y los fármacos durante el embarazo y lactancia. El aumento de la edad gestacional de la mujer hace más probable que la incidencia de embarazos pueda incrementarse. Objetivo: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con enfermedad de Parkinson y definir una guía de actuación y manejo del embarazo en estas pacientes. Resultados: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos realizados por un grupo de expertos en trastornos del movimiento de la Sociedad Española de Neurología. Conclusiones: La enfermedad de Parkinson afecta a todos los aspectos relacionados con la salud sexual y reproductiva de la mujer en edad fértil. Se debe planificar el embarazo en las mujeres con enfermedad de Parkinson para minimizar los riesgos teratogénicos sobre el feto. Se recomienda un abordaje multidisciplinar de estas pacientes para tener en cuenta todos los aspectos implicados., [EN] Introduction: The main challenge of Parkinson's disease in women of childbearing age is managing symptoms and drugs during pregnancy and breastfeeding. The increase in the age at which women are having children makes it likely that these pregnancies will become more common in future. Objectives: This study aims to define the clinical characteristics of women of childbearing age with Parkinson's disease and the factors affecting their lives, and to establish a series of guidelines for managing pregnancy in these patients. Results: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the available evidence by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. Conclusions: Parkinson's disease affects all aspects of sexual and reproductive health in women of childbearing age. Pregnancy should be well planned to minimise teratogenic risk. A multidisciplinary approach should be adopted in the management of these patients in order to take all relevant considerations into account.

Resumen: Introducción: Conocer el alcance socieoeconómico de la enfermedad de Parkinson es esencial para la planificación de recursos y concienciación social. Desarrollo: Se ha realizado una revisión de los datos publicados hasta el momento sobre epidemiología, morbimortalidad, dependencia e impacto económico de la enfermedad de Parkinson en España. Además se ha llevado a cabo un estudio cuyo objetivo principal ha sido definir los recursos asistenciales públicos y privados que tienen los afectados por la enfermedad de Parkinson en nuestro país mediante una encuesta por mail a todos los neurólogos con dedicación especial a esta enfermedad, pertenecientes al grupo de Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología. Conclusiones: La enfermedad de Parkinson en España tiene una incidencia y prevalencia similar al resto de Europa. Con la estimación de población actual se obtiene que debe haber en España al menos 300.000 pacientes con enfermedad de Parkinson y a al menos un nuevo caso por 10.000 habitantes año. Esta produce gran impacto en la calidad de vida del paciente y aumenta a casi el doble la mortalidad de los pacientes. Además supone un coste económico muy importante para el país, que puede llegar hasta más de 17.000 € anuales por paciente y que con el envejecimiento de la población y las nuevas terapias va a ir incrementándose. Los profesionales y administraciones realizan un gran esfuerzo para proporcionar una asistencia de calidad a los pacientes. A pesar de ello es mucho el camino que nos queda por recorrer para que una asistencia de calidad, eficaz y multidisciplinar sea universal para todos los pacientes con esta enfermedad. Abstract: Introduction: Understanding the social and economic impact of Parkinson's disease is essential for resource planning and raising social awareness. Development: Researchers reviewed the data published to date on epidemiology, morbidity and mortality, dependency, and economic impact of Parkinson's disease in Spain. In addition, a study has been carried out in order to define the public and private health care resources of Spanish patients affected by Parkinson's disease by means of an e-mail survey of all neurologists specialising in this disease and belonging to the Spanish Society of Neurology's study group for movement disorders. Conclusions: The incidence and prevalence rates of Parkinson's disease in Spain are similar to those in the rest of Europe. According to current population estimates, there are at least 300.000 patients with Parkinson's disease and one new case per 10.000 habitants per year in Spain. This has a major impact on the patient's quality of life and nearly doubles patient mortality. In addition, the disease generates sizeable costs for the country that may exceed 17.000 € per year per patient; costs will rise due to the ageing of the population and the new therapies employed. Healthcare professionals and administrators dedicate their efforts to providing quality care to patients. Despite the above, we still have a long way to go in order to provide quality, efficient, multidisciplinary, and universal healthcare. Palabras clave: Epidemiología, Calidad de vida, Mortalidad, Impacto económico, Enfermedad de Parkinson, España, Keywords: Epidemiology, Quality of life, Mortality, Economic impact, Parkinson's disease, Spain

