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Resumen: La ventana aorto-pulmonar es una rara anomalía cardiaca congénita; sin embargo, no es infrecuente que se asocie a diferentes cardiopatías congénitas. La comunicación interauricular es la anomalía más frecuentemente asociada. La combinación de ventana aorto-pulmonar e interrupción del arco aórtico constituye el prototipo donde la ventana aorto-pulmonar se asocia a una cardiopatía congénita compleja. Estas asociaciones de ventana aorto-pulmonar con otras cardiopatías congénitas complejas pueden ser muy variadas e inusuales, aumentando los riesgos de morbimortalidad en la evolución de los pacientes que las padecen. Presentamos 3 casos clínicos donde la ventana aorto-pulmonar se asocia a otras cardiopatías complejas tales como interrupción del arco aórtico, obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo y comunicación interventricular múltiple. Estas asociaciones complejas pueden ser corregidas quirúrgicamente en periodo neonatal con unos resultados aceptables, a pesar de su rareza y escasa experiencia quirúrgica acumulada. Abstract: The aorto-pulmonary window is a rare congenital heart anomaly, however, this anomaly is not uncommon associated with different congenital heart diseases. Atrial septal defect is the most frequently associated anomaly. The combination of aorto-pulmonary window and interrupted aortic arch constitutes the prototype which the aorto-pulmonary window is associated with complex congenital heart disease. These aorto-pulmonary window associations with other complex congenital heart diseases can be very varied and unusual, increasing the risk of morbidity and mortality in the evolution of patients who suffer from them. We present three case reports where the aorto-pulmonary window is associated with other complex heart diseases such as interrupted aortic arch, left ventricular outflow tract obstruction, and multiple ventricular septal defects. These complex associations can be surgically corrected in neonatal period with acceptable results, despite their rarity and little accumulated surgical experience.

Resumen: El uso de dispositivos de asistencia ventricular se ha extendido ampliamente en la población pediátrica afecta de cardiopatía congénita. En este conjunto de pacientes, existe una gran variabilidad de escenarios en el momento de diseñar la estrategia de asistencia ventricular, debido a la gran diversidad de cardiopatías congénitas.Debido a la rareza y a la escasez de publicaciones encontradas en la literatura, presentamos el caso clínico y la estrategia de asistencia ventricular realizada en un niño de 11 años que se presentó en shock cardiogénico debido a una miocardiopatía idiopática ventricular izquierda grave, que asociaba una insuficiencia valvular pulmonar severa con disfunción del ventrículo derecho secundario a un debanding pulmonar realizado a los 21 meses de edad. Abstract: The use of ventricular assist devices has spread widely in the pediatric population affected of congenital heart disease. In this group of patients, there is a great variability of scenarios at the moment of designing the ventricular assistance strategy, due to the great diversity of congenital heart diseases.Due to the rarity and scarcity of publications found in the literature, we present the clinical case and the strategy of ventricular assistance performed in an 11-year-old boy who presented with cardiogenic shock due to a severe left ventricular idiopathic myocardiopathy, which associated a severe pulmonary valve regurgitation with right ventricular dysfunction secondary to a pulmonary debanding performed at 21 months of age. Palabras clave: Asistencia ventricular, Cardiopatía congénita, Insuficiencia valvular pulmonar, Disfunción ventricular derecha, Keywords: Ventricular assist device, Congenital heart disease, Pulmonary valve regurgitation, Right ventricular dysfunction

La técnica quirúrgica óptima para el tratamiento de la enfermedad aneurismática extensa de la aorta torácica no está claramente establecida. Las opciones incluyen un procedimiento en estadios, por esternotomía media, habitualmente incorporando una trompa de elefante, en el primero, seguido por toracotomía izquierda para completar el procedimiento. Una segunda opción es un procedimiento en un estadio realizado mediante ester-notomía media exclusivamente, o bien, esternotomía media extendida mediante incisión a través de un espacio intercostal, o bien, toracotomía anterior bilateral (incisión clamshell).The optimal surgical technique for the treatment of extensive aneurysmal disease of the thoracic aorta is not clearly established. Options include a staged approach, commonly incorporating an elephant trunk in the first stage performed through a median sternotomy, followed by a left thoracotomy to complete the procedure. A second option is a one-stage procedure performed through a median sternotomy alone, a median sternotomy with an extension through a left intercostal space, or a bilateral anterior thoracotomy (clamshell incision). The surgical techniques are described.

