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Background and objective We report 2 carriers of the TTRV30M mutation and its plasmatic biochemical marker with clinical symptoms compatible with hereditary TTR amyloidosis. Materials and methods Based on our previously reported casual finding of amyloid TTR in nasal mucosa (2008), we requested biopsy of this tissue to search for amyloid with Congo red staining and TTR immunohistochemical analysis. Results The histological diagnosis was achieved by retrospective analysis of surgical sinonasal biopsy in the first patient and prospective biopsy of inferior nasal concha in the second. Large interstitial deposits of ATTR were observed in both cases. Conclusions We suggest nasal mucosa as a suitable site for tissue biopsy in patients with suspected hereditary TTR amyloidosis.

Fundamento El trasplante hepatico domino o secuencial (DTXH) es un tipo de injerto de donante vivo propuesto en 1993 y realizado por primera vez en 1995; posteriormente se han publicadomas de 45. El higado de un paciente con polineuropatia amiloidotica familiar (PAF) se implanta a un enfermo mayor de 60 anos afectado de un proceso hepatico generalmente neoplasico, porque el higado de esos donantes es normal desde el punto de vista anatomico y funcional, salvo la sintesis de la variante sistemica de la transtirretina (TTR), que solo podria originar la PAF en el receptor al cabo de un periodo mayor de 8 anos. Pacientes y metodo Se presentan los tres primeros casos de DTXH realizados en Espana. Los donantes eran pacientes con PAF con variante TTRMet30 procedentes del foco mallorquin. El primero de los receptores presentaba un gravisimo hiperinsulismo debido a metastasis hepaticas de insulinoma maligno; los otros dos tenian hepatocarcinoma implantado sobre higado cirrotico. Resultados En el postoperatorio de los receptores, la funcion del higado fue perfecta, y desaparecio inmediatamente el hiperinsulinismo en el primero; este fallecio a los 10 dias por sepsis, mientras que los otros siguen con funcion hepatica normal, sin recidiva neoplasica ni inicio de PAF. En los donantes, la evolucion fue normal, con perfecta funcion hepatica. Conclusiones Nuestros datos, coincidentes con los publicados, permiten concluir que el DTXH es un metodo valido para un determinado grupo de pacientes. Ademas, aumenta el contingente de donantes hepaticos y, por consiguiente, disminuyen las sobrecargadas listas de espera.