Resumen: Introducción: Las unidades de gestión clínica de Neurociencias (UGC) representan una fórmula de organización de los hospitales basadas en la atención centrada en el pacientes y las fórmulas de gestión clínica y administración. Desarrollo: Los autores revisan la puesta en marcha y los distintos modelos de UGC en España, así como sus problemas de desarrollo, con especial mención a aquellas que tratan al paciente neurológico. Conclusiones: Las neurociencias, por la propia variabilidad y el coste del paciente neurológico, por la necesaria coordinación que debe existir en los servicios que lo asisten y, probablemente, por el propio dinamismo que tiene esta área de conocimiento, posiblemente ofrecen un marco conveniente para unidades que los integren. Las dificultades de implantación como de aceptación del nuevo modelo lo han limitado hasta la actualidad. Abstract: Introduction: Neuroscience-related clinical management departments (UGC in Spanish) represent a means of organising hospitals to deliver patient-centred care as well as specific clinical and administrative management models. Development: The authors review the different UGC models in Spain and their implementation processes as well as any functional problems. We pay special attention to departments treating neurological patients. Conclusions: Neuroscience-related specialties may offer a good framework for the units that they contain. This may be due to the inherent variability and costs associated with neurological patients, the vital level of coordination that must be present between units providing care, and probably to the dynamic nature of the neurosciences as well. Difficulties associated with implementing and gaining acceptance for the new model have limited such UGCs until now. Palabras clave: Gestión clínica, Neurociencias, Hospital, Unidades de gestión clínica, Atención centrada en el paciente, Keywords: Clinical management, Neurosciences, Hospital, Clinical management departments, Patient-centred care

Resumen: Introducción: En la Comunidad de Madrid se ha desarrollado un nuevo sistema de libertad de elección de área sanitaria, que puede suponer un cambio en la asistencia sanitaria neurológica y su gestión. El objetivo de este estudio fue analizar las primeras visitas de Neurología general atendidas en un área sanitaria de Madrid, teniendo en cuenta el área sanitaria de procedencia del paciente. Métodos: Estudio observacional, prospectivo, de una cohorte de primeras visitas de neurología ambulatoria realizadas entre el 16 de septiembre del 2013 y el 16 de enero del 2014. Resultados: Se incluyó a 1.109 pacientes (63,8% mujeres, edad media 55,2 ± 20,5 años). Las categorías diagnósticas más frecuentes fueron cefalea periódica, trastornos cognitivos y patología neuromuscular. El 1,1% se consideró patología no neurológica. El tiempo medio de demora fue de 7,2 ± 5,1 días. El 73,8% perteneció a la propia área sanitaria del hospital, mientras que el 26,2% procedió de otra área por libertad de elección. De estos, el 59,5% acudió por excelencia, mientras que el 39,7% por una menor demora. Los pacientes que acudieron por libre elección tuvieron una edad media menor (50,7 vs. 57,3 años; p

