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Die Atiologie und Pathogenese der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) bleibt weitgehend ungeklart. In den zuruckliegenden Jahren sind bei den genetisch bedingten Varianten dieser Erkrankung wichtige Fortschritte bei der Identifizierung ihrer molekularbiologischen Grundlagen gemacht worden. Diese Fortschritte berechtigen zu der Hoffnung, das es in Zukunft gelingt, die Pathogenese der familiaren, aber auch der sporadischen Formen der Erkrankung zu erhellen und damit rationalen Therapieansatzen weiter den Weg zu bereiten. Im Rahmen dieser Ubersichtsarbeit soll sowohl auf die vorliegenden Befunde bei der familiaren Form der ALS (fALS) als auch auf die mogliche Bedeutung dieser Befunde fur pathogenetische Vorstellungen bei der sporadischen Form der ALS (sALS) eingegangen werden.

At presently, the etiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are unknown. In recent years, the genetic background of hereditary motor neuron diseases has been partly defined. In particular, these advances represent an opportunity to improve our understanding of the pathogenesis of the familial and sporadic forms of ALS and thus provide a basis for rational therapeutic approaches. In this article, recent findings on the pathogenesis of the familial form of ALS and their implications for the sporadic form are discussed.