ResuménLa oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO) es un sistema de asistencia mecánica circulatoria y respiratoria extracorpórea de corta duración. Está indicado en el shock cardiogénico e insuficiencia respiratoria con compromiso vital de cualquier causa, cuando las medidas terapéuticas médicas o quirúrgicas convencionales, incluyendo el empleo del balón intraaórtico de contrapulsación, han fracasado. Sus ventajas respecto a otros sistemas de asistencia mecánica circulatoria son: 1) inicio rápido de la asistencia mediante canulación periférica; 2) es una técnica poco agresiva, por lo que es mejor tolerada en estos pacientes críticos; 3) al no necesitar toracotomía, permite continuar con las medidas de resucitación cardiopulmonar en los pacientes con parada cardíaca; 4) proporciona soporte pulmonar, univentricular o biventricular; 5) se ha mostrado eficaz como puente a una asistencia ventricular de larga duración o como puente a trasplante cardíaco, y 6) es mucho más económico que otros dispositivos de asistencia ventricular.AbstractExtracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is a short-term mechanical circulatory and respiratory assistance. It is indicated in life-threatening cardiogenic shock and respiratory insufficiency of any cause, when conventional medical and surgical therapeutic measures, including intraaortic balloon pump have failed. its advantages regarding other mechanical circulatory assistance are: 1) quick start of assistance trough peripheral cannulation; 2) it is a less aggressive technique, therefore it is better tolerated; 3) there is no need of thoracotomy, allowing cardiopulmonary resuscitation in patients with cardiac arrest; 4) it provides lung, univentricular or biventricular support; 5) it has been shown efficient as bridge to bridge or bridge to transplantation, and 6) it is cheaper than other ventricular assist devices.

Introduccion y objetivos Desde la decada de 1990, el tratamiento de eleccion de la transposicion de grandes arterias (TGA) es el switch arterial en periodo neonatal. Algunas circunstancias clinicas pueden contraindicar la reparacion anatomica neonatal, siendo necesario recuperar el ventriculo izquierdo (VI) disfuncionante. Ademas, determinadas variantes anatomicas aumentan la dificultad tecnica sin contraindicar el Jatene. Material y metodos Presentamos la iconografia de distintas situaciones de discordancia ventriculoarterial con o sin comunicacion interventricular (CIV) y diferentes patrones coronarios solucionados mediante Jatene modificado. Resultados Diferentes tecnicas de transferencia se emplearon dependiendo del patron coronario. En patrones normales se lleva a cabo el reimplante en el seno apropiado de la neoaorta con posicion mas baja para la izquierda respecto a la derecha y tecnica de doble trap-door. En situaciones de coronaria intramural, doble loop o diver-gencia de dos arterias principales se opto por el bolson de Yacoub. Con grandes vasos lado a lado, no se realizo maniobra de Lecompte. Se llevo a cabo reparacion en dos tiempos con buenos resultados en pacientes lactantes que habian perdido la preparacion del VI y en un paciente de 2 anos con switch atrial (Mustard) y obstruccion del tunel de cavas. Conclusiones El manejo de las formas complejas de TGA necesita de variantes tecnicas que requieren experiencia de aplicacion. Reparacion en dos estadios debe plantearse en pacientes lactantes y perdida de VI o en aquellos con switch atrial disfuncionante.

Objetivo Establecer cuales son los principales factores que determinan la necesidad de implantar un marcapasos definitivo tras miectomia septal. Material y metodo Se evaluaron, en un periodo comprendido entre octubre de 1998 y enero de 2010, todos los pacientes sometidos a miectomia septal ampliada bajo videoscopia como tratamiento de una hipertrofia miocardica con gradiente intraventricular. Se tomo como evento principal la necesidad de implantar un marcapasos definitivo por alteraciones de la conduccion auriculoventriculares (AV) de alto grado atribuibles a la cirugia. Resultados En un total de 53 procedimientos se necesito implantar un marcapasos definitivo en tres pacientes (5,4%), como consecuencia de bloqueos AV de alto grado. En uno de los casos existia la presencia previa de un bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH). En el segundo caso se intervenia sobre una ablacion septal enolica percutanea previa, con captacion retardada al gadolinio del septo basal anterior y posterior. En el tercer caso no existian factores adicionales. Conclusiones Esta variante tecnica utilizada en nuestro medio ha resultado en una incidencia de implante de marcapasos posmiectomia equiparables a las mejores series de la literatura. La destruccion casi completa de la rama izquierda del haz de His hara caer casi de forma invariable a estos pacientes en un bloqueo AV cuando exista un BCRDHH. Asimismo, la fibrosis del tabique secundaria al infarto creemos que aumenta el grado de lesion al fasciculo de conduccion que pueda generar la cirugia, por lo que se trata de pacientes de alto riesgo.

