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Introdução/Objetivos: A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas (NCDPB) é uma doença rara com apresentação clínica principalmente com acometimento cutâneo, mas pode também haver acometimento de linfonodos, pancitopenia e infiltração de sistema nervoso central, a forma leucemizada da doença representa menos de 1% das leucemias agudas. Considerando a raridade da doença, o presente relato tem como objetivo descrever o caso de um paciente com quadro leucemizado de NCDPB. Relato de caso: Paciente masculino, 55 anos, hipertenso e diabético. Veio a procurar atendimento por conta de prurido cutâneo com um período de evolução de 4 meses, associado à lesões de pele, dor em membros inferiores e astenia. No dia do atendimento, referiu piora do estado geral com febre intermitente aferida (38-39°C), perda de peso (15 kg em 8 dias), inapetência e quadros de náuseas. Ao exame presença de lesões de pele sendo essas nódulos endurecidos com localização generalizada, linfadenomegalia cervical e hepatoesplenomegalia. Realizado exames laboratoriais de investigação, observou-se pancitopenia, usg abdome com esplenomegalia de 21 cm, visto suspeita de doença linfoproliferativa, foi prosseguido investigação com biópsia de medula óssea com posterior resultado de imunofenotipagem compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blástica (NCDPB). Optado por iniciar com tratamento quimioterápico intensivo com protocolo Hyper-CVAD com plano de posteriormente, encaminhar para transplante de medula óssea em primeira remissão. Realizada biópsia de medula de controle, apresentando resposta medular (< 5% de blastos). Após realizar 3 blocos de quimioterapia, apresentou importante pancitopenia e evolui para uma intercorrência infecciosa, evoluindo para óbito por conta de complicações secundárias ao tratamento. Discussão: A (NCDPB) é uma doença rara com incidência de aproximadamente 0,44 casos a cada 100.00 pessoas e atinge pessoas, na sua maioria homens, entre 50 a 70 anos. Para o diagnóstico de NCDPB é indispensável a utilização da técnica de imunofenotipagem. Inicialmente, a doença é caracterizada pela expressão de CD4+ e CD56+, o diagnóstico é confirmado pela coexpressão de CD123 e de HLADR. Os marcadores de NCDPB assemelham se com a marcação de células dendríticas plasmocitoides, porém com a expressão atípica de CD56, o que caracteriza a neoplasia. Por definição, em NCDPB não há marcadores de linhagem especifico, contudo, há relatos de expressão de CD33, CD5, CD7, incluindo, CD117. A apresentação clínica mais comum da NCDPB são as lesões de pele assintomáticas, sendo observada em 90% dos pacientes. Embora manifestações cutâneas disseminadas sejam a principal forma de apresentação inicial dessa doença, como no caso relatado, são encontradas em apenas 15% das vezes. Além disso, no momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes apresenta também o envolvimento da medula óssea e linfonodos. Não há um tratamento satisfatório, já que a doença é resistente à quimioterapias convencionais. Recentemente, imunoterapias dirigidas a anti CD123 e o inibidor de BCL-2 venetoclax mostraram resultados promissores no tratamento. Tagraxofusp é uma imunotoxina direcionada ao CD123, e foi o primeiro tratamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para pacientes com NCDPB. Conclusão: A NCDPB é uma forma rara de leucemia aguda e apesar da sua raridade, lesões cutâneas suspeitas devem ser sempre biopsiadas, já que essa doença geralmente tem como sintoma inicial ou único as lesões cutâneas. A complexidade da NCDPB converge para a ausência de diretrizes terapêuticas de consenso disponíveis, de forma que os segmentos de tratamento atuais são esquemas baseados em tratamento para leucemia linfocítica aguda e transplante de medula óssea.

A Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Município de Barra do Piraí – Rio de Janeiro. Apresenta os seguintes leitos:unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha e laboratório próprio, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 Quartos para internações particulares e UTI contendo 07 leitos. A instituição ainda conta com uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barrado Piraí.) que fica no prédio dentro do espaço da Casa de Caridade Santa Rita e que também conta com as transfusões realizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços em conformidade com a Vigilância Sanitária. A campanha “Junho Vermelho”é uma iniciativa nacional promovida pelo Ministério da Saúde do Brasil com o objetivo de conscientizar a população sobre a importância da doação de sangue. Criada para atender a uma demanda crescente por doações, especialmente durante os meses de inverno, quando há uma queda significativa no número de doadores, essa campanha busca mobilizar a sociedade a se engajar nessa causa vital. O mês de junho foi escolhido estrategicamente para a campanha devido à proximidade com o Dia Mundial do Doador de Sangue, comemorado em 14 de junho. Durante todo o mês, são realizadas diversas ações em parceria com hemocentros, hospitais, ONGs e empresas, incluindo campanhas de mídia, mutirões de doação, palestras e eventos educativos, visando aumentar a conscientização e incentivar a doação regular de sangue. Devido os baixos estoques de hemocomponentes nos hemocentros fez-se necessário à adesão de novas estratégias de Captação de Doadores e o Projeto “JUNHO VERMELHO” foi implantado por este serviço apoiando e incentivando essa causa.Implantamos o projeto no ano de 2023 e demos continuidade devido sua importância pois mês de junho por ser considerado o pior mês para doação de sangue devido ao frio,férias escolares,comemoração do dia do doador, motivos diversos intensificamos nossa captação expandindo para igrejas,universidades e encontrando parcerias para contribuir com o projeto.Com uma arte própria desenvolvemos banner e camisas com intuito de promover e atrair uma maior adesão e organização pelos parceiros interessados e nos ajudar e criar maior impacto na população.A cada semana conseguimos levar cerca de 18 doadores e num total mensal de 72 doadores que significa uma van completa semanalmente além dos doadores que foram de transporte próprio num total de aproximadamente 100 doadores no mês de Junho. Portanto,perecebe-se que ação realizada pela Agência Transfusional Santa Casa nesse ano foi eficiente e conseguiu atingir os objetivos no que se refere a elevar o número doações e elevar o estoque de hemocomponentes nos hemocentros. Em suma,essas ações são de extrema relevância pois colaboram para que o Mês em questão perca esse rótulo de o pior mês do ano para doação e comece a ter novo olhar sobre o resultado dos esforços das ações e cada vez mais obter resultados positivos dessas ações assim os pacientes e instituições poderão ter tranquilidade e confiar que sua saúde e integridade estarão seguras.Assim,continuaremos buscando idéias e técnicas para cada vez mais termos sucesso na promoção à doação de sangue.

A Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Município de Barra do Piraí – Rio de Janeiro. Apresenta os seguintes leitos:unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha e laboratório próprio, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 Quartos para internações particulares e UTI contendo 07leitos. A instituição ainda conta com uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barrado Piraí.) que fica no prédio dentro do espaço da Casa deCaridade Santa Rita e que também conta com as transfusões realizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços em conformidade com a Vigilância Sanitária. O HEMORIO realiza coletas móveis em universidades, empresas , igrejas, serviços de saúde, associações etc. O objetivo da coleta móvel é facilitar a aproximação do doador à doação de sangue .Sabendo-se dessa necessidade e da construção da Unidade de Coleta que será inaugurada no município de Barra do Piraí idealizamos a realização de uma nova campanha baseada nos resultados positivos da campanha realizada no ano passado. Realizamos no dia 15 de julho de 2024 uma coleta externa de sangue em parceria com Hemorio com a finalidade de promover o aumento dos estoques de sangue na instituição e manter um atendimento de qualidade tanto aos pacientes deste hospital como para os municípios alimentados por essa instituição . Recebemos uma equipe de 14 profissionais do Hemorio sendo médica,enfermeiros,técnicos de enfermagem,pessoal do administrativo,motoristas . A Santa Casa de Barra do Piraí ofereceu hospedagem aos 14 profissionais assim como alimentação .A coleta foi realizada num auditório da nossa parceira NSA Contabilidade onde tivemos bastante espaço e conforto para equipe e para os doadores.Realizamos uma linda decoração e contratamos um músico que realizou uma linda apresentação em saxofone. A doação iniciou às 08:00 hs e encerrou às 14:00 h e durante todo dia o fluxo se manteve contínuo nos possibilitando também oferecer um conforto e agilidade em relação aos doadores do município de Barra do Piraí que precisam se deslocar para outro município quando desejam e podem realizar doação. O Hemorio ofertou o lanche pré e pós doação para todos os doadores.Entre os 97 cadastros apenas 06 foram inaptos enquanto os 81 foram aptos e conseguiram doar destes apenas 03 sentiram-se mal mas conseguiram finalizar as doações.Portanto, podemos considerar que a Segunda Campanha de Doação de Sangue realizada pela Santa Casa de Barra do Piraí em parceria com Hemorio se mostrou relevante mais uma vez considerando que os resultados alcançados foram de extrema importância tanto no que se refere ao aumento considerável de hemocomponentes no estoque do Hemorio e consequentemente dos hospitais por ele são atendidos como para nossa proposta de oferecer um conforto e agilidade para os doadores de sangue de Barra do Piraí assim como para a abertura de uma unidade de coleta do município. Em suma,percebemos que é de extrema importância descentralizar as campanhas de doação de sangue e que essa abertura que o Hemorio proporciona de descentralizar as doações apenas ao local oficial levando essa atividade para os municípios se mostra relevante no sentido de viabilizar também que pessoas sem condiçoes financeiras de pagar passagem possam conseguir realizar seu ato de cidadania através das doações promovendo uma melhor qualidade de vida aos pacientes.

