Search

The authors present a case of a 40-year-old female patient with fixed subaortic stenosis (SAS). This defect is classified into a group of diseases characterized by the presence of obstruction in the left ventricular outflow tract, which collectively includes stenotic lesions located in the region extending from the anatomical outflow tract of the left ventricle distally to the descending aorta. Obstructions are named according to their relationship to the aortic valve (subvalvular, valvular, and supravalvular) and their common denominator is an increase in the left ventricular afterload. Fixed subaortic stenosis may be either a focal stenotic lesion formed by a fibrous membrane, or a narrow muscular or fibromuscular tunnel diffusely tapering the outflow tract of the left ventricle. Individuals with SAS usually present with other congenital heart diseases such as a bicuspid aortic valve or perimembranous ventricular septal defect. Surgical resection of SAS is already indicated in asymptomatic individuals with severe SAS (peak gradient >50 mmHg). It is also advisable to consider surgery in some cases of less severe obstruction such as in those with coexistent moderate aortic regurgitation, ventricular septal defect, or in women planning pregnancy. In many cases, however, recurrence of SAS requires secondary surgical treatment. In the focal type of SAS, it is possible to indicate percutaneous balloon dilatation in some cases.

Konstriktivni perikarditida (KP) je vzacne onemocněni, ktere se inicialně casto manifestuje nespecifickými přiznaky. Klicovou zobrazovaci metodou v diagnostice KP je transthorakalni echokardiografie (TTE). Přitomnost fibrilace sini (FS) může komplikovat spravnou diagnozu, jelikož některe typicke echokardiograficke znamky KP, jež využivaji respiracni variabilitu, nemuseji být zjevne, ci nejsou rutinně hodnoceny.Kasuistika: U inicialně asymptomatickeho 61leteho muže s chronickou FS bez znamek srdecniho selhani byly během poslednich tři let opakovaně zjistěny zvýsene hodnoty cholestatických enzymů, jejichž etiologie nebyla zjistěna. Před planovanou biopsii jater byla provedena detailni TTE, ktera odhalila některe znamky naznacujici diagnozu konstriktivni perikarditidy. Ty zahrnovaly "septal bounce", "septal shift", annulus reversus, annulus paradoxus a dilataci dolni dute žily. Ostatni TTE parametry založene na respiracni variabilitě a typicky nachazene u pacientů s KP v sinusovem rytmu nebyly při FS spolehlivě hodnotitelne. Magneticka rezonance a výpocetni tomografie srdce detekovaly zesileni a kalcifikace perikardu, ktere podporovaly, ale nepotvrzovaly diagnozu konstriktivni perikarditidy. Definitivni diagnoza KP byla stanovena až při pravostranne srdecni katetrizaci s docasnou komorovou stimulaci. Ta ukazala typickou diskordanci vrcholových systolických tlaků v prave a leve komoře během respirace. Po provedene perikardektomii doslo k poklesu aktivity jaternich enzymů, což podporovalo kauzalni roli konstriktivni perikarditidy.Zavěr: Konstriktivni perikarditida by měla zvažena jako jedna z možných přicin nejasneho zvýseni hodnot cholestatických enzymů. Znamky KP při TTE založene na respiracni variabilitě nemuseji být u pacientů s FS použitelne. Docasna komorova stimulace, při ktere je snižena variabilita delky srdecnich cyklů, je schopna demaskovat diskordanci tlaků v komorach a přispět tak diagnoze KP v nejasných připadech.