Search

Casuística e Métodos: Entre agosto de 1991 e fevereiro de 2000, 35 transplantes cardíacos ortotópicos foram realizados no Instituto do Coração de Pernambuco. Vinte e nove pacientes eram do sexo masculino e 6 do feminino, variando a idade de 15 a 69 anos (média 46,9). O diagnóstico dos receptores foi miocardiopatia isquêmica em 18 pacientes, miocardiopatia dilatada idiopática em 13, doença mixomatosa em 2, doença valvar reumática em 1 e doença de Chagas em 1. Todos estavam em fase final da insuficiência cardíaca (classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association), e a fração de ejeção variou de 16 a 27% (média: 20,9 ± 2,9). Em todos utilizou-se a clássica técnica cirúrgica descrita por Lower e Shumway, em 1960. O tempo médio de isquemia do enxerto foi de 91 ± 21 minutos (variou de 60 a 180 min.). Resultados: Ocorreram 7 (20%) óbitos no pós-operatório imediato. Treze outros pacientes apresentaram complicações não fatais, incluindo 5 episódios de rejeição. O tempo médio de seguimento dos 28 sobreviventes foi de 31,2 meses (variou de 1 a 68 meses). Houve 14 mortes tardias devido a rejeição (4), infecção (4), doença arterial coronária (2), insuficiência renal crônica (2) e morte súbita (2). A curva actuarial estima sobrevida de 70% com 1 ano e de 30% aos 5 anos. Conclusão: É possível manter um programa de transplante cardíaco em nossa comunidade, embora se deva esperar resultados piores do que os da experiência internacional devido às limitações sociais da população de receptores.

Relatamos o caso de um homem de 43 anos, assintomático, portador de um lipoma do septo interventricular, diagnosticado durante exame médico de rotina, por meio de ecocardiograma bidimensional e confirmado por tomografia computadorizada e ressonância magnética. O paciente foi submetido, com sucesso, à ressecção do tumor.We report the case of an asymptomatic 43-year-old-man with a lipoma of the interventricular septum. Diagnosis was established during routine medical examination by 2-dimensional echocardiography and confirmed by computed tomography and magnetic resonance imaging. The patient underwent successful resection of the tumor.

OBJETIVO: Analisar os resultados do tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot (TF) no primeiro ano de vida, procurando especialmente definir as eventuais vantagens da correção definitiva precoce. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Entre março de 1986 e setembro de 1999, 56 crianças com menos de um ano de idade portadoras de tetralogia de Fallot foram submetidas a tratamento cirúrgico. Trinta e seis eram do sexo masculino e 20 do feminino, variando a idade de um a 11 meses (média 6,5 meses). O peso variou de 3 a 10 kg (média 6,3 kg). Esses pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o tipo de operação realizada: Grupo I: composto de 26 crianças operadas entre março de 86 e março de 96, submetidas a operação de Blalock-Taussig; Grupo II: formado por 30 crianças, operadas a partir de 1996, submetidas a correção definitiva com circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: No Grupo I ocorreram 2 (7,6%) óbitos imediatos e 1 (3,8%) tardio após outra operação de Blalock. Nos casos já submetidos acorreção intracardíaca, a presença do shunt não determinou complicações e a incidência de ampliação do anel foi de 66,6%. No Grupo II ocorreram 2 (6,6%) óbitos imediatos e 1 (3,3%) tardio de causa não cardíaca. A ampliação transanular da via de saída do ventrículo direito (VD) foi necessária em 50% dos casos. A evolução tardia desse grupo de doentes é excelente, todos estão assintomáticos, a função ventricular é normal e o gradiente na via de saída do VD varia de 10 a 38 mmHg (média: 26 mmHg). CONCLUSÕES: O tratamento ideal da Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é a correção definitiva, visto que o risco cirúrgico é igual ao da paliação. Ademais, a correção total restaura precocemente a fisiologia normal do coração e da circulação e a saturação arterial de oxigênio. Existem ainda evidentes vantagens sócio-econômicas e psicológicas.OBJECTIVE: To analysis of morbidity and mortality of surgical treatment of the classic of tetralogy of Fallot in the first year of life and particularly to define possible advantages of early primary repair. MATERIAL AND METHODS: Between March 1986 and September 1999, 56 children under one age tetralogy of Fallot underwent surgical treatment. Thirty-six (64.3%) were male and 20 (35.7%) female, ranging in age from 1 to 11 months (mean 6.5 ± 2.9 mo.). Weight ranged from 3 to 10 kg (mean 6.3 ± 1.8 kg). The patients were divided into 2 groups: Group I, consisted of 26 children operated on between 1986 and 1996, submitted to a Blalock-Taussig shunt; Group II, comprised of 30 children operated on consecutively since 1996 and submitted to intracardiac repair. RESULTS: In Group I, there were 2 (7.6%) early and 1 (3.8%) late deaths. No postoperative com-plications were observed in the remaining children. In Group II, 2 (6.6%) early deaths and 1 (3.3%) non-cardiac late death of a have occurred. Only 2 children had non-significant postoperative complications and 16 presented signs of congestive heart failure. The mortality in both groups was not statistically significant. CONCLUSIONS: In the authors' experience, ideal management of children with classical Fallot's tetralogy in the first year of life consists of the intracardiac repair since it has the same surgical risk as palliation.

