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ZusammenfassungDie vorliegende Übersicht fasst die relevanten Aspekte der S2k-Leitlinie Endometriose zusammen. Die Empfehlungen umfassen die Aufarbeitung und Befunderhebung bei Biopsien und Resektaten, die bei der klinischen Diagnose einer Endometriose entnommen wurden. Die Leitlinie berücksichtigt neben praktischen Aspekten der Pathologie ebenso die klinischen Notwendigkeiten an die Histopathologie für eine optimale Diagnostik und Therapie der Patientinnen.Basierend auf der in der pathologischen Literatur gebräuchlichsten Definition der Endometriose des Corpus uteri (Adenomyosis uteri) wurde diese in der Leitlinie definiert als der Nachweis des Endometrioseherdes im Myometrium in einem Abstand zur endomyometranen Grenze von einem mittelgroßen Gesichtsfeld (100fache Vergrößerung), was metrisch rund 2,5 mm entspricht. Bei Darmresektaten soll zum Status der Resektionsränder Stellung genommen werden.Ebenso definiert werden Anforderungen im Kontext endometrioseassoziierter Karzinome (z. B. Hormonrezeptorbestimmungen, immunhistochemische Untersuchung auf Ausfall der DNA-Mismatch-Reparaturproteine).

Primary vaginal carcinoma is rare. There are two pathogenetic pathways, one associated with HPV high-risk infection and another one with inactivation of p53. Vaginal Paget's disease is rare and mostly associated with vulvar disease or represents intravaginal spread of associated locoregional cancer. Diagnostic vaginal biopsies should be examined by step sections on H&E. Sentinel lymph nodes should be processed completely using ultrastaging. Morphology-based prognostic factors with good clinical evidence are tumour stage and lymph node status. Molecular markers are not currently relevant for treatment decision and prognosis.

Zahlreiche therapie- und prognoseorientierte Studien zum Zervixkarzinom haben eine Uberarbeitung der FIGO-Klassifikation erforderlich gemacht. Das mikroinvasive Karzinom wird allein durch die Tiefe der Stromainfiltration definiert, die flachige (horizontale) Ausdehnung ist nunmehr irrelevant. Makroinvasive Karzinome, die auf die Cervix uteri begrenzt sind, werden anhand der Tumorgrose subkategorisiert in: FIGO IB1/T1b1 – zervikale Stromainvasion >5,0 mm und ≤2 cm maximale Tumorgrose, FIGO IB2/T1b2 – Tumorgrose >2 cm und ≤4 cm, FIGO IB3/T1b3 – Tumorgrose >4 cm. Sowohl die pelvinen als auch die paraaortalen Lymphknoten werden als regionare Lymphknoten definiert. Der Befall pelviner Lymphknoten wird als FIGO IIIC1/pN1a und eine Metastasierung in paraaortale Lymphknoten mit und ohne Beteiligung pelviner Lymphknoten als FIGO IIIC2/pN1b klassifiziert. Der Nachweis einer Corpusinfiltration und eine adnexale/ovarielle Metastasierung sind nicht stagingrelevant.

The present article summarises the recommendations for the handling, histopathological workup, diagnostics and reporting in surgical pathology of biopsies and resection specimens in patients with the clinical diagnosis of endometriosis. In addition to practical aspects of pathology, the guidelines also take into account the clinical requirements for histopathology for the optimal diagnosis and therapy of the patients.Based on the definition of endometriosis of the corpus uteri (adenomyosis uteri) most commonly used in the pathological literature, this was defined in the guidelines as the detection of the endometriosis focus in the myometrium at a distance from the endomyometrial border of a medium-sized visual field (100× magnification), which in metric units corresponds to around 2.5 mm. In bowel resection specimens, the status of the resection margins had to be documented within the histopathological report.Also mentioned are the requirements for the reporting of carcinomas associated with endometriosis, including the immunohistochemical evaluation of steroid hormone receptors and mismatch repair proteins.Die vorliegende Übersicht fasst die relevanten Aspekte der S2k-Leitlinie Endometriose zusammen. Die Empfehlungen umfassen die Aufarbeitung und Befunderhebung bei Biopsien und Resektaten, die bei der klinischen Diagnose einer Endometriose entnommen wurden. Die Leitlinie berücksichtigt neben praktischen Aspekten der Pathologie ebenso die klinischen Notwendigkeiten an die Histopathologie für eine optimale Diagnostik und Therapie der Patientinnen.Basierend auf der in der pathologischen Literatur gebräuchlichsten Definition der Endometriose des Corpus uteri (Adenomyosis uteri) wurde diese in der Leitlinie definiert als der Nachweis des Endometrioseherdes im Myometrium in einem Abstand zur endomyometranen Grenze von einem mittelgroßen Gesichtsfeld (100fache Vergrößerung), was metrisch rund 2,5 mm entspricht. Bei Darmresektaten soll zum Status der Resektionsränder Stellung genommen werden.Ebenso definiert werden Anforderungen im Kontext endometrioseassoziierter Karzinome (z. B. Hormonrezeptorbestimmungen, immunhistochemische Untersuchung auf Ausfall der DNA-Mismatch-Reparaturproteine).