O município de Barra do Piraí está situado na região do Médio Paraíba, no sul do estado do Rio de Janeiro. Sua população está em cerca de 101139 em 2024 habitantes e o Hospital Santa Casa que é um hospital de porta aberta recebendo demandas diversas.A Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Município de Barra do Piraí. Apresenta os seguintes leitos: unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha com atendimento próprio e personalizado, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 leitos para internações cirúrgicas de Sus e particulares e UTI contendo 07 leitos em expansão. A instituição ainda conta com uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barra do Piraí) que fica no prédio dentro do espaço da Casa de Caridade Santa Rita e que também conta com as transfusões realizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços em conformidade com a Vigilância Sanitária. Possuimos um fluxo mensal de 80 a 160 transfusôes mensais.A Agência Transfusional Santa Casa conta com um serviço de captação de doadores ativo,porém estes doadores são encaminhados ao Núcleo de Hemoterapia de Vassouras onde realizam as doações sendo este Serviço fornecedor de hemocomponentes para o Município de Barra do Pirai.A Captação do ano 2023 a 2024 se deu de forma ampla abordando os mais diversos doadores e em lugares variados como hospital,ruas,igrejas,universidades entre outras.Podemos contar com várias parcerias de Universidades onde são feitos planejamentos de ação nos postos de unidade básica de saúde conscientizando a população da necessidade e importância em doar sangue. Os doadores são levados por meio de transporte próprio da Santa Casa ao Núcleo de Hemoterapia de Vassouras onde realizam suas doações. Este trabalho fará uma demonstração e análise de dados das doações do período de Julho de 2023 à Junho de 2024. No mês de Junho recebemos cerca de 131 bolsas enviadas pelo Núcleo de Hemoterapia de Vassouras e tivemos cerca de 57 doações aptas e 24 doações inaptas, o mês de julho tivemos cerca de 139 transfusões e 25 reposições aptas e 05 reposições aptas.Seguimos para o mês de agosto onde tivemos 103 bolsas enviadas pelo Núcleo de Hemoterapia de Vassouras enquanto conseguimos enviar 36 doadores dos quais 30 foram aptos e 6 inaptos.No mês de setembro foram enviadas cerca de 89 bolsas sendo 49 aptas e 17 inaptas.Seguimos para o mês de Outubro onde recebemos cerca de 96 bolsas enquanto levamos o quntitativo de 34 doadores sendo 27 aptos e 07 aptos.Em dezembro recebemos 63 bolsas sendo 51 aptas e 11 inaptas e no mês de dezembro recebemos cerca 137 bolsas e 56 reposições sendo 49 aptas e 07 inaptas.Iniciamos o ano de 2024 recebendo 71 bolsas e tivemos 27 reposições sendo 25 aptas e 02 inaptas.Em fevereiro recebemos 81 bolsas enquanto levamos 48 doadores aptos e 07 inaptos. Portanto,percebemos que mesmo utilizando estratégias variadas e locais diversos para captação de doadores e oferecendo transporte gratuito ainda existe muita resistência por parte da população de Barra do Piraí em se dirigir ao município de Vassouras é a nossa referência em abastecimento de produtos hemoterápicos para realizarem as doações até mesmo no caso de reposição necessitando de concentrar maiores esforços para suprir as demandas.

A leucemia promielocítica aguda (LPA) configura-se como uma variante clínica e laboratorialmente distinta da leucemia mieloide aguda (LMA), com elevado índice de mortalidade precoce e necessidade de tratamento imediato diante da suspeita diagnóstica. É caracterizada pela formação do gene de fusão PML-RARα, frequentemente relacionada à translocação balanceada t(15;17)(q24.1;q21.1), ou variantes. Neste trabalho, serão descritos os aspectos clínicos, laboratoriais e diagnósticos dos pacientes pediátricos portadores de LPA atendidos no centro de oncohematologia pediátrica do hospital universitário Oswaldo Cruz. Métodos: Consiste em um estudo transversal do tipo série de casos de pacientes menores de 18 anos, portadores de LPA, com diagnóstico confirmado entre julho de 2021 e julho de 2023. Resultados: A amostra consistiu em 3 pacientes, do sexo feminino, com média de idade de 15,3 anos e predominantemente pardas (66,6%). Os sintomas mais prevalentes foram os eventos hemorrágicos menores em 2 de 3 pacientes, com duração mediana de 7 dias. Em uma paciente, foi detectado evento maior, definido como tromboembolismo em SNC prévio ao diagnóstico, correspondente a acidente vascular isquêmico com discreta transformação hemorrágica e, posterior evidência de volumosa trombose intracardíaca e consequente óbito. A leucometria ao diagnóstico foi 5.790/μL, 4.570/μL e 100.000/μL. Todas 3 pacientes apresentaram plaquetopenia inferior a 100.000/uL e uma inferior a 40.000/uL. As pacientes apresentaram infiltração média por 88% de promielócitos com bastonetes de Auer. O exame imunofenotípico revelou positividade para CD117, CD13, CD33, CD45 e MPO, e negatividade para HLA-DR e CD34. A t(15;17) e o isotipo 2 do gene PML-RARα foi evidenciado em todos os indivíduos. A estratificação de risco evidenciou 1 paciente de baixo risco, 1 de risco intermediário e 1 de alto risco. Todos os pacientes receberam terapia com tretinoína (ATRA) após o diagnóstico morfológico. Discussão: A APL corresponde a cerca de 20% dos casos de LMA e, na infância, há predomínio após a primeira década de vida, como evidenciado na população deste estudo. Os pacientes com LPA apresentam em geral, leucopenia, enquanto a leucocitose superior a 10.000/μL, como a apresentada por 1 paciente neste trabalho, embora rara, representa um fator de alto risco para mortalidade precoce. A principal manifestação clínica, e também o maior fator de risco para morbimortalidade precoce, é a coagulopatia. As complicações trombóticas exacerbadas, presentes em uma paciente (caso 3) são incomuns. Todas apresentaram fenótipo característico representado pela positividade para CD13 e CD33, negatividade para HLA-DR, CD11b e CD34, e expressão variável de CD117. A presença da mutação PML-RARα possui bons índices de resposta à terapia com ATRA. Conclusão: A amostra descrita no estudo coincide com os aspectos epidemiológicos, clínicos, imunofenotípicos e citogenéticos descritos como de maior prevalência na literatura. O perfil de risco da população estudada é variável e evidencia a imperatividade do tratamento precoce no curso da patologia.