Resumen: Introducción: La APP es un síndrome clínico caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje de etiología neurodegenerativa. En los últimos años se han realizado importantes avances que han contribuido a un mayor conocimiento de esta entidad, que puede ser el modo de presentación de diferentes enfermedades neurodegenerativas. Desarrollo: Se revisan los principales aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, etiológicos y terapéuticos de la APP. La mayoría de los casos son esporádicos, iniciándose en torno a los 50-70 años. Se han descrito 3 subtipos clínicos principales: APP-no fluente o agramatical; APP-semántica; y APP-logopénica. Cada subtipo se ha asociado de forma preferencial a una anatomía patológica concreta, aunque la capacidad predictiva del diagnóstico clínico no es completa. Entre los biomarcadores disponibles, destacan la neuroimagen anatómica y funcional. Se han ensayado diferentes tratamientos, sin demostrarse un beneficio claro. No obstante, los inhibidores de acetilcolinesterásica pueden estar indicados, especialmente en la variante logopénica. Conclusiones: La APP es un síndrome emergente, con una prevalencia probablemente mayor de la esperada. Considerada previamente como parte del espectro de la demencia frontotemporal, también está relacionada con la enfermedad de Alzheimer. El diagnóstico clínico, completado con el uso de biomarcadores, puede predecir la anatomía patológica subyacente, lo que a su vez supondrá mayores oportunidades en el tratamiento. Abstract: Introduction: Primary progressive aphasia (PPA) is a clinical syndrome characterised by a progressive decline in language and speech of neurodegenerative origin. Major breakthroughs made in recent years have lent us a better understanding of this syndrome, which may be the first manifestation of any of a number of neurodegenerative diseases. Development: We reviewed the main aspects of PPA epidemiology, clinical manifestations, diagnosis, aetiology and treatment. Most cases manifest sporadically and the typical age of onset is between 50 and 70 years. Three clinically distinct variants have been described: nonfluent or agrammatic PPA, semantic PPA and logopenic PPA. Each of these variants tends to be associated with specific histopathological findings, but clinical diagnostic methods are imperfect predictors of underlying pathology. Anatomical and functional neuroimaging can provide useful biomarkers. Several treatments have been proposed, and while no clear benefits have been demonstrated, acetylcholinesterase inhibitors may be useful, especially in the logopenic variant. Conclusions: PPA is an emerging syndrome which may be more prevalent than we might expect. It was previously listed as part of the frontotemporal dementia spectrum, and it is also related to Alzheimer disease. Clinical diagnosis, complemented by a biomarker evaluation, may predict the underlying pathology, which in turn will improve treatment possibilities. Palabras clave: Afasia progresiva primaria, Demencia frontotemporal, Enfermedad de Alzheimer, Taupatías, Degeneración frontotemporal lobar, Logopénica, Demencia semántica, Keywords: Primary progressive aphasia, Frontotemporal dementia, Alzheimer disease, Tauopathies, Frontotemporal lobar degeneration, Logopenic, Semantic dementia

Resumen: Introducción: El destino de los manuscritos remitidos y posteriormente rechazados por una publicación en español no es conocido. El presente estudio está diseñado para analizar si se publican y dónde los artículos remitidos a NEUROLOGÍA y posteriormente rechazados. Métodos: Se analizan los manuscritos rechazados entre octubre de 2004 y abril de 2012 obtenidos de las 2 bases de datos de la revista. Se realiza una búsqueda en Medline a finales de abril de 2012. En este período 1.277 artículos fueron remitidos a la revista. Resultados: De los 271 manuscritos rechazados por NEUROLOGÍA, 54 (19,9%) fueron publicados en otras revistas. 31 artículos (57,4%) fueron publicados en revistas neurológicas y 43 (79,6%) en revistas en español. El 24,1% de los originales rechazados, 8,3% de las cartas al editor, 28,9% de los casos clínicos, 22,6% de las revisiones y el 6,3% de las imágenes del mes fueron publicados. El 33,3% de los autores con más de 3 publicaciones sobre el mismo tema vio finalmente publicado su manuscrito, comparado con el 11,8% de los autores con menos publicaciones (p

