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Linked Article: Goebeler et al. Br J Dermatol 2022; 186:429–439. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of British Journal of Dermatology is the property of Oxford University Press / USA and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Linked Article: Murrell et al. Br J Dermatol 2021; 185:745–755. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Linked article:Schmitt et al. Br J Dermatol 2021; 185:595–604. 被称为"天疱疮"的多种症状会导致严重的皮肤和黏膜水疱 (常见于口腔、鼻腔、眼睛和生殖部位) 。这项德国的研究旨在报告我们对于涉及溶解钙流向"角化细胞"的发病机理的研究。该机理能够作用于这种自身免疫性皮肤病的发展。 天疱疮的水疱 (在皮肤的最表层内) 可导致伤口, 失去正常的皮肤屏障。令患者易受感染和其它的环境危害。众所周知, 抑制这种信号机制能够降低典型的病征, 包括皮肤水疱的形成, 从而突出了其对于该疾病的重要性。 这种机制通过一个特定的信号蛋白复合体起作用, 这种信号蛋白复合体涉及自身抗原桥粒芯蛋白 1, 而非桥粒芯蛋白 3。自身抗原是天然存在于人体细胞表面的蛋白质, 拥有重要的功能。在不同亚型组合、带有不同临床结果的天疱疮中都可找到这两种蛋白质的自身抗体。我们的研究结果部分解释了这些不同之处。属于该通路的信号级联反应一部分的蛋白质因此成为了天疱疮患者更具特效性的疗法的重点目标。 Linked article:Schmitt et al. Br J Dermatol 2021; 185:595–604. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Linked article: Masmoudi et al. Br J Dermatol 2021; 184:1106–1112. 大疱性类天疱疮是一种罕见的慢性疾病, 伴有水疱和瘙痒。大疱性类天疱疮疾病面积指数 (BPDAI) 是一个新的评分系统, 旨在衡量大疱性类天疱疮的活动度。 本研究旨在计算 BPDAI 的分界值, 以帮助定义轻度、中度和重度大疱性类天疱疮。建立这些疾病活动亚组将有助于医生对该病患者进行管理。在 6 个月的时间里, 共有来自欧洲 50 个皮肤科的 285 名大疱性类天疱疮患者参与了该研究。 根据定义, BPDAI 评分在 19 分或以下为轻度大疱性类天疱疮疾病, 20‐56 分为中度疾病, 57 分或以上为重度疾病。 总之, 该研究证实, BPDAI 是在诊断时和病程中准确评估大疱性类天疱疮活动度的强大工具。它可以帮助医生根据疾病的活动度进行针对性的治疗, 从而为大疱性类天疱疮患者提供更好的管理。 Linked article: Masmoudi et al. Br J Dermatol 2021; 184:1106–1112. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Linked Article: Assaf et al. Br J Dermatol 2021; 184:1153–1160. 寻常型天疱疮 (PV) 是一种危及生命的疾病, 可能会导致皮肤以及口腔、鼻子、喉咙、眼睛和生殖器部位的粘膜出现严重水疱。皮肤上的水疱是由于针对组织中负责细胞间相互附着 (细胞‐细胞粘附) 的蛋白质的自身抗体形成的。 我们之前发现, 一种名为 ST18 的基因的变异体会导致患这种疾病的风险增加。我们发现, 该基因变异体会导致皮肤细胞产生更多的 ST18 蛋白, 进而导致促炎介质 (特别是肿瘤坏死因子‐α,TNF‐α) 的分泌增加, 并削弱细胞之间的联结强度。因此, 我们开始探索能够促使 ST18 破坏细胞‐细胞粘附的机制。 通过几种方法, 我们发现 ST18 会直接激活 TNF‐α 的生成, 从而破坏细胞‐细胞粘附的稳定性, 进而导致水疱的形成。然后, 我们观察了患者自身的皮肤, 发现携带 ST18 风险变异体的受影响个体同时表达 ST18 和 TNF‐α 的数量更多; 这些人员的疾病种类也更广泛。综上所述, 这些观察结果表明了 TNF‐α 在与 ST18 基因变异相关的 PV 形成中发挥的作用。 ST18 的基因检测可能有助于预测哪些 PV 患者更有可能从 TNF‐α 阻断剂的治疗中获益。 Linked Article: Assaf et al. Br J Dermatol 2021; 184:1153–1160. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

寻常型天疱疮 (PV) 是一种引起皮肤和黏膜疼痛性水疱的疾病。这种罕见的潜在疾病能危及生命,是天疱疮最常见的形式,在全世界每 100000 人中约有 3 人患有此病。天疱疮的另一种罕见形式是仅累及皮肤的落叶型天疱疮 (PF)。 天疱疮患者通常口服(经口)皮质类固醇(泼尼松)治疗;然而,皮质类固醇可能会出现严重的副作用(如糖尿病、动脉高血压或感染)。由法国自身免疫性大疱性疾病研究组领导的一项名为 Ritux3 的临床试验显示,在新诊断的 PV 或 PF 患者中,利妥昔单抗静脉给药联合较低剂量和较短疗程的口服皮质类固醇(利妥昔单抗加泼尼松)比标准剂量和疗程的皮质类固醇(泼尼松单药)更有效。 然而,利妥昔单抗是一种昂贵的药物,可视为这种治疗的局限性,而泼尼松非常便宜。利用 Ritux3 研究的数据,作者比较了在 3 年随访期间利妥昔单抗联合低剂量泼尼松与泼尼松单药治疗的费用。 作者发现,与利妥昔单抗相关的初始个体更高成本(超成本)逐渐被与泼尼松单药组中疾病控制不良和不良事件的治疗相关的费用抵消。因此,3 年随访期间的平均个体总费用在泼尼松单药组为 13997 欧元,而利妥昔单抗组为 14818 欧元,相当于每名患者的超成本为 821 欧元 (+6%)。 Linked Article: Hébert et al. Br J Dermatol 2020; 183:121–127. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Linked Article:Kawsar et al. Br J Dermatol 2022; 187:981–987. [ABSTRACT FROM AUTHOR]