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Zusammenfassung Hintergrund In Leitlinien zur Behandlung von psychischen und Verhaltenssymptomen bei Demenz („Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia“ [BPSD]) wird empfohlen, Antipsychotika im Falle einer notwendigen Therapie zeitlich begrenzt und in möglichst geringer Dosis einzusetzen. Fragestellung Um das Bewusstsein für die Risiken einer Antipsychotikabehandlung bei Patient:innen mit Demenz und die dadurch begründete Notwendigkeit einer zeitlich begrenzten und möglichst niedrig dosierten Antipsychotikabehandlung zu schärfen, wurden Handlungsempfehlungen zum Deprescribing von Antipsychotika bei Menschen mit Demenz entwickelt. Material und Methoden Die Entwicklung der Handlungsempfehlungen erfolgte in einem mehrstufigen Prozess: 1. Literaturrecherche unter besonderer Würdigung von konsentierten Leitlinienempfehlungen und Ergebnissen einer eigenen Interventionsstudie (READY-Studie), 2. Diskussion und Konsentierung in einem Expert:innengremium, 3. Onlineumfrage von in Deutschland tätigen ärztlichen Demenzexpert:innen. Ergebnisse Aus 51 im ersten Entwurf zusammengestellten Aussagen wurden nach der Diskussion im multiprofessionellen Expert:innengremium 32 Aussagen zum „Deprescribing“ (Reduktion und Ausschleichen) von Antipsychotika formuliert. 25 der 32 Aussagen wurden nach Konsentierung in einer Onlineumfrage durch ärztliche Demenzexpert:innen final übernommen. Diskussion In Deutschland gibt es bislang keine konkreten Empfehlungen zur Vorgehensweise bei Reduktion und Absetzen von Antipsychotika, die zur Behandlung von BPSD bei Menschen mit Demenz eingesetzt werden. Die vorgelegte Arbeit soll als Handlungsempfehlung für Haus- und Fachärzt:innen dienen. Bei den Empfehlungen handelt es sich um keine Leitlinien, sie ersetzen nicht die Eigenverantwortlichkeit der Behandelnden und das individuell notwendige Vorgehen in Abhängigkeit von der Behandlungssituation.

Hintergrund Eine Demenzdiagnose konfrontiert Betroffene mit vielen gesundheitlichen und sozialen Entscheidungen. Aufgrund der Progression der Demenz ist für eine aktive Teilnahme am Entscheidungsprozess eine rechtzeitige Auseinandersetzung mit diesen Themen ratsam. Eine professionelle Unterstützung kann dabei helfen, frühzeitig gemäß den eigenen Wünschen und Möglichkeiten vorauszuplanen. Material und Methoden In einem mehrstufigen Prozess wurde eine Entscheidungshilfe basierend auf „advance care planning“ und „shared decision making“ entwickelt. Der Prototyp wurde an 8 Patient-Angehörigen-Dyaden aus einer Spezialambulanz für Früherkennung vorgetestet und für deren Bedürfnisse bestmöglich angepasst. In einer Pilotstudie wurde anschließend die Anwendbarkeit der Entscheidungshilfe bei weiteren 19 Patient-Angehörigen-Dyaden (Diagnose einer Alzheimer-Demenz bzw. gemischte Form; MMSE (Mini-Mental-State-Test-Summenwert) >20 und

As a result of a literature-based expert process, this review provides an overview about the principles of palliative care for people with advanced dementia that are relevant for clinical practice. In particular, the indications, impact and aims of palliative care for advanced dementia are described. Life-prolonging measures and management of symptoms at the end of life are discussed. Furthermore, the overview focuses on the legal basis of decision making.

Den meisten psychischen Erkrankungen des Erwachsenenalters liegt eine multifaktorielle Verursachung zugrunde. Dies trifft auch fur die Demenzerkrankungen zu, wobei es jedoch seltene Erkrankungen bzw. familiare Unterformen haufiger Demenzerkrankungen gibt, die einem monogenen (mendelischen) Erbgang folgen. Die durch Mutationen in den Genen Prasenilin 1, Prasenilin 2 und Amyloid-Precursor-Protein verursachte Alzheimer-Demenz betrifft in erster Linie Patienten mit Krankheitsbeginn im jungeren Lebensalter. Bei den frontotemporalen Lobardegenerationen liegt eine autosomal-dominante Vererbung in rund 10 % der Falle vor. Die genetische Beratung bei Demenzerkrankungen, die nach den aktuellen S3-Leitlinien der S3-Leitlinien Demenz der Deutschen Gesellschaft fur Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde und der Deutschen Gesellschaft fur Neurologie bei Verdacht auf das Vorliegen einer monogen vererbten Demenzerkrankung angeboten werden sollte, muss den Vorgaben des Gendiagnostikgesetzes folgen.