Resumen: Introducción: La epilepsia es una enfermedad muy prevalente en España. Existe un gran vacío de información sobre los datos epidemiológicos reales de esta enfermedad así como la repercusión que esta enfermedad produce sobre el paciente. El objetivo de la Fundación Española de Enfermedades Neurológicas con este informe es recoger los datos epidemiológicos, de morbi-mortalidad y coste que de esta enfermedad existen en nuestro país. Desarrollo: Se ha realizado una búsqueda en Medline sobre lo publicado hasta 2010 y una revisión de los datos publicados por el Instituto Nacional de Estadística. En España hay alrededor de 400.000 pacientes con epilepsia. Aproximadamente el 5-10% de la población experimentará una crisis a lo largo de su vida y hasta un 20% de éstos tendrán crisis recurrentes. Los ingresos hospitalarios por epilepsia suponen 35 pacientes por cada 100.000 enfermos dados de alta en un hospital. Un paciente epiléptico tiene dos o tres veces más riesgo de morir que un no epiléptico. El total del coste medio de recursos anual de un paciente farmacorresistente en España es de 6.935 euros. El coste total de la epilepsia prevalente según datos del 2000 puede suponer alrededor del 5% del presupuesto total de Sanidad. Conclusiones: La epilepsia supone un gran impacto socio-sanitario en la población española. La promoción de registros sobre enfermedades y su repercusión sobre los pacientes debe ser una iniciativa que debe propulsarse desde las sociedades científicas y de pacientes. Abstract: Introduction: Epilepsy is a very common disease in Spain. There is a great lack of information on real epidemiological data and the patient impact of this disease. The objective of the Spanish Foundation for Neurological Diseases (FEEN) report is to collect epidemiological data, morbidity, mortality and costs of this disease in Spain. Development: A search was carried out in Medline on publications up to 2010, as well as a review of data published by the Spanish National Statistics Institute (INE). There are about 400,000 patients with epilepsy in Spain. Approximately 5 -10% of the population will experience a seizure in their lifetime, and up to 20% of these will have recurrent seizures. Using hospital discharge report data, hospital admissions for epilepsy are around 35 patients per 100,000 patients. Mortality risk in epileptic patients is two or three times higher than in non-epileptics. The mean total annual cost of drug resistant epilepsy patient in Spain is 6,935 euros. The total cost of epilepsy according to data from the year 2000 could be around 5% of the total health budget. Conclusions: It is very important to maintain disease registers. This initiative should be encouraged by the patient associations and scientific societies. This report confirms that epilepsy has a great social and health impact on the population. Palabras clave: Epilepsia, Coste, Discapacidad, Epidemiología: Mortalidad, España, Keywords: Epilepsy, Cost, Disability, Epidemiology, Mortality, Spain

Resumen: Introducción: La relación entre la autoría fantasma y los redactores profesionales de artículos médicos ha estado en el debate, llegando incluso al ciudadano. La acusación que, a través de la autoria-fantasma, se introducen mensajes de mercado también ha sido publicada por algunas revistas científicas. Desarrollo: Se realiza un análisis del concepto de autoría-fantasma y su aplicación a los redactores profesionales y se discute la responsabilidad intelectual de los artículos científicos, así como la relación en grupos de investigación e industria farmacéutica, así como la posición de la revista. Conclusiones: La labor de los redactores profesionales es recomendable para mejor la comunicación del artículo. Utilizando los criterios de autoría, los redactores profesionales no pueden ser considerados como autores-fantasma. Deben perseguirse las malas conductas no solo de redactores profesionales sino también de editores y autores. La responsabilidad de los artículos pertenece a los autores, que son quienes la incumple si existen aseveraciones que no corresponden a los datos de los artículos, así como al editor que aparezcan publicados. Abstract: Introduction: Relationship between ghost-authors and medical writers has been debated, even arriving to citizens. Accusation that through ghost-authors, market messages are introduced in medical journals has been suggested. Development: This paper carried out an analysis of ghost-authors and their application to medical writers and discusses the intellectual authorship of the scientific articles, as well as the relationship with research groups and pharmaceutical industry, as well as the position of journal. Conclusions: The role of medical workers is advisable because improves communication of articles. Using authorship criteria, medical writers cannot be considered as ghost-authors. Misconducts for medical writers should be pursued but also those from editors and authors. Responsibility of articles belongs to authors who are responsible of false conclusions obtained from data research and to the editor in the case of the paper was published. Palabras clave: publicaciones médicas, editores, autoría, autoría-fantasma, redacción fantasma, redactores profesionales, industria farmacéutica, Keywords: medical journals, editors, authors, ghost-author, ghost-writers, medical writers, pharmaceutical industry

