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Introduction La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une association rare des vascularites associees aux ANCA (VAA) et est habituellement associee a la presence d’anticorps anti-MPO [1] . Cependant, l’impact des PID sur le pronostic des VAA n’est pas connu. L’objectif de ce travail etait de comparer des patients atteints de VAA avec PID a des patients presentant une VAA sans PID. Patients et methodes Une etude retrospective observationnelle multicentrique a ete menee de novembre 2016 a aout 2017 dans 22 centres appartenant au GFEV. Les patients inclus repondaient aux criteres diagnostiques de granulomatose avec polyangeite (GPA) ou de polyangeite microscopique (PAM) selon la nomenclature de Chapel Hill revisee en 2012. L’atteinte pulmonaire etait definie par une PID de type usuelle (UIP) ou non specifique (PINS) (criteres ATS/ERS de 2001) selon les resultats du scanner thoracique. Les patients presentant un autre type de PID ou une granulomatose eosinophilique avec polyangeite ont ete exclus de l’analyse. Ces patients ont ete compares a des patients atteints de VAA sans PID issus de la base de donnees du GFEV, apres appariement (2 temoins pour 1 cas) sur l’âge (≥ ou Resultats Soixante-trois patients presentant une VAA avec PID ont ete compares a 126 patients atteints de VAA sans PID. Parmi les VAA avec PID, 52/63 (83 %) presentaient une PAM ; et le diagnostic de la PID etait prealable au diagnostic de vascularite dans 52 % des cas, concomitant dans 38 % des cas et plus tardif dans 10 % des cas (delai median = 1 an). Il s’agissait d’une UIP dans 63 % des cas et d’une PINS dans 35 % des cas. L’âge au diagnostic de VAA etait de 66 ans (57,2–74,7). La mediane de suivi etait plus courte dans le groupe VAA avec PID : 40 (21–61) vs 66 (36–133) mois (p La survie 5 ans n’etait pas statistiquement differente entre VAA avec PID et VAA sans PID : 72 vs 81 % (p = 0,472). Toutefois, en prenant en compte le type d’atteinte pulmonaire, la survie des patients atteints de VAA avec UIP etait diminuee (62,3 % a 5 ans) par rapport aux VAA sans PID (80,9 % a 5 ans) et aux PINS (87,5 % a 5 ans) (p = 0,03). En analyse multivariee, les facteurs associes a une diminution de la survie etaient le sexe masculin (hazard ratio [HR] = 1,99 ; p = 0,021), l’existence au diagnostic de VAA d’une hemorragie alveolaire (HR = 2,43 ; p = 0,008), d’une atteinte renale (HR = 2,29 ; p = 0,029), d’un âge > 65 ans (HR = 6,2 ; p Conclusion Cette etude montre la valeur pronostique pejorative de la PID de type UIP au cours des VAA. Cette association concerne essentiellement les PAM, laissant supposer qu’il existe un lien physiopathologique entre anticorps anti-MPO et PID au cours des VAA. L’effet benefique d’un traitement immunosuppresseur en induction ou en entretien en cas de VAA avec PID n’est pas retrouve dans notre etude, ce qui est probablement lie a un manque de puissance puisque tres peu de patients ont recu un traitement par corticoides seuls.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite non necrosante touchant les vaisseaux de gros calibre, caracterisee par la presence de cellules geantes. A l’inverse, les vascularites associees aux ANCA (VAA) sont des vascularites necrosantes touchant preferentiellement les vaisseaux de petit calibre. Toutefois, des VAA peuvent se reveler par une arterite temporale avec des manifestations evocatrices d’ACG. Dans des series de biopsies d’arteres temporales anormales, certaines se revelaient etre des VAA. La prise en charge therapeutique et le pronostic sont pourtant differents entre ces 2 entites. Materiels et methodes Nous avons realise une etude retrospective, nationale, multicentrique, observationnelle incluant des patients atteints d’une VAA (granulomatose avec polyangeite ou