Objetivos: A leucemia mieloide aguda (LMA) incide sobre a faixa etária pediátrica com elevada morbimortalidade e taxas de cura subotimas. O protocolo do Grupo de Estudos de Leucemia Mieloide Aguda Infantil (GELMAI) propõe a redução da toxicidade do tratamento e de seus desfechos adversos durante a fase de indução. Este trabalho visa à análise dos efeitos colaterais apresentados pelos pacientes submetidos ao protocolo GELMAI, com ênfase na incidência de infecções e na toxicidade hepática, cardíaca e hematológica. Métodos: Trata-se de um estudo transversal do tipo série de casos dos pacientes menores de 18 anos, portadores de LMA, com diagnóstico confirmado entre julho de 2021 e julho de 2023, em tratamento pelo protocolo GELMAI no HUOC. Excluídos os pacientes com LMA associada a Síndrome de Down e com leucemia promielocítica. Resultados: Foram incluídos no estudo 7 pacientes, com idade média de 14 anos ao diagnóstico. Foi evidenciada leucocitose em 57% dos pacientes, e o mielograma demonstrou em média 53% de infiltração blástica. O subtipo FAB mais prevalente foi o M2 (4/7), destes, t(8;21) estava presente em todos. Foram reportadas demais alterações citogenéticas: o cariótipo complexo, o rearranjo MLL e a trissomia do 8. A sobrevida global correspondeu a 5/7. Em relação às infecções, mais incidentes entre as 2ª e 3ªintensificações. As septicemias representam 43,7% do total de eventos infecciosos, bem como a causa de óbito de 1 paciente da amostra, cujo agente etiológico não foi definido. As infecções bacterianas assumiram maior prevalência (40% dos casos), comparando-se às infecções fúngicas (13,3%). Na amostra estudada, 1 paciente apresentou insuficiência cardíaca no momento do diagnóstico, apresentando Troponina I com valor de 1207,9 pg/mL; fração de ejeção de 38%, disfunção sistólica e diastólica moderadas de ventrículo esquerdo. Este paciente evoluiu com melhora clínica durante dois ciclos de indução do GELMAI. Quanto à hepatotoxicidade, ocorreu em 1 paciente, com hiperbilirrubinemia total acima de 10 vezes o valor de referência do serviço (1,2 mg/dL). Esse evento ocorreu durante a fase da 2ªintensificação, em uso de Citarabina e Etoposide, drogas com potencial hepatotóxico e, foi descartada etiologia viral. Discussão: Observou-se predominância de pacientes adolescentes, o que coincide com o segundo pico de incidência da LMA, atrelado a prognóstico mais reservado, devido a maiores índices de toxicidade ao tratamento. Os parâmetros citogenéticos e moleculares encontrados representaram amostra predominante de prognóstico inicial favorável. A prevalência do subtipo FAB-M2, que tem diferenciação maior em relação aos demais, justifica a média inferior ao descrito na literatura de infiltração blástica ao mielograma. Os eventos infecciosos e as toxicidades encontradas ocorreram dentro do previsto. Não houve mortalidade durante a etapa de indução, a qual atingia 45% com demais protocolos aplicados no HUOC. Conclusão: Desfechos adversos e toxicidades constituem preditores de menores taxas de sobrevida e de mortalidade precoce, sobretudo nos países em desenvolvimento. Desta maneira, o estudo visa colaborar à elaboração de uma rede de vigilância que previna as principais complicações advindas do tratamento da LMA pelo GELMAI, através da identificação dos fatores de risco e complicações.