Resumen: Introducción: La frecuencia de los síntomas neurootológicos son frecuentes en los pacientes con migraña, habiéndose descrito la asociación de diversas entidades. Pacientes y métodos: Seleccionamos de la unidad de cefaleas a 70 pacientes con diagnóstico de migraña episódica con o sin aura y valoramos específicamente el diagnóstico de inestabilidad, mareo psicofisiológico, síntomas presincopales, vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), vértigo recurrente asociado a la migraña (VRAM) y la enfermedad de Meniere. Resultados: Un 44,3% presentó ortostatismo o síncopes, un 15,7% inestabilidad posiblemente por hipofunción vestibular bilateral, un 14,2% VRAM y un 8,6% VPPB. La presencia de VPPB la hemos observado en pacientes de mayor edad (40 años), mientras que el VRAM es una entidad de más jóvenes (35 años). Estos hallazgos nos llaman la atención y nos recuerdan cómo el vértigo benigno paroxístico es una entidad de la infancia y para el VPPB la edad es un factor de riesgo. Conclusiones: Los migrañosos presentan con frecuencia síntomas neurootológicos que podemos clasificar en síntomas interepisódicos y episódicos, y síntomas específicos e inespecíficos de la migraña. Esta aproximación tiene un evidente interés fisiopatológico dado que tanto el VRAM como la posible hipofunción vestibular de los migrañosos son síntomas que comparten aspectos fisiopatológicos con la migraña, mientras que los síntomas de ortostatismo y el VPPB son inespecíficos y se observan asociados a otras entidades. Abstract: Introduction: Neurootological symptoms are common in patients with migraine, and have been reported to be associated with diverse conditions. Patients and methods: A total of 70 patients with a diagnosis of episodic migraine, with or without aura, attending our Migraine Unit were selected. The specific variables studied were the diagnosis of instability, psycho-physiological dizziness, presyncopal symptoms, benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), migraine associated recurrent vertigo (MARV), and Meniere's disease. Results: A total of 44.3% of cases had orthostatism or syncope, 15.7% with instability (possibly due to bilateral vestibular hypofunction), 14.2% with MARV and 8.6% with BPPV. The presence of BPPV was observed in older patients (40 years), whilst MARV was a condition seen in younger ones (35 years). These findings are of interest and remind us that benign paroxysmal vertigo is a childhood condition and age is a risk for BPPV. Conclusions: Migraine patients often present with neuro-otological symptoms that can be classified as inter-episodic and episodic symptoms, and specific and non-specific migraine symptoms. This approach is of obvious pathophysiological interest, given that MARV and the possible vestibular hypofunction of migraine patients are symptoms that share physiological aspects with migraine, while the orthostatism symptoms and BPPV are non-specific and are seen to be associated with other conditions. Palabras clave: Migraña, Vértigo, Mareo, Síntomas neurootológicos, Keywords: Migraine, Vertigo, Dizziness, Neurootological symptoms

Resumen: Introducción: La existencia de sesgos en la edición científica está en la literatura y es una percepción de muchos autores. Se entiende por sesgos de edición, el sesgo de publicación, que se refiere a aquellas situaciones en las que los resultados influyen en la decisión de la aceptación, y el sesgo editorial, que se refiere a aquellas situaciones que influyen en la decisión de la aceptación de un manuscrito y que están relacionadas con los autores, bien por su origen bien por sus características o por su entorno. Desarrollo: Se realiza un análisis de la situación de los sesgos editoriales, como los que se desprenden de aceptar en mayor grado artículos con resultados positivos frente a los negativos por el hecho de serlo, o el grado de significación estadística de los mismos,así como el denominado sesgo de la latencia de la publicación, cuando los artículos con resultados positivos se publican antes que aquellos con resultados negativos. Dentro del sesgo editorial, se analiza la influencia del país o el continente de donde procede el artículo, el centro académico de procedencia, haber publicado previamente en la revista, la pertenencia a grandes grupos cooperativos o el idioma materno de los autores, y su influencia en la aceptación. Se analiza específicamente los sesgos producidos en la trayectoria editorial en la publicación de ensayos clínicos financiados. Conclusiones: La existencia de sesgos en la edición es innegable, tanto de la publicación como editoriales, y desde un punto de vista ideológico sería preferible que no existieran. El autor, cuando remite su manuscrito, debe analizar si el mismo va a tener un trato de equidad o no, y actuar en consecuencia. Abstract: Introduction: Many authors believe that there are biases in scientific publications. Editorial biases include publication bias; which refers to those situations where the results influence the editor's decision, and editorial bias refers to those situations where factors related with authors or their environment influence the decision. Development: This paper includes an analysis of the situation of editorial biases. One bias is where mainly articles with positive results are accepted, as opposed to those with negative results. Another is latent bias, where positive results are published before those with negative results. In order to examine editorial bias, this paper analyses the influence of where the article originated; the country or continent, academic centre of origin, belonging to cooperative groups, and the maternal language of the authors. The article analyses biases in the editorial process in the publication of funded clinical trials. Conclusions: Editorial biases exists. Authors, when submitting their manuscript, should analyse different journals and decide where their article will receive adequate treatment. Palabras clave: Publicaciones médicas, Editores, Sesgos de publicación, Idioma, Keywords: Scientific publications, Editors, Publication bias, Language