GPA, granulomatose eosinophilique avec polyangeite ou GEPA, polyangeite microscopique ou MPA) revelees par une symptomatologie d’arterite temporale. Les patients ont ete identifies par appel a observations suivie d’une analyse retrospective de dossiers. Resultats Quarante-quatre patients (20 hommes et 24 femmes, âge median 70,5 ans [54–89]) ont ete inclus. Le diagnostic d’arterite temporale et de VAA etait concomitant chez 16 patients (36 %), tandis que le diagnostic d’arterite temporale precedait celui de VAA dans 28 cas (64 %), avec un intervalle median de 15,2 mois (1,1–1354). Tous les patients repondaient aux criteres de classification de l’ACG selon l’American College of Rheumatology. Les manifestations cliniques au moment du diagnostic d’arterite temporale etaient : signes cephaliques dans 39 cas (89 %), dont cephalees (70 %), claudication de la mâchoire (45 %), hyperesthesie du scalp (45 %) et abolition d’un pouls temporal (16 %), signes generaux dans 36 cas (81 %), signes ophtalmologiques dans 7 cas (16 %), dont flou visuel dans 7 %, diplopie dans 5 % et cecite binoculaire dans 2 %, douleurs rhizomeliques dans 13 cas (30 %), et toux dans 12 cas (27 %). Les patients n’ayant pas de signes cephaliques presentaient tous des signes inflammatoires compatibles avec une ACG sur la biopsie de l’artere temporale (BAT). Trente patients (68 %) presentaient des le diagnostic d’arterite temporale des signes cliniques atypiques evoquant une VAA : signes ORL chez 13 patients (30 %), atteinte pulmonaire chez 10 patients (23 %), renale chez 8 patients (18 %), neuropathie peripherique dans 6 cas (13 %), signes digestifs chez 5 patients (11 %), signes cutanes chez 4 patients (9 %), atteintes oculaire et cardiaque dans 2 cas (5 %) chacun. La CRP etait elevee dans 98 % des cas (mediane 108,5 mg/L). Quand ils etaient realises au diagnostic de l’arterite temporale (n = 28), les ANCA etaient presents dans 89 % des cas, de specificite anti-MPO dans 60 % des cas et anti-PR3 dans 40 % des cas. La BAT etait anormale dans 26 cas mais presentait des signes de VAA (necrose, vascularite des petits vaisseaux) dans 9 cas (35 %). Concernant la VAA, il s’agissait d’une GPA le plus souvent (28 cas, 64 %), d’une PAM dans 14 cas (32 %) et d’une GEPA dans 2 cas (4 %). Vingt-quatre patients (55 %) etaient sous corticotherapie lors de la survenue de la VAA. Les manifestations au moment du diagnostic de VAA etaient : signes generaux dans 24 cas (55 %), atteinte ORL dans 22 cas (50 %), atteinte pulmonaire dans 20 cas (46 %), neuropathie peripherique dans 15 cas (34 %), atteinte renale, ophtalmique ou cephalique dans 12 cas (27 %) chacun, atteinte cutanee dans 8 cas (18 %), atteinte neurologique centrale dans 5 cas (11 %) et atteinte digestive dans 4 cas (9 %). Trois patients presentaient un pachymeningite (7 %). Au diagnostic de la VAA, les ANCA etaient realises chez tous les patients. Ils etaient positifs chez 39 patients (89 %), avec une specificite anti-MPO dans 25 cas, anti-PR3 dans 13 cas et sans specificite dans un cas. Une preuve histologique de la VAA etait disponible dans 27 % des cas dans un autre site que la BAT. Tous les patients ont recu une corticotherapie, et 37 (84 %) ont recu au moins un immunosuppresseur, incluant du cyclophosphamide (57 %), de l’azathioprine (27 %), du rituximab (27 %) ou du methotrexate (11 %). Apres un delai moyen de suivi de 39,7 mois, 12 patients avaient presente une rechute de la VAA (5 majeures et 7 mineures) et 5 patients sont decedes. Conclusion Devant un tableau d’arterite temporale, chez un patient de plus de 50 ans, une vascularite necrosante doit etre recherchee au meme titre qu’une ACG, notamment en cas de manifestations cliniques inhabituelles de l’ACG. Les ANCA doivent etre systematiquement recherches et la biopsie de l’artere temporale est preconisee.