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Introduction Le syndrome de Tako Tsubo (STT) est une cardiomyopathie aigue se manifestant comme un syndrome coronarien aigu (SCA). Il resulte d’une hypersecretion de catecholamines qui peut etre provoque par un stress intense, soit par une pathologie sous-jacente comme le pheochromocytome. L’echographie montre une anomalie circonferentielle de la paroi du ventricule gauche avec un aspect de ballonnement apical du ventricule gauche dans sa forme typique et une coronarographie normale. Un STT peut aussi se presenter par une forme atypique de topographie non apicale et le cas des deux patientes que nous vous rapportons en sont des exemples. Observation Une patiente de 57 ans, suivi pour une neurofibromatose de type 1 et un incidentalome surrenalien gauche de decouverte recente est hospitalise pour plusieurs episodes de douleurs thoraciques lors d’evenements stressants de sa vie. La troponine et les NT-proBNP etaient normales. Un electrocardiogramme per-critique objectivait des ondes T negatives dans l’integralite des derivations evoquant un STT dans ce contexte d’incidentalome surrenalien. L’echographie cardiaque et L’IRM cardiaque etaient normales. Un scanner abdominal trouvait un rehaussement homogene de la surrenale gauche avec un wash-out apres injection d’iode avec une IRM normale des surrenales. Le dosage des derives methoxyles urinaire etait legerement augmente sur les metanephrines et les normetanephrines. La scintigraphie au MIBG montrait une hyperfixation moderee compatible avec un pheochromocytome surrenalien gauche. L’analyse histologique de la surrenalectomie gauche a montrait une proliferation tumorale positive au marquage par les anticorps anti-chromagranine A confirmant le diagnostic de pheochromocytome. Une femme de 68 ans a presente un episode de douleur thoracique au moment de l’anesthesie pour une pose de prothese de l’epaule droite. L’electrocardiogramme montrait sus decalage discret en avL et un sous decalage en inferolateral. L’echographie cardiaque retrouvait une hypokinesie anteroseptale et inferoseptale. La coronarographie etait subnormale. L’IRM cardiaque objectivait une FEVG a 47 % avec akinesie septomediane et anteromediane, et un hypersignal T2 diffus septal, anterieur et anterolateral avec un retard perfusionnel sous endocardique septomedian. Le diagnostic de SCA ST + avec IRM en faveur d’un STT de forme mediane a ete retenu. Un an plus tard, elle recidivait d’un autre SCA avec troponine a 871 ng/L complique d’un choc cardiogenique. L’ECG montrait un sus-decalage discret en AVL et un sous-decalage en infero-lateral. L’echographie cardiaque montrait une dysfonction systolique atypique avec hyperkinesie de la pointe du ventricule gauche et un aspect en as de pique en bi-plan. La coronarographie etait normale, il etait porte le diagnostic de STT basal-median donc de forme inverse. A l’interrogatoire elle rapportait des cephalees et des palpitations depuis 4 mois. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien realise retrouvait un syndrome de masse surrenalien bilateral. Le dosage des derives methoxyles urinaires etait en faveur d’un pheochromocytome, avec des metanephrines a 10,89 μmol/24 heures (normale entre 0,20 et 1) et des normetanephrines etait a 3,65 μmol/24 heures (normale entre 0,40 et 2,10). La scintigraphie au MIBG montrait une hyperfixation en regard de la surrenale droite. L’analyse de la piece de surrenalectomie droite confirmait le diagnostic de pheochromocytome. Discussion Le pheochromocytome est une maladie qui peut se compliquer de cardiomyopathies multiples. Les STT representent 30 a 40 % de ces cardiomyopathies [1] , [2] . Les STT induit par un pheochromocytome sont de topographie inversee dans un tiers des cas contre 2,2 % des STT tout venant. La topographie globale (basal, apical et median) peut etre presente dans 20 % des STT lies au pheochromocytome contre 0 % dans les STT tout venant. [1] , [2] , [3] Dans ce contexte un taux de recidive est significativement plus eleve que dans les STT tout venant (17,7 % contre 3,26 %) et se compliquent plus souvent de choc cardiogenique (34,6 % contre 9,9 %) [1] , [3] . Conclusion Le syndrome de Tako Tsubo peut etre la manifestation initiale d’un pheochromocytome. Une topographie inversee, une forme compliquee d’un choc cardiogenique ou la recidive d’un STT doivent faire evoquer un pheochromocytome associe.