Resumen: Introducción y objetivo: En el proceso de evaluación externa el experto es esencial y por ello es necesario conocer cuál es el perfil y las características de los mejores evaluadores. Material y métodos: Hemos analizado de forma retrospectiva el proceso de revisión externa de la revista, desde el 1 de enero de 2005 hasta el 30 de junio de 2008 a fin de poder conocer el perfil de los expertos en relación a la respuesta a las solicitudes. Se ha valorado su tasa de respuesta, tiempo medio de demora y tasa de respondedores, considerando como variables el sexo, la edad y formar parte del comité editorial. Resultados: Al aumentar el número de evaluaciones, se produce una caída en la tasa de respuesta. Las mujeres presentan mayor tasa de respuesta, menor demora y mejor cumplimiento que los varones. La tasa de respuesta se comporta con tendencia decreciente con la edad y el mayor porcentaje de respondedores se encuentra entre 29 y 39 años. La condición de miembro de los comités de la revista no supone una mejor tasa de respuesta, aunque sí menor demora. La tasa de respuesta y tiempo de demora son similares aunque aumente el número de solicitudes a un revisor. Conclusiones: Menor edad y sexo femenino se asocian a una mejor respuesta. No se ha observado un efecto fatiga en los buenos respondedores, pero sí hay una caída en la tasa de respuesta al tener que ampliar el número de evaluadores. Abstract: Introduction: The expert is essential in the external evaluation process and for this reason it is necessary to know the profile and characteristics of the best evaluators. Material and methods: We have retrospectively analysed the external review process of the journal from the 1st of January 2005 until the 30th of June 2009, with the aim of knowing the profile of the experts in relation to the response to the requests. The response rate, mean delay time and responder rate were evaluated, using, sex, age and forming part of the editorial committee as variables. Results: The response rate fell as the number of evaluations increased. Women had a higher response rate, lower delay time and better performance than males. The response rate showed a tendency to decrease with age and the large majority of responders were between 29 and 39 years. Being a member of the journal committees was not associated with a better response rate, although there was less delay. The response rate and the delay time are similar, although it may increase with the number of requests to a reviewer. Conclusions: Lower age and being female are associated with a better response. No fatigue effect was observed in good responders, but if there is a fall in the response rates the number of evaluators should be increased. Palabras clave: Proceso editorial, Proceso de revisión externa, Revisor, Publicación médica, Edad, Sexo, Keywords: Editorial process, External review process, Medical publication, Reviewer, Age, Sex

