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Ataxien des Erwachsenenalters sind klinisch und atiologisch heterogene Erkrankungen, die das Kleinhirn und seine afferenten und efferenten Verbindungen betreffen. Initial besteht meist eine progrediente Stand- und Gangataxie, gefolgt von einer Extremitatenataxie, zerebellarer Dysarthrie und Okulomotorikstorung. Verschiedenste neurologische und nichtneurologische Zusatzsymptome sind moglich. Man unterscheidet hereditare, erworbene und sporadisch-degenerative Ataxien. Diagnostisch ist eine detaillierte Anamnese und klinische Untersuchung sowie eine kraniale Magnetresonanztomographie essenziell. Oft sind gezielte biochemische und molekulargenetische Tests zur Diagnosestellung erforderlich. Neben rehabilitativen Therapien sind fur einige Ataxien auch spezifische medikamentose Therapien verfugbar. Eine fruhzeitige und prazise Diagnose ist wichtig, um unnotige Diagnostik zu vermeiden sowie Patienten und Angehorige zu beraten.

Background Multiple system atrophy (MSA) is a rapidly progressive neurodegenerative disorder which causes early sustained disability and quality of life impairment. Recently, a self-reported questionnaire focusing on MSA-specific symptoms (Multiple System Atrophy Quality of Life questionnaire, MSA-QoL) was developed in the English language. This article reports the validation of the German translation of the MSA-QoL. Methods Translation of the MSA-QoL was implemented in a 3-tiered approach including a forward translation, a back translation and an independent review. For the validation study 38 consecutive patients with MSA according to the consensus criteria were recruited by the participating centers in a German-Austrian cohort. Data were analyzed using standard psychometric procedures. Results As determined by the independent review, the German translation of the MSA-QoL was classified as fully equivalent to the English version. The validation study confirmed good psychometric properties of the rating scale. Conclusion The German translation of the MSA-QoL was shown to be a reliable patient-reported rating scale to determine health-related quality of life in MSA patients.