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2. Sarcoïdose avec atteinte musculaire : une série de 8 cas
- Author
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Roland Jaussaud, François Maurier, G. Macheda, S. Revuz, J.D. de Korwin, and T. Moulinet
- Subjects
Gastroenterology ,Internal Medicine - Abstract
Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique possedant une presentation tres polymorphe, dependant en grande partie des differents organes atteints. On note classiquement une atteinte pulmonaire (parenchymateuse ou mediastinale) associee, ou non, a des atteintes extrapulmonaires. L’atteinte musculaire de la sarcoidose reste cependant peu decrite dans la litterature. Ainsi, la presentation clinique inaugurale et la reponse aux differentes therapeutiques sont encore mal connues. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 8 cas de sarcoidose avec atteinte musculaire ayant ete pris en charge dans les centres hospitaliers du CHU de Nancy et hopitaux prives de Metz, entre 2003 et 2017. Le diagnostic positif de myosite sarcoidosique reposait sur un faisceau d’arguments clinicobiologiques, radiologiques et/ou histologiques. Resultats Cette serie comprend 5 femmes et 3 hommes (sex-ratio 1,66) avec un âge moyen au moment du diagnostic de 52 ans (23–70). L’atteinte musculaire etait inaugurale dans 5 cas/8 et etait representee par des myalgies dans 3 cas et un deficit moteur dans 2 cas. Une biopsie musculaire a ete realisee dans 6 cas et mettait en evidence des granulomes musculaires dans 100 % des cas. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) musculaire a ete realisee chez 4 patients et mettait en evidence une myosite localisee aux membres inferieurs chez tous les patients. L’atteinte musculaire etait oculaire dans 2 cas et touchait les membres inferieurs dans 4 autres cas. Les atteintes extramusculaires de la sarcoidose etaient : ganglionnaires (n = 5), pulmonaires (n = 3) avec Stade 1 (n = 2) et Stade 2 (n = 1), cutanees (n = 3), hepatospleniques (n = 2), cardiaque (n = 1), medullaire (n = 1) et systeme nerveux central (n = 1). Trois patients sur cinq presentaient une rhabdomyolyse avec un taux moyen de creatine phosphokinase (CPK) maximum de 325,4 UI/mL. Le traitement a ete instaure au diagnostic dans 2 cas devant une atteinte ophtalmique isolee, dans 3 cas pour des atteintes pulmonaires non isolees et dans un cas pour atteinte medullaire et musculaire. La myolyse seule n’etait pas un facteur suffisant pour debuter une therapeutique. Tous les patients ont beneficie d’une corticotherapie systemique et 4 patients sur 6 ont presente une rechute (2 patients apres sevrage en corticoides et 2 durant la decroissance). Un patient sur quatre a presente une rechute de l’atteinte musculaire. Le traitement de la premiere rechute etait systematiquement une corticotherapie associee a du methotrexate. Une seconde rechute a ete observee chez les 4 cas. Le traitement entrepris alors comprenait une corticotherapie isolee dans 1 cas, une association corticoide et methotrexate dans 2 cas et une adjonction d’hydroxychloroquine dans 1 cas. Parmi ces patients, 3 ont rechute avec mise en place d’une corticotherapie topique dans 1 cas (rechute cutanee), une corticotherapie isolee dans 1 cas et une association avec infliximab, corticoides et methotrexate dans le dernier cas. Conclusion L’atteinte musculaire reste peu frequente mais doit etre evoquee systematiquement devant une symptomatologie musculaire (myalgies, deficit moteur), meme en l’absence d’augmentation des CPK. La biopsie musculaire est un examen cle du diagnostic, montrant systematiquement la presence de granulomes musculaires, dans notre serie, lorsqu’elle etait realisee. L’IRM musculaire montre souvent une atteinte focale et peut permettre de guider une biopsie musculaire. Nos patients ont tous ete traites par une corticotherapie a la phase initiale et par du methotrexate lors de la premiere rechute. Les rechutes etaient cependant rarement musculaires.
- Published
- 2018
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