Nicolas Schleinitz, B. Meunier, A. Plessy, V. Serri, Aurélie Grados, I. Sielezneff, C. Frasconi, J. Seguier, Jean-Robert Harlé, E. Le-Dault, R. Cauchois, and M. Ebbo
Introduction La presentation clinique de l’arterite a cellules geantes (ACG) ou maladie de Horton est proteiforme avec l’association variable de signes generaux, de signes cephaliques et extra-cephaliques. Au point de vue biologique, la presence d’une cholestase habituellement anicterique est frequente (1), chez plus de 25 % des patients au diagnostic. Nous presentons ici une observation atypique avec presentation « angiocholitique ». Observation Une femme de 55 ans se presentait aux urgences pour un tableau clinique associant des douleurs abdominales avec diarrhees, une fievre jusqu’a 40 °C avec frissons et un ictere conjonctival, associes a des arthralgies, des cephalees posterieures et un rash cutane diffus evoluant depuis 2 jours. Au point de vue biologique, on retrouvait un syndrome inflammatoire (CRP a 164 mg/L), une hyperleucocytose (10 G/L), une cytolyse hepatique (transaminases 7 a 10 N), une hyperbilirubinemie principalement conjuguee (35,8 mg/L/28,2 mg/L) et une cholestase avec PAL a 2 N et gamma-GT a 10 N. Un scanner abdominal realise en urgence retrouvait un aspect de choledocite sans dilatation des voies biliaires intra- et extra-hepatiques, ni calcul de la voie biliaire principale (VBP). Devant une suspicion d’angiocholite, un traitement par ceftriaxone et metronidazole est instaure en urgence et la patiente est transferee en service de chirurgie digestive. Une CPRE realisee dans les suites ne retrouvera pas de calcul de la VBP. Malgre l’elargissement de l’antibiotherapie, persistance de la fievre et du syndrome inflammatoire motivant le transfert en medecine interne. La bili-IRM realisee retrouvait une prise de contraste parietale circonferentielle sur l’ensemble de la voie biliaire principale, sans anomalie par ailleurs. Le bilan infectieux extensif realise est reste strictement negatif, de meme que le bilan immunologique (comprenant AcAN, anti-DNA, anti-ECT, anti-foie, ANCA, complement, EPS, sous-classes d’IgG et facteur rhumatoide). Une echographie-doppler des troncs supra-aortiques retrouvait un epaississement parietal d’allure inflammatoire des deux carotides communes. Le TEP-scanner corps entier retrouvait une activation metabolique de l’aorte thoracique et abdominale. La biopsie de l’artere temporale etait refusee par la patiente. Les antibiotiques etaient arretes et une corticotherapie a 0,7 mg/kg/j debutee, avec reponse clinique spectaculaire sur les signes generaux, cephaliques, des racines et digestifs avec regression rapide du syndrome inflammatoire et normalisation du bilan hepatique. Discussion En dehors de la cholestase anicterique classiquement decrite au cours de la maladie, le systeme biliaire ne represente pas une atteinte classique de la maladie de Horton. Des atteintes des voies biliaires de petit calibre, a type de cholangite sclerosante, ont ete rapportees dans la litterature, et mises sur le compte de phenomenes ischemiques. Chez notre patiente, l’origine inflammatoire parietale ou ischemique de l’atteinte de la VBP objectivee en IRM reste a determiner. Malgre l’absence d’histologie temporale, la presence de signes cephaliques et de PPR, associes a la bonne valeur predictive positive du TEP-TDM dans ce contexte, sont fortement en faveur du diagnostic d’ACG. L’evolution favorable et spectaculaire sous corticoides de l’atteinte biliaire semble egalement plaider en faveur d’un lien entre l’ACG et le tableau d’ « angiocholite » chez notre patiente. Conclusion Devant un tableau d’angiocholite alithiasique et d’evolution non favorable sous antibiotherapie, le diagnostic d’ACG (maladie de Horton) doit etre evoque chez les patients de plus de 50 ans. more...