Uterine sarcomas represent a heterogeneous group of rare malignancies, derived from the myometrium, the endometrial stroma, and very rarely from the nonspecialized uterine soft tissue. The actual incidence is about 1.5 for Caucasian and 3.0 for Afro-American women. There is no grading system for leimoysarcoma defined by the WHO classification; however, if clinicians request, the FNCLCC grading can be specified in analogy to soft tissue sarcomas. Adenosarcomas must be distinguished from adenofibromas (the existence of which is questionable)-with the vast majority of these tumors being uterine adenosarcomas. Within adenosarcomas, deep myometrial invasion (50%), sarcomatous overgrowth, and a high-grade heterologous component are associated with a higher recurrence rate and poor survival. The immunohistochemical panel represents a very helpful tool for distinguishing low-grade from high grade endometrial stromal sarcomas (ESS) and may be supplemented by molecular analyses. Steroid hormone receptor analysis should be performed for all ESS due to the possible therapeutic relevance. Undifferentiated uterine sarcomas represent a diagnosis of exclusion and have a very poor prognosis. Carcinosarcomas represent a special subtype of endometrial carcinomas and are in fact not uterine sarcomas. Uterine sarcomas may present substantial intratumoral heterogeneity and adequate embedding is mandatory. Lesions ≤2 cm in the largest dimension should be processed completely and larger tumors should be processed with one block per centimeter for the largest tumor dimension.

Aufgrund neuer Erkenntnisse bzgl. Pathogenese und Ergebnissen klinischer Studien zur Prognose des Ovarial-, Tuben- und primaren Peritonealkarzinoms hat die FIGO eine neue Klassifikation erarbeitet. Diese ist seit dem 01.01.2014 zur Stadieneinteilung des Ovarial-, Tuben- und primaren Peritonealkarzinoms sowie der malignen ovariellen Keimzell- und der potenziell malignen Keimstrangstromatumoren gultig. Wesentliche Anderungen betreffen die Subkategorisierung des Stadiums FIGO IC/T1c, die Unterteilung der regionaren Lymphknotenmetastasen anhand ihrer Grose (≤/> 10 mm) sowie der Fernmetastasen. Letztere werden in ein Stadium IVA und IVB unterteilt.

Nichtneoplastische, durch HPV bedingte Veranderungen an Vulva und Vagina sind haufig und teilweise mit einer kondylomatosen Lasion assoziiert. Die klassische Einteilung der Prakanzerosen der Vulva in vulvare intraepitheliale Neoplasien (VIN) 1–3 wird zunehmend durch die Definition einer klassischen und differenzierten VIN abgelost. Die Einteilung der Prakanzerosen der Vagina (vaginale intrapepitheliale Neoplasie, VAIN) folgt dem Konzept wie bei der Cervix uteri. Zur Abgrenzung einer kondylomatosen Lasion gegenuber einer Prakanzerose ist der immunhistochemische p16-Nachweis hilfreich. HPV-assoziierte Karzinome der Vulva und Vagina sind das verrukose, das kondylomatose („warty“) Karzinom und das (nicht)verhornende Plattenepithelkarzinom ohne besondere Differenzierung (NOS) sowie in der Vagina das sehr seltene squamotransitionelle Karzinom.