Hereditary diffuse leukencephalopathy with spheroids (HDLS) is a rare progressive form of leukodystrophy with variable clinical presentation and little known pathophysiology. Characteristic pathological features at brain biopsy or postmortem can support the diagnosis. The genetic basis of HDLS was elusive until 2011 when mutations in the colony-stimulating factor 1 receptor (CSF1R) gene were identified as the cause. Mutations in the CSF1R gene had previously been associated with tumor development, including hematological malignancies. We report three patients with HDLS who carried missense mutations in the CSF1R gene, two of them novel (p.L582P and p.V383L). Particularly in younger patients with rapid cognitive decline and/or leukencephalopathy of unknown origin, HDLS appears to be more common than previously thought. Various compounds acting on the CSF1 receptor are available from the treatment of hemato-oncological malignancies, so novel therapeutic approaches could be developed for this devastating condition.

Die fortschreitende Hirnschadigung bei neurodegenerativen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit ist ohne Zweifel die Hauptursache der klinischen Demenzsymptome. Der Zusammenhang zwischen Hirnschadigung und Symptomatik ist jedoch nicht linear. Bestimmte interindividuelle Unterschiede wie eine gute Schulbildung oder ein groses Hirnvolumen bedingen eine hohere Widerstandsfahigkeit gegen die Hirnpathologie. Dieses Phanomen wird als kognitive Reservekapazitat (KR) bezeichnet. Menschen mit hoher KR haben ein geringeres Demenzrisiko, wobei sowohl passive als auch aktive Reservekonzepte diskutiert werden. Bei der passiven KR geht man von hirnstrukturellen Besonderheiten wie einer hoheren Neuronen- oder Synapsenzahl aus, die einen groseren Puffer gegen Verluste darstellen. Erst wenn eine bestimmte Verlustgrenze durch eine fortschreitende Hirnschadigung uberschritten wird, treten Symptome auf. Neben dem passiven Konzept werden auch aktive Mechanismen diskutiert, die unabhangig von rein strukturellen Unterschieden zur langeren Aufrechterhaltung der kognitiven Leistungsfahigkeit beitragen. Bei kognitiv gesunden Menschen fuhren diese Mechanismen zur Adaption der Hirnaktivitat bei Steigerung des Schwierigkeitsgrades einer Aufgabe; bei fortschreitender Neurodegeneration kompensieren diese Mechanismen die Schadigung. Menschen mit hoher KR zeigen dabei eine effizientere Aktivierung bei derselben Aufgabe und konnen dadurch das normale kognitive Leistungsniveau langer aufrecht erhalten.

In folgender Studie werden die bei Patienten mit Alzheimer-Demenz (AD) und Demenz bei frontotemporaler Lobardegeneration (FTLD) auftretenden Veranderungen im Fahrverhalten untersucht. Mittels standardisierter Interviews wurden 56 Angehorige von Patienten mit AD (n=26) und FTLD (n=30) zu potenziellen Veranderungen im Fahrverhalten befragt. Veranderungen in ihrem Fahrverhalten hatten 90% der Patienten mit FTLD und 58% der Patienten mit AD gezeigt. Bei den Patienten mit AD fielen in erster Linie zunehmende Schwierigkeiten auf, sich zu orientieren. Die Patienten mit FTLD zeigten hingegen einen aggressiven, risikofreudigen Fahrstil mit auffallig haufigen Ubertretungen der Verkehrsregeln. Signifikante Unterschiede zwischen den beiden Gruppen ergaben sich bezuglich Geschwindigkeitsubertretungen, Missachtung roter Ampeln, inadaquater Verhaltensweisen und Fahren trotz Verbot durch die Familie. 37% der Patienten mit FTLD hatten seit Beginn der Erkrankung einen Unfall verschuldet, verglichen mit 19% der Patienten mit AD (p=0,24). Wahrend die meisten der Patienten mit AD sich einsichtig hinsichtlich ihres veranderten Fahrverhaltens zeigten, sah der Grosteil der Patienten mit FTLD nicht ein, das Autofahren aufzugeben (p=0,023). Patienten mit FTLD sollten fruhestmoglich im Krankheitsverlauf das Autofahren einstellen. Bei Patienten mit leichtgradiger AD muss individuell abgewogen werden.

Modern developmental psychology tends to draw a positive, resource-based picture of human aging. We will however focus on more difficult aspects of personality in old age which are of psychiatric relevance: the persistence of cluster A and C personality disorders, antisocial personality in the elderly; the interaction of personality and a detection of mild cognitive impairment (MCI); personality features as risk or protective factors or early signs of Alzheimer's dementia; changes of personality in Parkinson's disease and frontotemporal dementia. We will briefly mention recent neuroimaging studies which appear to suggest a functional neuroanatomy of personality. A quote from Cicero's cato major, de senectute indicates that some of his perceptions regarding classic personality characteristics of the elderly can be recognized in our patients and can be prevented or treated with modern interventions.