Search

The article presents a draft of clinical recommendations for the diagnosis and treatment of primary hyperparathyroidism in adult patients, which provides a modern examination algorithm, discusses the basic principles of laboratory, instrumental diagnostics and treatment approaches.

В представленных клинических рекомендациях обсуждаются современные подходы к диагностике и лечению дифференцированного рака щитовидной железы у взрослых. Изменения в настоящей редакции Клинических рекомендаций касаются показаний к пункционной биопсии, скринингового определения концентрации кальцитонина, унификации заключений цитологического исследования, новых подходах к послеоперационной динамической стратификации риска рецидива, показаний к супрессивной и заместительной терапии, таргетной терапии йоднегативных форм дифференцированного рака щитовидной железы.

Обсуждается диагностический алгоритм при случайно выявленных образованиях надпочечников, направленный на определение гормональной активности и злокачественного потенциала, показания и ранжированность наблюдения для группы пациентов с гормонально неактивными доброкачественными опухолями. Рекомендовано определение гормональной активности образования, которая может проявляться гиперкатехоламинемией, эндогенным гиперкортицизмом, первичным гиперальдостеронизмом. Всем пациентам рекомендовано определение кортизола в утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона. При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола в качестве подтверждающего теста предлагается использовать определение адренокортикотропного гормона в утренние часы. В качестве метода первичной диагностики феохромоцитомы/параганглиомы (ФХЦ/ПГ) рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. При положительном результате тестирования необходимо углубленное обследование для исключения или подтверждения ФХЦ/ПГ. При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (прямой концентрации ренина) для исключения первичного гиперальдостеронизма. Для диагностики злокачественного потенциала опухоли рекомендована оценка количественных денситометрических показателей компьютерной томографии. Лечебная тактика в отношении инциденталом надпочечников не рассматривается в настоящих рекомендациях, так как является сферой компетенции соответствующих рекомендаций по конкретным нозологиям.

One of the most difficult in diagnostic and treatment options for endogenous Cushing is the ectopic ACTH syndrome, which causes the development of tumors of different histogenesis localization producing adrenocorticotropic hormone (ACTH), and much less - corticotropin hormone (CRH). ACTH-secreting tumors varied in location, morphological structure and the degree of malignancy. Most of these tumors are characterized by an aggressive course with a propensity to metastasize and relapse. The article presents data of the prevalence, pathogenesis of ectopic ACTH tumors localized in the thymus, analyzis of clinical, morphological features, the methods of diagnosis and treatment. Based on the current literature, the world and our own experience on the diagnosis and treatment of patients with ectopic ACTH syndrome with localization of hormone production in the thymus, we want to highlight the current state of the problem in order to create the most efficient algorithm for diagnostic search and treatment of this difficult group of patients.

Today subclinical Cushing's syndrome is the most widespread variant of hormonal activity of incidentaloma's hormonal activity. This pathology is defined as a mild intensity autonomous cortisol hypersecretion, not causing specific clinical signs of hypercorticism, but detectable biochemically as derangements of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis function. Some clinical symptomatology of metabolic syndrome, such as obesity, impaired carbohydrate metabolism and hypertension, are peculiar to subclinical hypercorticism more than to population. As a result all these symptomatology could lead to increasing cardiovascular risk. Till now there isn't a definite opinion about the need of surgical treatment of present pathology. But there is evidence, that after removing of incidentalomas clinical symptomatology of metabolic syndrome are improving. For understanding all possible risks, connected with subclinical hypercorticism, it's necessary to study the origins of their arising and present about the most adequate screening tests.

At the present time topical diagnosis of ACTH-producing neuroendocrine tumors of different localization is the most challenging problem for endocrinologists around the world. Despite the significant improvement of existing diagnostic techniques, in 9-19% localization of the source of ectopic secretion ACTH re-mains undetected throughout life. Thus even regular using of routine laboratory tests and visual methods of diag- nosis do not allow to reveal the primary tumor. This article describes a case report, that is particular by a long period of ectopic ACTH syndrome detection. However, this demonstrates the importance of inten-sive and prolonged diagnosis of primary tumor, that can significantly reduce the morbidity and mortality of these patients and improve their prognosis.

Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is a genetic overgrowth disorder involving a predisposition to tumor development. The common features of Beckwith-Wiedemann syndrome include omphalocele, macroglos- sia and macrosomia. The increased risk for neoplasia is concentrated in the first eight years of life. However, this case presents a late onset of adrenocortical cancer assosiated with Beckwith-Wiedemann syndrome.