Introduction La mediolyse arterielle segmentaire (MAS) est une pathologie rare, d’etiologie indeterminee atteignant les arteres de moyen calibre, particulierement celles du tronc cœliaque et l’artere mesenterique superieure. Le principal symptome est la douleur abdominale intense traduisant un infarctus d’organe ou une hemorragie intra-abdominale mettant en jeu le pronostic vital. Une prise en charge diagnostique et therapeutique rapide est necessaire, d’autant plus que le traitement endovasculaire s’avere etre efficace. Observation Une femme de 50 ans, tabagique, non hypertendue, aux antecedents de colique nephretique est admise aux urgences pour une douleur abdominale. Un traitement de colique nephretique etait entrepris et deux jours plus tard, devant la persistance des douleurs, un scanner (TDM) abdomino-pelvien (AP) injecte est realise et montrait un kyste ovarien non rompu pour lequel un traitement symptomatique etait prescrit. Cinq jours plus tard, la douleur s’intensifiant, elle etait a nouveau admise aux urgences ou il etait constate une degradation de la fonction renale (augmentation de la creatinine de 47 a 109 μmol/L) associee a un syndrome inflammatoire biologique. Un nouveau TDM AP montrait une hypodensite du rein droit qui motivait une antibiotherapie par Ceftriaxone et Levofloxacine, malgre l’absence d’identification microbiologique. Le bilan immunologique etait normal. Le TDM de controle realise 48 heures plus tard objectivait une thrombose partielle de l’artere renale droite avec un infarctus renal droit. Une heparinotherapie etait alors debutee. Le lendemain elle presentait un malaise hypotensif avec une defense abdominale generalisee. Un nouveau TDM mettait en evidence un hemoperitoine, un hematome sous capsulaire du foie avec saignement actif et une dissection des arteres renales, mesenteriques et du tronc cœliaque inaccessible a un traitement endovasculaire. L’aspect clinique rapidement progressif et la topographie des dissections arterielles faisaient evoquer le diagnostic de mediolyse arterielle segmentaire. Plusieurs interventions chirurgicales etaient necessaires du fait de saignement diffus en nappe avec une difficulte majeure pour suturer les arteres lesees. Elle avait recu plus de 150 produits labiles sanguins afin de maintenir une hemodynamique stable. L’evolution a ete favorable avec disparition des douleurs et de l’hemorragie intra-abdominale. Discussion La physiopathologie de la MAS comprend une destruction de la media avec vacuolisation et lyse des cellules musculaires lisses vasculaires et un remodelage vasculaire avec developpement d’une fibrose [1] . Il en resulte une fragilite de la paroi arterielle avec developpement d’anevrysmes et de stenoses pouvant entrainer des dissections arterielles touchant preferentiellement la vascularisation mesenterique, renale, du tronc cœliaque mais rarement cerebral. [2] . L’errance diagnostique est frequente responsable d’un retard therapeutique pouvant etre dramatique comme chez notre patiente. Les diagnostics differentiels ont ete discutes et ecartes notamment : les infections bacteriennes ou mycotiques ; les vascularites et enfin les pathologies non infectieuses et non inflammatoires telles que le syndrome d’Ehler-Danlos, la neurofibromatose ou le pseudoxanthome elastique. La confirmation diagnostique est histologique soit sur des prelevements peroperatoires, soit en post-mortem. [3] . Actuellement un traitement endovasculaire par embolisation arterielle est privilegie. L’indication chirurgicale est limitee a l’hemorragie associee aux thromboses arterielles avec des phenomenes ischemiques ou pour des lesions vasculaires impossibles a traiter par le traitement endovasculaire, ce qui etait le cas chez notre patiente. Le pronostic reste effroyable a court terme avec 50 % de deces. Il n’existe pas de consensus pour les formes a- ou pauci- symptomatiques. [3] Conclusion La mediolyse arterielle segmentaire est une pathologie rare, avec de nombreux differentiels rendant difficile une prise en charge diagnostique adaptee et une prise en charge therapeutique rapide. Le pronostic a court terme reste encore sombre. Le traitement endovasculaire est essentiel dans les formes symptomatiques.