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La rabia fue descrita desde 2300 a. C. y actualmente es la causa de muerte de aproximadamente 60 000 personas en el mundo al año, principalmente en el continente asiático y africano. Es un virus ARN, neurotropo, de la familia Lyssavirus. Se considera una enfermedad zoonótica, transmitida principalmente por perros y murciélagos. Al ser un virus con tropismo neurológico, viaja retrógradamente hasta el sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas se presentan según los nervios a los que se disemina. Si afecta las glándulas salivales, logra transmitirse a otros organismos y perpetuar su ciclo. Su periodo de incubación oscila entre dos semanas y siete años. Abarca la fase de incubación, prodrómica y neurológica aguda. El espectro clínico neurológico es amplio; destaca la encefalitis, hidrofobia y aerofobia. Además, puede presentar episodios paralíticos que desencadenan la muerte. Por otro parte, el diagnóstico se confirma por pruebas de laboratorio. Incluso, en muchas ocasiones el diagnóstico de certeza se establece post mortem con muestras del tejido cerebral. Hoy en día no se ha descrito un medicamento que revierta la totalidad de la sintomatología. Sin embargo, se han documentado métodos como la profilaxis pre y post exposición. Asociado a ello, hace casi dos décadas se implementó el protocolo Milwaukee; lineamiento con el que la paciente inicial sobrevivió, pero con importantes secuelas neurológicas. Cabe recalcar que la rabia se busca erradicar por medio de la vacunación. Por lo que es fundamental hacer consciencia sobre los beneficios de esta. Por lo que el objetivo de esta revisión es actualizar y dar a conocer al lector información concisa y relevante sobre la rabia.