The main difficulty of primary hyperparathyroidism in the surgical aspect, it is possible atypical location of the parathyroid glands and multiple nature of the lesion. Proposed significant number of methods for pre- operative and intraoperative for topical diagnosis in primary hyperparathyroidism and the search for new methods and continues to the present. The proposed method of topical diagnostic studies of PTH-FNAB has a high statistical parameters of sensi- tivity, specificity and predictive value. This method is needed as an additional parameter specifying, in the topical diagnosis of primary hyperparathyroidism, especially in the case of ambiguous and questionable data received basic methods of topical studies in primary hyperparathyroidism.

Ectopic hormonesecreting of cecum are rare. We report the case of a 52yearold woman with a typical clin ical picture of Cushing disease. Diagnostic tests confirmed ACTH dependent Cushing’s syndrome, which is caused by neuroendocrine tumor of the cecum. Due to the rarity of the disease, we believe it appropriate to share our experience of this group of patients.

Ectopic hormone-secreting pheochromocytomas are rare. Only case reports exist in the literature. Despite the large number of guides on diagnosis and treatment of pheochromocytoma, and Cushing syndrome, the extreme rarity of ectopic ACTH-syndrome caused by pheochromocytoma, and complexity of clinical cause numerous diagnostic errors leading to treatment failure. Therefore, we belive it appropriate to share our experience of this group of patients.

Гипопаратиреоз связан с недостаточным синтезом околощитовидными железами биологически активного паратиреоидного гормона (проявляется гипокальциемией, гиперфосфатемией и резким снижением паратиреоидного гормона (ПТГ) в сыворотке крови) или с резистентностью тканей-мишеней к ПТГ (гипокальциемия, гиперфосфатемия, при этом уровень ПТГ в сыворотке повышен).

Topical diagnostics of parathyroids an important stage in preoperative inspection of patients with a primary hyperparathyreosis. Methods of diagnostics existing for today not always demand use of all methods for each patient. A research problem was studying of diagnostic value of each of research methods separately and their combinations. The obtained data testifies to high sensitivity and specificity of each of methods of preoperative topical diagnostics of a pathology of parathyroids at patients with a primary hyperparathyreosis. Sensitivity of US, the Scintigraphy, US + Scintigraphy and the Multispiral computer tomography (MSCT) has compounded – 96,8 %, 91,8 %, 99,2 % and 95,2 % accordingly. Specificity of US, the Scintigraphy, US+ Scintigraphy and a MSCT has compounded – 91,9 %, 84,2 %, 94,1 % and 94,1 % accordingly. Findings of investigation have taped absence of statistically significant differences in sensitivity and specificity parametres between US and «the gold standard» diagnostics of a pathology of parathyroids that allows to recommend US, as a unique method of primary topical diagnostics of a pathology of parathyroids at a primary hyperparathyreosis. However any doubts in diagnostic accuracy of US demand expansion of all complex of diagnostic actions scintigraphy, including an SPECT, and also MSCT, especially in case of atypical a locating of parathyroids. On the basis of findings of investigation the optimum diagnostic algorithm is developed at a primary hyperparathyreosis.

Background. Secondary hyperparathyroidism (sHPT) is one of the serious complications in chronic kidney disease and is associated with progressive bone disease and vascular calcification.The objective of the study was to determine the impact of Mimpara (Cinacalcet HCl) on mineral disorder, bone turnover and bone mineral density (BMD) versus parathyroidectomy (PTx) in haemodialysis patients’ refractory to alfacalcidol. Materials and methods. 62 haemodialysis patients with sHPT were enrolled in this 6=months prospective study. All of them had surgical indications for PTx. Surgical indications was established according to clinical or biological assessment. 40 patients underwent Mimpara treatment. Dose of Mimpara was titrated every 4 weeks. Sequential doses included 30–180 (mean 59.1 ± 34.2) mg/day. 22 patients underwent PTx. The surgical technique was depended on quantity of hyperplastic parathyroid glands.Results. In 6 months mean iPTH, Ca, Са×Р, CTx and OC levels significantly decreased by 55.7%, 13.8%,34.3%, 21.4 and 1.4% in the Mimpara group vs. 90.7%, 14%, 55.5%, 58.7% and 26.9% in the PTx group. Median serum iPTH level decreased by 30% after initiation of Mimpara in 94.3% patients, from them by 50%in 74.3%. Achieved the KDOQI treatment targets for PTH in 28.6% patients.In 6 months after PTx median serum iPTH level was

