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INTODUCTION: Nephrotic syndrome is one of the most frequent glomerular diseases among children, and steroid therapy remains as the treatment choice. In spite of this, 10 to 15% of the patients are steroidresistant, and the best therapy for such cases has never been defined. Mycophenolate acid (MA) is one of the treatments used in such situations. OBJECTIVE: To describe the clinical behavior of children diagnosed with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) and to assess the therapeutic response to MA. METHODS: This was a retrospective and descriptive study. RESULTS: 26 clinical records of patients with SRNS; 70% male and 30% female. All patients underwent kidney biopsies, which showed a predominance of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). The immunosuppresive drugs used were: Mycophenolate mofetil (MMF) 100%, Cyclosporine 69.2%, Cyclophosphamide 23.1%, and Rituximab 23%. One month after treatment initiation with MMF 61.5% achieved remission. The median of relapses per year for the patients was 3 (p25: 2.75 - p75: 4). This median became 1 (p25: 1 - p75: 3.25) after using this medication (p = 0.08). Furthermore, prior to the start of the MMF treatment, the median of the steroid dose was 1 (p25: 0.5- p75: 1.62) mg/k/day. After using MMF, this median became 0.07 (p25: 0 - p75: 0.55) mg/k/day (p < 0.001), in 8 patients prednisolone was stopped. CONCLUSION: In our experience, treatment with MMF showed positive results such as decrease in the frequency of relapses, less proteinuria, and reduction in the dose of steroids administered without deterioration of glomerular filtration rates. However, more studies are needed to assess efficacy, safety, and optimal dosage. INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica é uma das mais frequentes doenças glomerulares em crianças e o tratamento com corticosteróides ainda é o tratamento de escolha. Apesar disso, 10 a 15% dos pacientes são resistentes a corticosteróides, e o melhor tratamento para tais casos ainda não foi definido. O ácido micofenólico (AM) é um dos tratamentos usados em tais situações. OBJETIVO: Descrever o comportamento clínico de crianças diagnosticadas com síndrome nefrótica resistente a corticosteróide (SNRC) e avaliar a resposta terapêutica ao AM. MÉTODOS: Esse foi um estudo retrospectivo e descritivo. RESULTADOS: 26 registros de pacientes com SNRC; 70% homens e 30% mulheres. Todos os pacientes foram submetidos a biópsias renais, o que mostrou predominância de glomeruloesclerose segmentar focal (GESF). Os medicamentos imunossupressores utilizados foram: Mofetil Micofenolato (MMF) 100%; Ciclosporina 69,2%; Ciclosfosfamida 23,1%; e Rituximabe 23%. Um mês após início do tratamento com MMF, 61,5% tiveram remissão. A mediana das recidivas por ano para os pacientes foi de 3 (p25: 2,75 - p75: 4). Essa mediana se tornou 1 (p25: 1 - p75: 3,25) após o uso da medicação (p = 0,08). Além disso, antes do início do tratamento com MMF, a mediana da dose de corticosteróide foi de 1 (p25: 0.5 - p75: 1.62) mg/k/ dia. Após a utilização do MMF, essa mediana se tornou 0,07 (p25: 0 - p75: 0,55) mg/k/dia (p < 0,001), em 8 pacientes a prednisolona foi interrompida. CONCLUSÃO: em nossa casuística, o tratamento com MMF mostrou resultados positivos, tais como a redução na frequência de recidivas, menos proteinúria, e redução da dose de corticosteróide administrada sem deterioração nas taxas de filtração glomerular. Entretanto, mais estudos são necessários para se avaliar a eficácia, segurança e otimização da dosagem.