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Un jeune patient âge de 13 ans, sans antecedents pathologiques notables consulte pour des lombalgies chroniques evoluant depuis une annee et apparues dans les suites d’un traumatisme minime. A l’examen clinique, on releve une surcharge ponderale, une hyperlordose lombaire avec une raideur rachidienne (distance mains-sol = 40 cm). La marche sur les pointes et les talons est difficile a gauche. On reveille

Resume Les syndromes neurocutanes ou phacomatoses incluent un groupe heterogene d’affections complexes, dont la plupart sont d’origine genetique. Ces affections sont secondaires a une atteinte dysplasique des differents feuillets embryonnaires, et particulierement du neuroectoderme, expliquant le caractere multi-systemique de ces affections ainsi que leur polymorphisme clinico-radiologique. Etant les plus constantes et souvent revelatrices de ces affections, les lesions cutanees constituent un marqueur pour la plupart d’entre elles. L’atteinte du systeme nerveux central est egalement frequente, vu la communaute d’origine genetique entre la peau et ce dernier. Elle constitue un element capital pour le pronostic. A travers ce travail, les auteurs rappellent les caracteristiques cliniques et neuroradiologiques des affections les plus courantes (telles que la neurofibromatose type 1, la sclerose tubereuse de Bourneville, la maladie de Sturge-Weber et la maladie de Von Hippel-Lindau) et attirent l’attention sur la place de l’imagerie, et particulierement l’imagerie par resonance magnetique (IRM), dans le diagnostic precoce, le pronostic ainsi que le suivi evolutif de ces affections.

Resume Les dysraphismes vertebro-medullaires representent un ensemble heterogene de malformations en rapport avec une anomalie du tube neural et/ou des autres structures de la ligne mediane durant l’embryogenese. Ils constituent un domaine extremement vaste dont les modes de revelation peuvent aller d’un pied creux a une myelomeningocele. Les sinus dermiques representent une pathologie rare entrant dans le cadre du dysraphisme medullaire. Cette pathologie peu connue passe souvent inapercue et est a l’origine d’une morbidite et d’une mortalite elevees. Nous rapportons deux cas de sinus dermiques passes inapercus et compliques.