Дорогие коллеги! Завершается 2011 год. Нам хочется подвести некоторые итоги и рассказать о перспективах года наступающего. Следуя тенденциям предыдущих лет, журнал продолжает расширять тематический диапазон публикаций, акцентируя внимание как на научных, так и на методических и практических аспектах эндокринной хирургии. Мы стали больше уделять внимания различным аспектам лечения осложнений сахарного диабета и нейрохирургического лечения опухолей гипофиза. Со следующего года журнал будет выходить ежеквартально, и в связи с этим мы рассчитываем на активность молодежи, опыт ведущих клиницистов и взвешенный взгляд представителей научных школ в составлении материалов будущих номеров. Надеемся, что в ближайшем будущем благодаря нашим совместным усилиям журнал “Эндокринная хирургия” будет внесен ВАК в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны публиковаться основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата медицинских наук.От имени редакционной коллегии поздравляем всех наших читателей с наступающим Новым 2012 годом. Мы желаем вам здоровья и благополучия, творческого вдохновения и успешного исполнения задуманного. Несмотря ни на какую турбулентность кризисов и стагнаций, успешно преодолевать трудности и стремиться к достижению стоящей перед нами светлой цели – нести здоровье людям. Благодарим вас за поддержку и доверие. Главный редактор профессорН.С. Кузнецов

Общая тенденция хирургии щитовидной железы (ЩЖ) в последние десятилетия заключается в том, что если хирургическая операция на ЩЖ по поводу узлового эутиреоидного зоба вообще предпринимается, то удаляется большая часть органа, после чего пациент получает заместительную терапию препаратами левотироксина (L-Т4). То есть, с одной стороны, речь идет о значительных ограничениях в показаниях к оперативному лечению, а с другой – о том, что в тех ситуациях, когда операция действительно показана, чаще всего наиболее рациональным оказывается проведение тиреоидэктомии. Наряду с этим отсутствие в нашей стране единых подходов к оперативному лечению заболеваний ЩЖ приводит к тому, что эндокринологи сталкиваются с пациентами, которым в одинаковых клинических ситуациях выполняются совершенно разные по объему операции. Чаще всего речь идет о пациентах, которым была произведена частичная резекция ЩЖ с оставлением того или иного объема тиреоидной ткани (тиреоидный остаток). Субтотальная или частичная резекция ЩЖ является самым частым объемом хирургических вмешательств на ЩЖ в нашей стране.Анализируя принципы профилактики послеоперационного рецидива узлового зоба после частичных резекций ЩЖ, прежде всего следует отметить, что такая профилактика необходима. На это указывает тот факт, что риск послеоперационного рецидива узлового зоба после частичных резекций ЩЖ достаточно высок и варьирует от 20 до 80%. Это связано с тем, что узловой (многоузловой) коллоидный пролиферирующий зоб является патологией всей ЩЖ, несмотря на локальный характер первых проявлений. В перинодулярной ткани ЩЖ, как правило, выявляются зобные изменения той или иной выраженности, которые и являются морфологической основой для образования новых узлов. Рецидив узлового зоба в тиреоидном остатке обусловлен активной пролиферацией тиреоцитов в зобно-измененной ткани ЩЖ. Таким образом, профилактика рецидива узлового зоба должна подразумевать назначение препарата, подавляющего пролиферативные процессы.

Инциденталома в широком медицинском понимании является опухолью какого-либо органа, выявленной при радиологическом обследовании случайно (не по поводу болезни данного органа).

Адренокортикальный рак (АКР) редкое заболевание, до настоящего момента характеризующееся поздним сроком выявления и неблагоприятным лечебным прогнозом.

Инциденталома — опухоль надпочечника (-ков), выявленная при радиологическом обследовании не по поводу надпочечниковой патологии. Определяемая таким образом опухоль надпочечника не ограничена никакими функциональными рамками, строгими критериями тканевой принадлежности и т.д. Выявленное образование может оказаться как гормонально-неактивным, так и активно производящим различные гормоны, может исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность, может быть как злокачественной, так и доброкачественной.

Прошло несколько десятилетий с момента выделения из общей хирургии и утверждения в реестре медицинских специальностей кардиохирургии, нейрохирургии как самостоятельных дисциплин. Сейчас это покажется странным, но в свое время острые споры вызывало отделение от хирургии таких специальностей, как урология и оториноларингология. Необходимость организации специализированных хирургических служб в те уже далекие времена аргументировалась следующим: • огромным количеством больных, нуждающихся в специализированной помощи, появлением большого числа специалистов; • отсутствием и несоблюдением отраслевых стандартов лечения хирургами, выполняющими эти операции время от времени; • невозможностью осуществить статистический учет больных и объективно оценить результаты лечения; • стагнацией развития науки в этих областях. С нашей точки зрения, наступило время для того, чтобы рассмотреть через призму вышеперечисленных проблем необходимость организации службы эндокринной хирургии в России.