Analizar el impacto de la miectomía en pacientes con gradiente dinámico intraventricular, tanto a nivel hemodinámico, como clínico y evolutivo. Material y métodos: Estudio prospectivo observacional en pacientes tratados con esta técnica entre octubre de 1998 y enero de 2010. En la evaluación de los parámetros de medición se utilizó la ecografía y la resonancia magnética, pre y posquirúrgicas, a 3 y a 12 meses. Resultados: Se realizaron 53 procedimientos, 48 en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) y cinco en hipertrofias septales concomitantes a valvulopatía aórtica. La reducción media del gradiente ventricular fue de 81,29 mmHg (desviación estándar [DE] 42,29), en el grosor del tabique fue de 8,14 mm (DE 5,6). Al año la pared posterior experimentó una disminución adicional de 0,76 mm (DE 1,8) (p = 0,023). Tanto la clase funcional New York Heart Association [NYHA] como el dolor torácico mejoraron de forma significativa (p < 0,0001). La necesidad de implantación de marcapasos fue del 5,7%, con una mortalidad hospitalaria del 7,5%, siendo el EuroSCORE logístico medio de 13,8%. La supervivencia media fue 82,3 meses (IC 95%: 75,86-88,61), no existiendo muertes de causa cardiológica tras el alta. Conclusiones: La cirugía debe ser el tratamiento de elección cuando exista gradiente dinámico intraventricular a pesar del tratamiento farmacológico, dados los excelentes resultados obtenidos. La reducción del gradiente es inmediata y facilita la regresión de la hipertrofia en áreas sobre las que la cirugía no ha actuado. Este fenómeno podría explicar el descenso de arritmias ventriculares en nuestros pacientes, no necesitando nuevos implantes de desfibrilador automático implantable (DAI).

Introduccion y objetivos la correccion fisiologica de la transposicion completa de los grandes vasos (D-TGA) fue sustituida definitivamente en la decada de 1990 por el switch arterial, tecnica no exenta tampoco de morbilidad. El objetivo es analizar nuestros resultados tras 20 anos de experiencia con el switch. Material y metodo Estudio retrospectivo de 304 pacientes ingresados entre 1987-2009 con TGA (197 TGA simple; 57 TGA + CIV; 16 DSVD + TGA; 34 TGA complejas). Se intervinieron 297 (245 switch arterial; 43 switch complejo; 4 Senning; 4 Yasui; 1 Mustard). Peso medio: 3.191 ± 511 g (minimo 1.300 g). Resultados: supervivencia hospitalaria global: 90% (TGA simple: 93%; TGA + CIV: 85%; DSVD + TGA: 100%; TGA complejas: 78%); causa mas frecuente de mortalidad: complicaciones coronarias. Seguimiento medio 9,8 anos (maximo 22 anos), con una supervivencia estimada a 22 anos (Kaplan-Meier) del 98% para TGA-simple, 96% TGA-CIV, 86% TGA compleja, 79% DSVD-TGA. La principal morbilidad fue la estenosis pulmonar supravalvular (incidencia del 15,2%), estimandose para la misma (curvas de Kaplan-Meier) una libertad de reintervencion quirurgica del 91% a 22 anos y una libertad para angioplastia del 58% a 22 anos. Otras complicaciones: 4 recoartaciones; 3 insuficiencia aortica (IAo) grave; 2 estenosis aortica (EAo) subvalvular; 1 hipertension arterial pulmonar (HTAP) grave. Desconocemos complicaciones coronarias. Conclusiones: la supervivencia de la serie es comparable a otras series de la literatura. La causa mas frecuente de morbimortalidad precoz fueron las complicaciones coronarias. La principal causa de morbilidad tardia es la estenosis pulmonar supravalvular, lo que nos ha llevado a variar la tecnica y material empleado en la reconstruccion neopulmonar. En las formas complejas de TGA, la morbilidad viene mas dominada por la recoartacion, la EAo subvalvular y mayor porcentaje de reintervenciones.