Objetivos: Descrever evolução de paciente portador de leucemia mieloide aguda (LMA) com apresentação clínica e morfológica compatível com leucemia promielocítica aguda (LPA), porém sem achado do rearranjo gênico característico, PML-RARA ou, variantes. Caso clínico: Paciente, feminino, 17 anos, com história de febre e sintomas gripais há 10 dias, associados a sangramento genital e gengival, astenia e palidez. Exames admissionais revelaram leucocitose e bicitopenia. O mielograma e a imunofenotipagem diagnosticaram LMA, sugestivos de LPA. Desta maneira, foi iniciada imediatamente Tretinoína (ATRA) em associação a Citarabina (Ara-C), conforme protocolo PETHEMA (2012). Após três dias da admissão, evolui com quadro respiratório grave atribuído inicialmente a síndrome do ATRA, com posterior confirmação de sangramento pulmonar bilateral secundária a provável leucostase. Assim, foi transferida para UTI, suspenso o ATRA e mantida citorredução com Ara-C. Após 10 dias, em melhora clínica, foi admitida novamente em leito de enfermaria e reiniciada indução, com Ara-C e Idarrubicina. Concluída fase de indução, a paciente evolui com aplasia e realizada nova coleta de mielograma e imunofenotipagem, que evidenciaram falha terapêutica, com persistência de 60% de blastos. A paciente evoluiu com agravamento clínico, sendo optado por nova indução, com o protocolo BFM (2004) adaptado, baseado na associação de Idarrubicina, Etoposídeo, sem antracíclicos. Nesta ocasião, os resultados dos estudos moleculares (FISH e PCR) mostraram negatividade para mutação PML-RARα ou rearranjos habituais, sendo afastado o diagnóstico de LPA. Novo mielograma mostrou medula óssea em remissão da doença (M0-M1), DRM negativa. Optado por dar continuidade ao tratamento no protocolo GELMAI - que se baseia na utilização de Ara-c em baixas doses - na Intensificação, Risco Intermediário, e manutenção do ATRA, até total esclarecimento molecular afastado diagnostico de LPA a paciente realizou 01 ciclo de Venotoclax e Ara-C. Discussão: Dentre os diversos subtipos da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), a LPA constitui doença de elevada gravidade, caracterizada por distúrbios trombo-hemorrágica, sendo as complicações hemorrágicas a maior causa de morbimortalidade da doença. Nestes casos, o tratamento precoce com ATRA é capaz de induzir os blastos anômalos à diferenciação e à morte celular programada, tratamento que deve ser iniciado prontamente à suspeição clínica da APL. Em se tratando de LMA, a Ara-C pode ser agente citorredutor de escolha, com resposta esperada em todas as formas de leucemia aguda, ora por proliferação linfoide, ora por proliferação mieloide. Por outro lado, o ATRA é apenas efetivo em casos de APL, e está atrelado a potenciais desfechos adversos como a síndrome do ATRA, hipótese diagnóstica levantada neste caso. Conclusão: O presente estudo fundamenta a importância de do diagnóstico genético confirmatório para a suspeição dos casos de APL, que precocemente devem realizar o ácido versanoide (ATRA) visando à redução da morbimortalidade, que nestes casos, estão especialmente atreladas aos distúrbios trombohemorrágicas decorrentes da presença do transcripto do rearranjo PML-RARA. No contexto, de indefinição diagnóstica, o ATRA deve ser imediatamenta iniciado até definição diagnostica definitiva.

Introdução: As leucemias Agudas de Linhagem Ambígua (ALAL) correspondem a um único grupo de doença hematológica, visto a sobreposição de características clínicas e imunofenotípicas, segundo a última classificação da OMS (2021). São entidades raras, representando 2% a 3% dos casos. Estudos recentes demonstram que as ALAL compartilham mecanismos patogênicos moleculares comuns. A 5ª Classificação da OMS separa em 2 categorias, aquelas com anormalidades genéticas: MPAL com fusão BCR/ABL1; MPAL com rearranjo KMT2A; ALAL com outras alterações genéticas definidoras, MPAL com rearranjo ZNF28 e ALAL com BCL11B; e aquelas definidas apenas por critérios imunofenotípicos: MPAL B/M; MPAL T/M; MPAL tipos raros; ALAL não especificada e AUL (Leucemia Aguda Indiferenciada). Caso clínico: Paciente 15 anos, feminino, admitida com dor lombar, astenia, palidez cutânea, perda de peso, linfonodomegalias cervicais e inguinais. Nega uso prévio de corticóide. Refere antecedente de doença de Kawasaki na idade de 8 anos. Hemograma com anemia (Hb 6,3 g/dL), leucocitose discreta (16,43×103/uL‒40%blastos) plaquetopenia (81.000 mm3). Ultrassonografia e tomografia de abdome total evidenciam nódulo hepático e linfonodomegalias inguinais e axilares. Biópsia de linfonodo descrevendo proliferação linfocitária com atipismo nuclear e figuras de mitose. Mielograma infiltrado por 70% de blastos com 2 populações, sendo uma de