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Numerous diseases of the central nervous system (CNS), especially in the postacute phase after an infection with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) have been described. These include neuroimmunologically mediated diseases, such as encephalopathy, encephalitis, myelitis, acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), acute necrotizing hemorrhagic leukoencephalitis (ANHLE) and neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) as well as others, such as posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES), opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) and cerebrovascular diseases. A parainfectious or postinfectious association is discussed but the pathophysiological mechanisms are so far unknown. Underlying mechanisms could be a virus-triggered overactivation of the immune system with hyperinflammation and cytokine storm but possibly also the development of specific autoantibodies against CNS tissue. Direct damage due to the invasion of SARS-CoV‑2 into the brain or spinal cord does not seem to play a relevant role. An exact clinical phenotyping and initiation of additional diagnostics are recommended, also to rule out other causes. To date no medicinal treatment options for CNS manifestations of long COVID exist; however, first results regarding inflammation and autoimmunity are promising and could lead to new treatment approaches.Zahlreiche Erkrankungen des Zentralnervensystems sind insbesondere in der Postakutphase nach einer Infektion mit SARS-CoV‑2 („severe acute respiratory syndrome coronavirus 2“) beschrieben. Diese umfassen neuroimmunologisch vermittelte Erkrankungen wie Enzephalopathien, Enzephalitiden, Myelitiden, ADEM (akute disseminierte Enzephalomyelitis), ANHLE (akute nekrotisierende hämorrhagische Leukoenzephalitis) und NMOSD (Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen), aber auch andere wie PRES (posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom), OMAS (Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie-Syndrom) sowie zerebrovaskuläre Erkrankungen. Ein para- oder postinfektiöser Zusammenhang wird diskutiert, jedoch sind pathophysiologische Mechanismen bislang unbekannt. Ursächlich könnte eine virusgetriggerte Überaktivierung des Immunsystems mit Hyperinflammation und Zytokinsturm, aber möglicherweise auch die Bildung spezifischer Autoantikörper gegen Gewebe des Zentralnervensystems sein. Eine direkte Schädigung durch die Invasion von SARS-CoV‑2 in das Gehirn oder das Rückenmark scheint keine relevante Rolle zu spielen. Eine exakte klinische Phänotypisierung und Einleitung von Zusatzdiagnostik, auch zum Ausschluss anderer Ursachen, ist empfohlen. Bislang existieren noch keine medikamentösen Therapieoptionen zur Behandlung von ZNS-Manifestationen beim Long-COVID(„coronavirus disease“)-Syndrom. Erste Befunde zu Inflammation und Autoimmunität sind jedoch vielversprechend und könnten zu neuen Therapieansätzen führen.

Zusammenfassung Bei einem nicht einwilligungsfähigen Patienten mit schwerer psychischer Störung besteht zwar häufig die Notwendigkeit einer raschen Diagnostik und Therapie, das Symptombild führt jedoch nicht selten zu einer Ablehnung solcher Maßnahmen. In der täglichen Praxis stellt sich dann die Frage, inwieweit der geäußerte Wille des Patienten die Behandlungsschritte vorgibt oder ob eine Entscheidung gegen den Willen des Patienten medizinisch sinnvoll, ethisch vertretbar oder sogar geboten und rechtlich zulässig ist. Autoimmune Enzephalitiden – wie die N‑Methyl-D-Aspartat-Rezeptor(NMDAR)-Enzephalitis – sind aufgrund ihrer relativen Häufigkeit, vielgestaltigen Symptomatik und guten Therapierbarkeit neuerdings wichtige Differenzialdiagnosen, da die zugrunde liegenden Autoantikörper besonders häufig zu organischen Psychosen führen. Am Beispiel eines komplexen Falles einer Patientin mit im Verlauf gesicherter NMDAR-Enzephalitis erläutern wir die praxisrelevanten ethisch-juristischen Abwägungen von der initialen invasiven Diagnostik bis zur Unterbringung und Zwangsbehandlung. Die Bewertung soll konkrete Hilfestellungen geben, die Autonomie des Patienten zu respektieren, potenzielle Widersprüche zwischen dem freien Willen und dem geäußerten Willen zu ermessen, individuelle ärztliche Überzeugungen (hinsichtlich Autonomiefähigkeit und Zwangsbehandlung) anhand der Rechtslage zu überprüfen, die Indikation für eine vorübergehende Behandlung gegen den natürlichen Willen zu stellen, Analogien zu anderen schweren Hirnerkrankungen herzustellen und erfolgreich gegenüber dem Betreuungsgericht zu argumentieren.