Introduccion y objetivos Un aspecto controvertido en la operacion de Glenn es la conservacion o anulacion del flujo pulmonar adicional. El objetivo es presentar nuestra actitud frente a dicho flujo y analizar sus efectos posteriores. Material y metodo Estudio sobre 69 pacientes diagnosticados de corazon univentricular sometidos a cirugia de Glenn (51 con Fontan completado). En 42 pacientes (grupo A) se preservo un flujo pulmonar adicional controlado (FPAC), mientras que en los restantes 27 (grupo B) no se conservo. Se realizo comparacion estadistica de variables post-Glenn, pre- y post-Fontan aplicando el test exacto de Fisher o la t Student. Resultados En la fase post-Glenn no hubo diferencias entre ambos grupos respecto a morbimortalidad, tiempo de intubacion, estancia hospitalaria ni necesidad de vasodilatadores pulmonares, siendo mayores la saturacion de oxigeno (SaO 2 ) (p = 0,0081) y presion vena cava superior (VCS) (p = 0,0069) en grupo A. En cateterismo pre-Fontan no se observaron diferencias respecto a presion pulmonar, presion telediastolica ventricular (PTDV), existencia - grado insuficiencia valvulas auriculoventriculares (AV) ni funcion ventricular, siendo mayor en el grupo A el tamano de ramas pulmonares (p = 0,0140) y SaO 2 (p = 0,0002). Tras completar Fontan no se apreciaron diferencias en morbimortalidad, tiempo de intubacion, estancia hospitalaria, necesidad de farmacos vasodilatadores pulmonares ni estadio funcional. Conclusiones El mantenimiento de FPAC no incrementa la morbimortalidad post-Glenn ni altera la conservacion funcional del ventriculo unico, permitiendo llegar a la fase pre-Fontan con mayor SaO 2 y mejor tamano de ramas pulmonares. La existencia o ausencia de FPAC no influyo en los resultados del Fontan posterior, aunque consideramos interesante mantenerlo, especialmente en casos con ramas pulmonares pequenas. La paliacion pre-Glenn tipo banding pulmonar se asocio a mayor imposibilidad de conservar un FPAC.

Evitar la fragmentación del tejido mixoide durante el acto quirúrgico y resecar todo el espesor del septo interauricular con implantación tumoral son las dos claves para evitar las graves complicaciones de embolia peroperatoria y recidiva postoperatoria en el tratamiento quirúrgico del mixoma auricular izquierdo. La vía transeptal superior nos ha permitido, en tres pacientes, la extirpación en bloque de mixomas de gran tamaño con facilidad y sin complicaciones.To avoid fragmentation of the myxomatous tissue during the surgical procedure and to remove the whole thickness of interatrial septum with tumoral implantation, there are the two keys in order to avoid perioperative embolism and postoperative recurrence in the surgical treatment of atrial myxoma. The superior transseptal approach allowed us to perform an “en bloc” resection of large size left atrial myxomas.

Introducción y objetivosLa disección de aorta es muy rara en niños. Ocurre en aquellos con cardiopatía congénita (coartación o válvula aórtica bicúspide), colagenopatías o traumatismos graves. El diagnóstico y tratamiento precoz es crucial para su supervivencia.Material y métodosVarón de 12 años con dolor torácico de 3 días de evolución. Se practican electrocardiograma (ECG), radiogradía (Rx) tórax y analítica que orientan hacia pericarditis aguda.Al no mejorar se remite a nuestro centro practicándosele ecocardiograma y resonancia magnética (RM) que objetivan raíz aórtica gravemente dilatada (57mm con anillo 28mm), y disección de aorta ascendente hasta 1cm proximal al TABCD.Intervención quirúrgica bajo circulación extracorpórea (CEC) canulando cayado aórtico distal con pinzado entre primer y segundo vaso, con perfusión cerebral a través de carótida y subclavia izquierdas. Sustitución de aorta ascendente mediante prótesis tubular de dacrón número 26 y de raíz aórtica mediante técnica de inclusión valvular en conducto del número 32, con reimplante coronario (David variante Stanford).ResultadoPostoperatorio sin incidencias con insuficiencia aórtica (IAo) ligera al alta.ConclusionesLa disección aórtica es muy rara en niños. La mortalidad sin tratamiento se incrementa en 1-2%/h durante las primeras 48h, siendo importante un alto índice de sospecha diagnóstica.Si bien el gold standard para el tratamiento de la anuloectasia es el reemplazo de raíz con conducto valvulado, existen estudios aleatorizados con resultados similares a medio plazo para las técnicas de inclusión. Considerando que la anticoagulación oral permanente era su principal amenaza vital, se optó por la técnica de David.