Resumen: Introducción: La citotoxicidad del líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en cultivos celulares que incluyen neuronas puede plantearse como un mecanismo de difusión de la enfermedad, debido a la cercanía del LCR a la médula espinal. Desarrollo: Los diferentes estudios de la literatura indican una mayor susceptibilidad del efecto citotóxico en las motoneuronas, frente a otro tipo de células neuronales y la inclusión de glía en los cultivos. La revisión de la composición del LCR en la esclerosis lateral amiotrófica no permite indicar mediante qué mecanismo se producen cambios preapoptóticos y apoptóticos con la adición del LCR a los cultivos, aunque podría estar relacionado con los receptores del glutamato, en mayor medida, aquellos que responden a AMPA/kainato, e intervenir en canales iónicos. Conclusiones: La citotoxicidad del LCR es una singularidad de la esclerosis lateral amiotrófica que podría explicar aspectos evolutivos de la enfermedad. Para el mejor conocimiento de este mecanismo, es necesario que nuevos estudios incluyan una mayor identificación de los pacientes de quienes se obtienen las muestras, así como sus características, y diferenciar si son formas familiares o esporádicas. Abstract: Introduction: The cytotoxicity of cerebrospinal fluid (CSF) in patients with lateral amyotrophic sclerosis in cell cultures that include neurons may be considered as a diffusion mechanism of the disease, due to the proximity of the CSF to the spinal column. Development: Various literature studies suggest that the motor neurons are more susceptible to cytotoxicity compared to other neuron cells, including glial, in cell cultures. The review of the composition of CSF in lateral amyotrophic sclerosis gives few clues on how this mechanism causes pre-apoptotic and apoptotic changes on the addition on CSF to the cultures, although it could be associated with the glutamate receptors, to a greater extent in those that respond to AMPA/kainate, and have a role in ion channels. Conclusions: The cytotoxicity of CSF is a peculiarity of lateral amyotrophic sclerosis, which could explain some aspects of how the disease progresses. More studies are required in order to understand more about this mechanism, including better identification of patients from whom samples are obtained, as well as their characteristics, differentiating them into familial or sporadic. Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica, Líquido cefalorraquídeo, Citotoxicidad, Cultivos celulares, Keywords: Lateral amyotrophic sclerosis, Cerebrospinal fluid, Cytotoxicity, Cell cultures

Resumen: Introducción: La apatía es un síndrome comportamental por disfunción del proceso que origina los actos inducidos por estímulos externos o los propios. Es muy frecuente en la enfermedad de Parkinson, con una prevalencia que oscila en el 16-48%. Actualmente se aceptan tres subtipos diferentes de apatía con un correlato anatómico-funcional distinto en cado uno de los casos: cognitiva, emocional y por déficit en la autoactivación. Cada uno de estos subtipos está implicado en un grado variable en la apatía de la enfermedad de Parkinson. El diagnóstico es fundamentalmente clínico apoyado en escalas neuropsicológicas. La evaluación de la apatía debe hacerse simultáneamente con la de la depresión y el deterioro cognitivo. Conclusiones: La apatía es un síntoma muy importante y de reciente consideración a tener muy en cuenta en los pacientes con enfermedad de Parkinson por la repercusión en la calidad de vida del paciente. Es importante el diagnóstico diferencial con la depresión y el deterioro cognitivo, pues el abordaje terapéutico es diferente. Para ello es necesario incluir en los protocolos de exploración escalas específicas para valorar este síntoma. Abstract: Introduction: Apathy is a behavioural syndrome due to dysfunction of the process that gives rise to actions induced by external or personal stimuli. Apathy is very common in Parkinson’s disease, with a prevalence that ranges between 16-48%. Three subtypes of apathy are currently accepted, which are anatomically and functionally different: cognitive, emotional and due to a deficit in auto-activation. Each of these subtypes is involved to a variable degree in the apathy of Parkinson’s disease. The diagnosis is supported by clinical, diagnostic and neuropsychological tests. The evaluation of the apathy must be done simultaneously along with with depression cognitive deficit. Conclusions: Apathy has become a very important symptom to bear in mind in Parkinson’s disease patients as it has significant repercussions on the quality of life of the patient. It is very important to do a differential diagnosis with the depression and the cognitive deficit since the therapeutic approach is different. Specific scales to measure this symptom should be included in the evaluation protocols of cognitive function in Parkinson’s disease. Palabras clave: Apatía, Enfermedad de Parkinson, Estriado, Escala LARS, Síntomas negativos, Keywords: Apathy, Parkinson’s disease, Striatum, LARS scale, Negative symptoms