Primar psychotische Storungen aus dem schizophrenen Formenkreis sind nach heutigem Verstandnis Erkrankungen, die durch eine komplexe Interaktion zwischen Genen und Umwelt bedingt sind. Sekundaren psychotischen Storungen liegt eine zumindest mit Wahrscheinlichkeit benennbare organische Ursache im Sinne einer Erstverursachung (Atiologie) oder einer benennbaren Sekundarursache (Pathogenese) zugrunde. In diesem Kontext spielen Autoantikorper(AK)-assoziierte Autoimmunenzephalitiden (AEs) bzw. Autoimmunpsychosen eine zunehmend wichtige Rolle. Innerhalb der Gruppe AK-assoziierter AEs mit neuropsychiatrischer Symptomatik kommt die Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis am haufigsten vor. Psychopathologisch werden bei AEs zu Beginn oft polymorphe psychotische Symptome beobachtet, im Verlauf oder bereits initial treten jedoch meist weitere neurologisch-internistische Phanomene hinzu. Im Rahmen des heterogenen Syndroms einer steroidresponsiven Enzephalopathie mit Schilddrusen-AK (Hashimoto-Enzephalopathie) sind auch klassische psychotische Storungsbilder beschrieben.

Despite intensive research, a precise cause of schizophrenic and schizoaffective disorders has not yet been identified. Therefore, psychiatric diagnoses are still made based on clinical ICD-10/DSM‑5 criteria and not on any objective markers; however, various causes or pathophysiological processes may ultimately lead to similar symptoms. An important task for the future of psychiatry is to identify disease subtypes with a distinct pathophysiology to develop more specific and causally acting therapies. A new diagnostic entity has become established in clinical neurology and psychiatry in recent years: autoimmune encephalitis with psychotic symptoms caused by specific antineuronal antibodies has been identified as a rare but potentially treatable cause of psychotic disorders; however, these inflammatory brain diseases are not reliably detected by routine psychiatric diagnostics. Therefore, this qualitative review is intended to provide structured support for clinical practice, which, guided by clinical warning signals, enables a rapid and reliable diagnosis as well as the initiation of immunotherapy. In the case of psychiatric symptoms, the additional onset of focal neurological signs, disturbances of consciousness and orientation, autonomic instability or epileptic seizures and electroencephalograph (EEG) abnormalities should always be followed by a more specific cerebrospinal fluid analysis with determination of antineuronal autoantibodies. Although the scientific evidence indicates that only a small subgroup of patients is affected, the swift and correct diagnosis is of high therapeutic and prognostic relevance for the affected individuals.

Autoantikorper gegen neuronale Strukturen gewinnen in der Differenzialdiagnostik und Klassifikation verschiedener neurologischer Erkrankungen zunehmend an Bedeutung, z. B. bei der Neuromyelitis optica, bei paraneoplastischen ZNS-Erkrankungen, beim Stiff-Person-Syndrom und bei Autoimmunepilepsien. Da es sich um seltene Syndrome handelt, liegen bislang keine ausreichend evidenzbasierten Therapiedaten vor. Zum aktuellen Zeitpunkt werden vorrangig verschiedene immunmodulatorische und -suppressive Substanzen angewendet, zusatzlich spielt bei paraneoplastischen Syndromen die Behandlung der zugrunde liegenden Krebserkrankung eine zentrale Rolle. Diese Ubersicht dient der zusammenfassenden Darstellung der aktuellen Literatur hinsichtlich bisheriger Erfahrungen in der Behandlung und daraus abgeleiteten Therapieempfehlungen.

Anti-NMDA-receptor encephalitis is a severe and considerably underdiagnosed form of encephalitis with characteristic clinical features including psychiatric symptoms, decreased levels of consciousness, hypoventilation, epileptic seizures, autonomic dysfunction and dyskinesias. Most patients are primarily seen by psychiatrists, often on the assumption of a drug-induced psychosis. Anti-NMDA-receptor encephalitis had initially been described in young women with ovarian teratoma, but is also common in women without tumour, in men and in children. The diagnosis is based on the characteristic clinical picture, supporting findings of brain MRI, electroencephalogram and cerebrospinal fluid (CSF), and the presence of highly specific autoantibodies directed against the NR1 subunit of NMDA-type glutamate receptors in the serum or CSF. In particular, anti-NMDA-receptor encephalitis must be excluded in patients with 'encephalitis of unknown cause'. In principle, the prognosis is favourable and recovery from symptoms can be expected even after prolonged intensive care treatment and mechanical ventilation. However, improvement correlates with prompt identification of the disorder, early immunotherapy and ― in the case of a malignancy ― with complete tumour removal. Patient care requires an interdisciplinary approach including neurologists, psychiatrists, paediatricians, oncologists and gynaecologists.