Search

Resume Introduction La maladie de Caroli (MC) est une dilatation congenitale intrahepatique des voies biliaires. Elle est appelee syndrome de Caroli (SC) quand s’y associe une fibrose hepatique ou une cirrhose. Les infections et le cholangiocarcinome en sont les principales complications secondaires. Le but de cette etude etait d’analyser les aspects cliniques et les resultats du traitement chirurgical des patients ayant une MC ou un SC. Methodes De janvier 2004 a decembre 2016, 21 patients ayant une MC/SC ont ete traites par resection hepatique (RH) ou transplantation hepatique (TH). Les donnees pre- et postoperatoires etaient recueillies a partir d’une base de donnees. Resultats Deux patients ont eu une TH et 19 patients une RH pour MC ou SC. Au cours du suivi, un patient a developpe un cancer du poumon 9 ans apres TH. Les patients ayant eu une RH etaient surtout des femmes (74 %) avec une comorbidite faible. Le score median de Clavien-Dindo etait de 1 (extremes 0–3). Aucun deces n’est survenu au cours des 5 ans de suivi. Un cholangiocarcinome etait retrouve chez 4 patients. Une recidive tumorale est survenue chez 3 de ces patients, elle a ete traitee par chimiotherapie ou chirurgie iterative. Conclusions Les TH ou RH pour MC/SC sont relativement rares et associees a une faible morbi-mortalite postoperatoires. La chirurgie devrait etre proposee le plus tot possible afin d’eviter les angiocholites recidivantes et l’evolution vers un cholangiocarcinome.