ObjetivoAnalizar el impacto de la miectomía en pacientes con gradiente dinámico intraventricular, tanto a nivel hemodinámico, como clínico y evolutivo.Material y métodosEstudio prospectivo observacional en pacientes tratados con esta técnica entre octubre de 1998 y enero de 2010. En la evaluación de los parámetros de medición se utilizó la ecografía y la resonancia magnética, pre y posquirúrgicas, a 3 y a 12 meses.ResultadosSe realizaron 53 procedimientos, 48 en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) y cinco en hipertrofias septales concomitantes a valvulopatía aórtica. La reducción media del gradiente ventricular fue de 81,29 mmHg (desviación estándar [DE] 42,29), en el grosor del tabique fue de 8,14 mm (DE 5,6). Al año la pared posterior experimentó una disminución adicional de 0,76 mm (DE 1,8) (p = 0,023). Tanto la clase funcional New York Heart Association [NYHA] como el dolor torácico mejoraron de forma significativa (p < 0,0001). La necesidad de implantación de marcapasos fue del 5,7%, con una mortalidad hospitalaria del 7,5%, siendo el EuroSCORE logístico medio de 13,8%. La supervivencia media fue 82,3 meses (IC 95%: 75,86-88,61), no existiendo muertes de causa cardiológica tras el alta.ConclusionesLa cirugía debe ser el tratamiento de elección cuando exista gradiente dinámico intraventricular a pesar del tratamiento farmacológico, dados los excelentes resultados obtenidos. La reducción del gradiente es inmediata y facilita la regresión de la hipertrofia en áreas sobre las que la cirugía no ha actuado. Este fenómeno podría explicar el descenso de arritmias ventriculares en nuestros pacientes, no necesitando nuevos implantes de desfibrilador automático implantable (DAI).

Introducción y objetivosUn aspecto controvertido en la operación de Glenn es la conservación o anulación del flujo pulmonar adicional. El objetivo es presentar nuestra actitud frente a dicho flujo y analizar sus efectos posteriores.Material y métodoEstudio sobre 69 pacientes diagnosticados de corazón univentricular sometidos a cirugía de Glenn (51 con Fontan completado). En 42 pacientes (grupo A) se preservó un flujo pulmonar adicional controlado (FPAC), mientras que en los restantes 27 (grupo B) no se conservó. Se realizó comparación estadística de variables post-Glenn, pre- y post-Fontan aplicando el test exacto de Fisher o la t Student.ResultadosEn la fase post-Glenn no hubo diferencias entre ambos grupos respecto a morbimortalidad, tiempo de intubación, estancia hospitalaria ni necesidad de vasodilatadores pulmonares, siendo mayores la saturación de oxígeno (SaO2) (p=0,0081) y presión vena cava superior (VCS) (p=0,0069) en grupo A. En cateterismo pre-Fontan no se observaron diferencias respecto a presión pulmonar, presión telediastólica ventricular (PTDV), existencia - grado insuficiencia válvulas auriculoventriculares (AV) ni función ventricular, siendo mayor en el grupo A el tamaño de ramas pulmonares (p=0,0140) y SaO2 (p=0,0002). Tras completar Fontan no se apreciaron diferencias en morbimortalidad, tiempo de intubación, estancia hospitalaria, necesidad de fármacos vasodilatadores pulmonares ni estadio funcional.ConclusionesEl mantenimiento de FPAC no incrementa la morbimortalidad post-Glenn ni altera la conservación funcional del ventrículo único, permitiendo llegar a la fase pre-Fontan con mayor SaO2 y mejor tamaño de ramas pulmonares. La existencia o ausencia de FPAC no influyó en los resultados del Fontan posterior, aunque consideramos interesante mantenerlo, especialmente en casos con ramas pulmonares pequeñas. La paliación pre-Glenn tipo banding pulmonar se asoció a mayor imposibilidad de conservar un FPAC.