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Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its aetiology is unknown, but probably comprises the action of endogenous and exogenous micro-environmental factors in subjects with genetic predisposition. Its diagnosis is based on the presence of characteristic findings of high-resolution computed tomography scans and pulmonary biopsies in absence of interstitial lung diseases of other aetiologies. Its clinical evolution is variable, although the mean survival rate is 2-5 years as of its clinical presentation. Patients with idiopathic pulmonary fibrosis may present complications and comorbidities which modify the disease's clinical course and prognosis. In the mild-moderate disease, the treatment consists of the administration of anti-fibrotic drugs. In severe disease, the best therapeutic option is pulmonary transplantation. In this paper we review the diagnostic and therapeutic aspects of the disease.

Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its aetiology is unknown, but probably comprises the action of endogenous and exogenous micro-environmental factors in subjects with genetic predisposition. Its diagnosis is based on the presence of characteristic findings of high-resolution computed tomography scans and pulmonary biopsies in absence of interstitial lung diseases of other aetiologies. Its clinical evolution is variable, although the mean survival rate is 2-5 years as of its clinical presentation. Patients with idiopathic pulmonary fibrosis may present complications and comorbidities which modify the disease's clinical course and prognosis. In the mild-moderate disease, the treatment consists of the administration of anti-fibrotic drugs. In severe disease, the best therapeutic option is pulmonary transplantation. In this paper we review the diagnostic and therapeutic aspects of the disease.

El paciente presentaba en el pasado un habito tabaquico con un consumo acumulado de 25 paquetes/ano, no tenia alergias y negaba contacto con animales ni con casos conocidos de tuberculosis. Entre sus antecedentes destacaban episodios de infecciones respiratorias de repeticion, con buena respuesta a antibioterapia empirica en todos ellos. Coincidiendo con uno de estos episodios, en 1995 requirio un ingreso hospitalario en otro centro; en una radiografia de torax se objetivo la presencia de una condensacion alveolar con broncograma aereo en la base derecha. Un ano mas tarde, y debido a nuevos cuadros similares de fiebre, tos y expectoracionmucopurulenta, se realizaron sendas radiografias de torax que evidenciaron un infiltrado intersticial derecho (enero de 1996) e infiltrado intersticial en base izquierda (septiembre de 1996), respectivamente. El estudio microbiologico en los dos casos fue negativo. En 2002 y a raiz de uno de estos episodios se realizo una tomografia computerizada (TC) toracica que fue informada como patron intersticial con multiples engrosamientos septales subpleurales difusos con bronquiolectasias de traccion y un discreto patron reticular de predominio subpleural y en ambas bases pulmonares con alguna area aislada de pequeno tamano de panalizacion, todo ello sugestivo de fibrosis tipo NIU. No se observaron adenopatias mediastinicas ni axilares de tamano patologico. En una TC realizada cuatro anos mas tarde a raiz nuevamente de un episodio de infeccion respiratoria no se apreciaron cambios significativos. En esta ocasion, dos hemocultivos, los antigenos en orina para neumococo y Legionella, la tincion

Resumen Fundamento y objetivo Determinar la supervivencia y los factores predictivos de supervivencia en un grupo de pacientes fallecidos por fibrosis pulmonar idiopatica (FPI). Pacientes y metodo Se incluyo en el estudio a 29 pacientes con FPI controlados en una unidad monografica y que fallecieron entre los anos 2001 y 2006. Se analizo el tiempo transcurrido desde la fecha del diagnostico hasta el fallecimiento. Los factores predictivos analizados fueron edad al diagnostico, sexo, habito tabaquico, asociacion de enfisema a la fibrosis y parametros funcionales respiratorios al diagnostico. Resultados Los pacientes tenian una edad media de 69,7 anos, 16 eran varones (55,2%) y la mediana de supervivencia desde el diagnostico fue de 28,47 meses (intervalo de confianza del 95%: de 20,44 a 36,5). Solo hubo diferencia estadisticamente significativa entre la mediana de supervivencia de los pacientes mayores de 65 anos (22,40 meses) frente a los menores de 65 anos (56,37 meses) (p Conclusion La mediana de supervivencia de los pacientes con FPI es baja, lo que implica la necesidad de seguir investigando y encontrar estrategias terapeuticas mas selectivas y eficaces que las actuales.

Fundamento y objetivo Diversos estudios indican que el pronostico global de los pacientes confibrosis pulmonar que ingresan en unidades de cuidados intensivos (UCI) es muy malo. El objetivode este trabajo fue investigar la evolucion y el pronostico de los pacientes con fibrosis pulmonarque requieren ingreso en cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria aguda. Pacientes y metodo Estudio observacional retrospectivo de serie de casos. Se evaluo a los pacientescon fibrosis pulmonar ingresados en la UCI de un hospital terciario entre enero de1986 y junio de 2002. Se recogieron datos sobre el diagnostico de base, evolucion clinica ytratamiento, estudio funcional respiratorio, ingreso actual, abordaje clinico, ventilacion mecanica,comportamiento mecanico y gasometrico, dias de estancia y mortalidad. Resultados Se incluyo a 20 pacientes, 14 con fibrosis pulmonar idiopatica y 6 con fibrosisasociada a colagenosis. El tiempo medio (DE) transcurrido desde el diagnostico de fibrosis hastael ingreso en la UCI fue de 14 (20) meses. Todos presentaban insuficiencia respiratoria grave(PaO2/FiO2 Conclusion El desencadenante de la insuficiencia respiratoria y el deterioro clinico no sonidentificables en una proporcion significativa de pacientes a pesar de una aproximacion diagnosticasistematica. La ventilacion mecanica y las medidas de soporte vital agresivo no parecenofrecer ningun beneficio a los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en UCI por insuficienciarespiratoria.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare respiratory disease closely associated with smoking. The aim of the study is to know the reality of PLCH in the Catalonian population.We included all patients diagnosed of PLCH in 8 different Catalonian hospitals from April 2011 to December 2012. Epidemiologic, clinical, radiological, functional, diagnostic and therapeutic variables were collected, both at the beginning and at the last visit of the process.Thirty two patients were included. Overall, patients were middle-aged (38 years), with no gender predominance. Most of them were smokers (71.9%). The main pulmonary function values (forced vital capacity 75.9%, forced expiratory volume in one second 68.9%, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide 59.6%) and radiological findings (cysts 89.7%, nodules 60.3%) showed no significant changes during evolution. However, the disease progressed with a worsening lung function in 34.4% of cases. The analysis of the functional outcome (forced vital capacity, forced expiratory volume in one second, and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide) did not reveal significant differences according to the persistence or not of smoking (P0.05).Our patients with PLCH had similar clinical and radiological characteristics to those described in other populations. The results observed regarding the relationship with smoking suggest that there may be other factors beyond smoking, which influence on the evolution of the disease. It therefore seems advisable to design prospective studies to investigate this aspect.