Resumen: Introducción: Los editores de revistas científicas han sido, tradicionalmente, poco conscientes de la existencia de fraudes y conductas inapropiadas, más preocupados por los temas relacionados con el impacto o con la revisión editorial, pero en los últimos años, se ha ido comprobando y denunciando que existen comportamientos inadecuados en el ámbito científico y que además no son infrecuentes. Desarrollo: Se revisan las conductas inapropiadas de autores más frecuentes que suponen una vulneración de las condiciones que debe tener un trabajo científico e incluyen fraudes como el plagio, las publicaciones repetidas o las publicaciones redundantes. Se discute su frecuencia y las perspectivas desde la edición. Conclusiones: Muchos editores están reclamando regulaciones claras para prevenir las conductas inapropiadas. La revisión editorial y facilitar herramientas de evaluación para los revisores son fórmulas de prevención, pero no infalibles. Lo destacable puede ser que los equipos editoriales tomen consciencia de su existencia. Abstract: Introduction: Editors of scientific publications have, traditionally, been unaware of frauds and misconduct, being more concerned with subjects associated to impact or with editorial review. But, in the last few years they have been checking and reporting that there is misconduct in the scientific field, and furthermore, it is not uncommon. Method: The most common misconduct of authors is reviewed. These are seen as an infringement of the conditions that a scientific work must have, and include fraud, such as plagiarism, repeated publications or redundant publications. Their frequency and the perspectives from a publishing point of view are discussed. Conclusions: Many editors are demanding clear regulations to prevent misconduct. Editorial review and the provision of evaluation tools for reviewers are prevention, but not infallible formulas. What is most important could be that editorial teams be aware of its existence. Palabras clave: Conductas, inapropiadas, Plagio, Fraude, Publicaciones repetidas, Revisión editorial, Keywords: Misconduct, Plagiarism, Fraud, Redundant publications, Editorial review

Resumen: Introducción: Las potenciales relaciones de interés entre autores, revisores, editores y direcciones financieras de las revistas pueden llevar a conflictos de intereses en sus actuaciones. Desarrollo: Se analiza los potenciales conflictos de intereses en las publicaciones, con ejemplos extremos, valorando la necesidad de declaración escrupulosa de las relaciones existentes, especialmente económicas. Conclusiones: Los potenciales conflictos de intereses deberían ser trasparentes y debe ser un objetivo de las revistas el conocerlos y valorarlos. La declaración de relaciones debe ser obligada en la comunicación de la investigación, pero su existencia no debe prejuzgar conductas inapropiadas. Abstract: Introduction: The potential relationships of interest between authors, reviewers, editors and financial management of the journals can lead to a conflict of interest in their performances. Development: It analyzes the potential conflicts of interest in the papers, with extreme examples, assessing the need for careful statement of the relations, especially economic. Conclusions: Potential conflicts of interest should be transparent and the knowledge and values should be an objective of the magazines. The declaration of relationships should be required in the communication of research, but their existence should not prejudge misconduct. Palabras clave: Autores, Conductas inapropiadas, Conflicto de intereses, Editores, Publicación, Keywords: Authors, Conflict of interest, Editors, Journal, Misconduct

INTRODUCTION. Although aggressive behaviours are not always very highly prevalent in schizophrenia, their occurrence does represent a significant problem for patients and those around them. Although neuroimaging studies have made it possible to further our knowledge of the biology of these behaviours, there is still a notable degree of clinical heterogeneity in the study samples that makes it difficult to obtain conclusive results that can be compared with each other. AIM. To determine whether there are variations in the brain activity, as measured with functional magnetic resonance imaging, of a homogenous group of patients with schizophrenia and aggressive behaviour. PATIENTS AND METHODS. The sample consisted of 32 patients with refractory schizophrenia and auditory hallucinations selected for the study. The subjects were submitted to a functional magnetic resonance imaging examination using an auditory paradigm with emotional stimulation, while the degree of aggressiveness was measured by means of the Brief Psychiatric Rating Scale. RESULTS. Significant correlations were found between functional activation and the degree of aggressiveness, which show focal hyperactivations in patients with a greater association to violent behaviours. The areas identified were located in the left hippocampus (p Language: es