tamanho grande, núcleo redondo, citoplasma basofílico e por vezes granular; e outra de blastos de tamanho pequeno/intermediário, citoplasma basofílico e agranular. A Imunofenotipagem mostrou positividade: HLADR, CD34, CD38, CD81, CD45, CD2, CD10, CD19, CD22, CD66, CD79a, CD22c, CD13, CD33, CD64 e aMPO. A Citogenética convencional e FISH revelou o cariótipo: 46-47, XX, t(9,22),+22[4]/idem+iso(9q)[4]/46,XX[1] e PCR qualitativo p190 kD e p210 kD, sendo classificada como MPAL com fusão BCR/ABL1. Iniciou tratamento pelo Protocolo ESPHALL 2017 estando atualmente na fase de indução. Discussão: As ALAL são entidades raras, de difícil diagnóstico, apresentam sobrevida inferior aos da LLA e LMA, sendo tratadas com protocolo de quimioterapia inicialmente para LLA, e após avaliação da Doença Residual Mensurável (DRM) optar pela manutenção ou troca de protocolo, seguido de TMO. Nesta paciente a imunofenotipagem classificou uma população de fenótipo misto B/M, as técnicas de citogenética e biologia molecular identificaram o cromossomo Philadelphia com duas variantes p190 e p210, confirmando o diagnóstico de MPAL com fusão BCR/ABL1, pela atual classificação da OMS. O paciente iniciou protocolo de quimioterapia para linhagem linfoide e será avaliado por DRM, conforme as recomendações relatadas na literatura. Conclusão: A MPAL é uma doença rara que necessita de mais publicações, possibilitando uma melhor análise das variáveis dos casos para compreensão da patogênese, melhora da terapêutica e prognóstico da doença.

A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitóide Blástica (NCDPB) é uma malignidade hematopoiética rara e agressiva, derivada de células dendríticas plasmocitóides. Predomina no sexo masculino e em maiores de 60 anos. Apresenta manifestações clínicas heterogêneas, com envolvimento cutâneo, de medula óssea, linfonodos e sistema nervoso central. A NCDPB expressa positividade para os antígenos CD56, CD4, CD123, CD303, TCF4 e TCL1. No momento não há consenso quanto ao melhor tratamento, contudo melhores taxas de remissão e sobrevida global estão relacionadas a protocolos para linhagem linfóide. Caso clínico: Paciente masculino, 17 anos, admitido com palidez, dores articulares, febre diária e perda de peso com início há 5 meses. Referia uso prévio de corticoide. Hemoglobina: 9,8 g/dL, leucócitos: 2.040 mm3 sem blastos. DHL = 686 U/L. Medula óssea infiltrada por 61% de células blásticas de aspecto mieloide, positivas para: CD7, CD33, CD38, CD45, CD56, CD64, CD117, aMPO e HLADR. Cariótipo: 46,XY[15]/43-44,XY,-9,-13,-20; PCR qualitativo negativo para translocações recorrentes. Realizado tratamento com o protocolo para LMA-BFM2004 e após um mês do término do mesmo, evoluiu com pequena pápula hiperemiada em coxa e adenomegalias inguinais e cervicais que aumentaram progressivamente. A histologia do linfonodo mostrou LNH de células intermediárias de padrão difuso, sendo positivo para CD56, CD4, CD123, TCL1, CD43, TDT, CD10 e CD117, diagnosticando o NCDPB. Nesta ocasião, apresentava MO infiltrada em 81% por blastos mieloides positivos para: CD4, CD10, CD33, CD45, CD56, CD117, CD123 e CD135, cariótipo 43,XY,add(3p)[2],del(12p)[5],-13,r(13? ),-15,-20/46,XY[5]. Foi tratado com protocolo de recaída-MEC (mitoxantrone, etoposide, aracitin) e FLAG (Fludarabine, Aracytin, granulokine) seguido de TMO haploidêntico, estando em remissão medular há 12 meses. Discussão: A NCDPB é uma doença de idosos e cerca de 57 casos foram relatados na infância, a maioria tratados com protocolo para LLA ou linfoma e cursa com melhor sobrevida (47%‒72%). O paciente descrito foi inicialmente diagnosticado como LMA, apresentou recaída precoce, com morfologia e imunofenótipo compatíveis com NCDPB, com ganhos de 3p e 12p e monossomias 13, 15 e 20. Anormalidades citogenéticas são descritas em 57%‒75% dos casos de NCDPB, sendo que 50% dos casos apresentam CK, representados por deleções e mais raramente por ganhos de regiões, ao lado de monossomias, principalmente dos cromossomos 13 e 15 (64% e 43%, respectivamente), mas o achado de cromossomo 13 em anel ainda não foi relatado. Embora, a maioria dos casos sejam tratados com protocolos para LLA, neste paciente foi optado pelo protocolo para LMA associado ao TMO haploidêntico familiar. A sobrevida global descrita tem sido de 8 a 16 meses, o paciente está em remissão da doença há 12 meses. Conclusão: A NCDPB é uma doença de prognóstico reservado. Na faixa pediátrica parece ter melhor prognóstico que nos idosos. Os estudos são controversos quanto ao protocolo a ser usado. Apesar dos avanços na patogênese da doença, ainda não temos elucidados todos os mecanismos e suas fases de evolução, acarretando dificuldades no manuseio diagnóstico e terapêutico.

A Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Município de Barra do Piraí. Apresenta os seguintes leitos: unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha e laboratório próprio, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 Quartos para internações particulares e UTI contendo 07 leitos. A instituição ainda conta com uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barra do Piraí.) que fica no prédio dentro do espaço da Casa de Caridade Santa Rita e que também conta com as transfusões realizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços em conformidade com a Vigilância Sanitária. Possuimos um fluxo mensal de 80 a 160 transfusôes mensais. O trabalho de Coordenação e de Captação nesta Agência foi iniciado em 21 de Junho de 2022 e permanece sendo executado na atualidade com sucesso.O Serviço de Hemoterapia da Santa Casa de Barra do Piraí dispõe de Condução própria para transportar os doadores até o município de Vassouras onde se localiza o Núcleo de Hemoterapia fornecedor de Hemocomponentes a este Serviço.O Serviço de Hemoterapia realiza campanhas nas empresas,entrada da visita Santa Casa e dispõe de informações para toda população e vêm crescendo a cada dia.De junho de 2022 à dezembro de 2022 tivemos cerca de 276 e 252 de janeiro à junho 2023 doadores.São realizadas diversas Atividades de Captação e incentivo à doação de sangue no Município de Barra do Piraí ao longo do ano com objetivo de aumentar o número de doações no hemocentro de referência.São realizadas ações como campanhas internas na instituição e externas de divulgação à promoção de doação de sangue na Santa Casa com colaboradores estágiários e com adesão e envolvimento de familiares,amigos dos pacientes necessitados município de Barra do Pirai e Região.Tivemos no mês de junho de 2022 cerca de 47 doadores sendo 33 aptos e 14 inaptos,seguimos para o mês de julho com 19 doadores aptos e 05 inaptos;agosto tivemos 36 aptos para 10 inaptos;setembro de 2022 tivemos um aumento significativo no número de doadores foram cerca de 95 doadores aptos para 09 inaptos;outubro foram 55 aptos e 11 inaptos;no mês do doadodor tivemos um bom retorno da campanha de doação sendo que foram 60 doadores aptos e 08 inaptos;dezembro 2022 34 aptos para 05 inaptos;Já em janeiro tivemos 31 doadores aptos e 10 inaptos;fevereiro 56 doadores aptos para 16 inaptos;no mês de março foram 48 doadores aptos para 07 inaptos;abril foram 33 aptos para 9 aptos e maio 67 aptos e 15 inaptos. Desse modo,concluimos que O Projeto de Captação de Doadores de Sangue se mostrou relevante devido ao grande aumento na conscientização da população assim como nas doações efetivas no Núcleo de Hemoterapia de Vassouras,através destas ações podemos informar e desmistificar certos conceitos que cercam a doação de sangue e o município pode assim contar com um serviço ativo,pretendemos avançar com ações multiplicando cada vez mais as informações sobre doação,aumentando o número de doadores e salvando mais vidas mantendo sempre alto os estoques que dependem de ações diárias por parte tanto da equipe de captação mas também de toda população que exerce atitudes de cidadania e amor ao próximo.

Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Municípiode Barra do Piraí. Apresenta os seguintes leitos: unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha e laboratório próprio, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 Quartos para internações particulares e UTI contendo 07 leitos. A instituição ainda contacom uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barra do Piraí) que fica noprédio dentro do espaço da Casa de Caridade Santa Rita e que também conta com as transfusõesrealizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços emconformidade com a Vigilância Sanitária. Possuimos um fluxo mensal de 80 a 160 transfusôes mensais. A campanha junho vermelho foi instituída nessa unidade pela primeira vez no ano de 2023 baseado nofato que é comemorado em 14 de junho o dia mundial do doador de sangue, mas também por outrosmotivos e por ser considerado o pior mês para doação de sangue seguidos dos meses julho e agostodevido à diversos fatores como frio, férias escolares e de trabalho, doenças respiratórias e que é um mêsem que as pessoas costumam sair pouco de casa. Percebemos a necessidade de aderir á campanha junho vermelho criada pelo Ministério da Saúde no ano de 2015 com objetivo de aumentar o númerode doadores nos hemocentros principalamente no Núcleo de Hemoterapia de Vasouuras que é o núcleofornecedor de hemocomponentes para Santa Casa de Barra do Piraí. A Camapanha foi fundamental para reforçar na sociedade a importânia da doação,é uma forma de sensibilizar as pessoas, além deestimular quem já doou em algum momento e a se lembrar da importância de retornar a relização dasdoações de sangue. Neste período muitas pessoas são estimuladas a realizarem sua primeiradoação.Sabemos que todos os dias acontecem diversas situações que se fazem necessário o uso debolsas de sangue como pacientes que precisam de transfusão devido à cirurgias, queimaduras, doenças hematológicas como leucemias e anemias que precisam de transfusões periodicamente como parte doseu tratamento. O apoio e incentivo à esse movimento no município de Barra do Piraí para que maispessoas possam através de informações e educação em saúde possam ser tornar doadores voluntáriosde sangue. O mês de junho também foi escolhido estratégicamente para conscientizar a populaçãoporque a consciência é o primeiro passo para que a doação se torne uma atitude mais frequente porparte da população no mês onde os estoques ficam mais críticos. É necessário tornar o assuntocorriqueiro,cada vez mais presente nas rodas de amigos e familiares, assim como nas empresas. O alcance das informações proporcionadas pela campanha junho vermelho busca incentivar e aumentar onúmero de doações dentro das empresas é de interesse e prioridade do RH participar com incentivos doscolaboradores para que possa exercer a cidadania.Desse modo, adesão ao projeto junho vermelho semostrou relevante pois o mês considerado como o pior do ano tivemos sucesso em doações cerca de100 doadores aptos que resultou num aumento inesperado do estoque de hemocomponentes onde o Núcleo de Hemoterapia fornecedor pode ter suas atividades e demandas atentidas com tranquilidade esucesso e também distribuir aos outros municípios que também necessita desse serviço contribuindo ecolaborando para o sucesso dos tratamentos dos pacientes assim como salvando vidas .

A Casa de Caridade Santa Rita de Cássia foi fundada no ano de 1966 e fica localizada no Município de Barra do Piraí. Apresenta os seguintes leitos: unidade de emergência contendo Salas Amarela e Vermelha e laboratório próprio, Clinica Médica Feminina e Masculina contendo 13 leitos, Centro Cirúrgico, 08 Quartos para internações particulares e UTI contendo 07 leitos. A instituição ainda conta com uma clínica para pacientes renais (CNBP – Clínica de Nefrologia de Barra do Piraí) que fica no prédio dentro do espaço da Casa de Caridade Santa Rita e que também conta com as transfusões realizadas pela Agência Transfusional da Santa Casa em funcionamento e expansão de serviços em conformidade com a Vigilância Sanitária. Possuimos um fluxo mensal de 80 a 160 transfusôes mensais.Devido às dificuldades enfrentadas pela falta de sangue e hemocomponentes convidamos o Hemorio a realizar uma parceria com a Santa Casa de Barra do Piraí na realização de uma coleta externa com objetivo de aumentar o estoque de hemocomponentes do Hemorio e municípios atendidos pelo mesmo.Foram realizadas diversas palestras para orientar a população. Recebemos uma equipe de 16 profissionais do Hemorio sendo médicos,enfermeiros e técnicos com todo equipamento necessário à coleta de sangue na instituição da Santa Casa de Barra do Piraí. O horário previsto para a realização de cadastro foi de 08 às 14 h podendo ser ou não estendido de acordo com a necessidade da coleta com número de 140 cadastros. Conseguimos bater a meta às 12 h antes do horário previsto e vários doadores tiveram que retornar sem realizar a coleta gerando um novo compromissso de retorno da equipe do Hemorio a um outro dia para dar prosseguimento à novos cadastros. Conseguimos ter uma ótima adesão ao evento e perecebemos que as pessoas são realmente solidárias e que a facilidade de ter uma coleta no município de Barra do Piraí se faz necessária e mostrando eficiência e potencial de número de doadores para novos eventos.Podemos contar com a pareceria de empresas que trouxeram seus colaboradores,funcionários da Santa Casa, população,estágiaários do curso técnico de enfermagem além de vários outros públicos.Os doadores foram se organizando para realizar o cadastro,seguidos de uma hidratação prévia e outra após a coleta. Tivemos a presença da médica hemoterapeuta no salão de doadores o tempo todo para que pudesse receber, orientar e já realizar uma pré triagem desses doadores para que não precisassem aguardar desnecessariamente ou impedir que outro doador apto perdesse o lugar. A campanha foi muito organizada e gerou muitos benefícios aos pacientes que necessitam de transfusão para suas patologias. Diante disso,informamos que esse projeto de parceria Hemorio e Santa Casa foi de grande relevância ,pois obtivemos o total de público esperado que era 140 cadastros antes do horário previsto do término mostrando assim a relevância desse evento para o município de Barra do Piraí que teve uma grande experiência em receber uma equipe do Hemocentro Coordenador do Estado assim como beneficiar e salvar muitas vidas pois quem precisa não pode pedir e depende de gestos e atitudes como essas,de parcerias entre instituições e municípios para cada vez mais pessoas possam se conscientizar dessa necessidade e terem atitudes que vão favorecer aos hospitais e pacientes que realmente lutam para sobreviver.