OBJETIVO: Descrever a experiência com a técnica de ampliação do folheto posterior em crianças com insuficiência mitral reumática. MÉTODOS: Entre abril de 2002 e outubro de 2007, 30 crianças com idade média de 11,3 anos, foram submetidas à correção de insuficiência mitral pela técnica de ampliação do folheto posterior com enxerto de pericárdio. Em oito pacientes, utilizou-se o anel de Carpentier. Seis crianças apresentavam doença da valva aórtica: cinco, foram submetidas à operação de Ross e, uma, a substituição da valva aórtica por homoenxerto. Todas estavam em classe funcional III ou IV (classificação da New York Heart Association). RESULTADOS: Houve um óbito hospitalar. Uma criança exibiu acentuada hemólise no pós-operatório e foi submetida à substituição da valva mitral. Os demais pacientes tiveram evolução favorável. CONCLUSÃO: A técnica de ampliação do folheto posterior com enxerto de pericárdio é efetiva na correção da insuficiência mitral reumática em crianças.OBJECTIVE: To describe the experience with the technique of posterior leaflet extension in children suffering of rheumatic mitral regurgitation. METHODS: Between April 2002, and October 2007, 30 children, mean age 11.3 years, underwent correction of mitral insufficiency with the technique of posterior leaflet extension with a pericardial patch. Eight also received a Carpentier ring. Six children had aortic valve disease and were submitted to Ross operation (five cases) or valve replacement with an aortic homograft. All were in functional class III or IV (NYHA classification). RESULTS: There was one death. One child presented severe hemolysis in the postoperative period and was submitted to mitral valve replacement. Clinical evolution in the remaining patients was good. CONCLUSIONS: Posterior leaflet extension of the mitral valve seems to be an effective surgical technique for correction of rheumatic mitral insufficiency in children.

Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de liqüido pericárdico e compressão cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38º semana de gravidez. Ressecção cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicação cirúrgica precoce.We report two cases of intrapericardial teratoma, a rare cardiac tumor, usually found in neonates and young infants, which may cause respiratory distress, large pericardial effusions and cardiac compression leading to intra-uterine or neonatal death. Both cases were diagnosed noninvasively by echocardiogram, in a 3 month-old girl with signs of cardiac tamponade, and by fetal echocardiography, in a 38 week pregnant woman. Successful surgical removal of the tumor was undertaken in both patients at the ages of 3 months and 3 days of life, respectively. Histology confirmed the diagnosis of teratoma. It is emphasized the diagnostic accuracy of achocardiography and the importance of early surgical treatment in the management of intrapericardial teratoma.

Entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças foram submetidas à operação de Mustard para tratamento da transposição simples das grandes artérias através de modificação técnica destinada a evitar arritimias e minimizar o problema da obstrução venosa sistêmica ou pulmonar. A idade variou de 21 dias a 7 anos (média, 18 meses). A maioria dos pacientes (22) estava no primeiro ano de vida. Ocorreram seis óbitos no período de internação hospitalar, quatro dos quais em crianças com menos de quatro meses de idade. Entre os 22 sobreviventes, não foram detectadas arritmias graves ou disfunção direita. Três pacientes foram reoperados com sucesso, para tratamento de obstrução venosa de veia cava superior (2 casos) e veias pulmonares (1 caso). Os resultados atuais da operação de Mustard modificada são bons, e este procedimento continua como alternativa válida em pacientes com transposição simples das grandes artérias não candidatos à correção anatômicaBetween April of 1975 and January of 1994, 28 patients underwent correction of simple transposition of the great arteries by a modification of the Mustard operation, designed to avoid dysrhythmias and to minimize systemic and pulmonary venous obstruction. Age ranged from 21 days to 7 years (mean age 18 months). The majority (22 patients) were in the first year of life. Early mortality occurred in 6 patients. Four of the early deaths were in children younger than 4 months. Among the 22 survivors no serious dysrhythmias or right ventricular dysfunction were detected. Three patients presented superior vena cava (2) and pulmonary (1) venous obstruction, and were easily managed at reoperation. Current results with the modified Mustard operation are good and this procedure is still an alternative in children with simple transposition who are not candidates for anatomical repair

Vinte e nove pacientes com tetralogía de Fallot, cujas Idades variaram de 16 a 43 anos (média: 21 anos), foram submetidos à correção total. Somente dois (6,8%) tinham uma operação de Blalock-Taussig prévia. A técnica clássica de correção intracardíaca foi usada em todos os casos. Em 13,7% (4 casos) dos pacientes foi necessário reconstruir a via de saída do ventrículo direito. Houve quatro (13,75) óbitos operatórios. Todas as mortes ocorreram no início da experiência (1967-1977), quando oxigenadores descartáveis e proteção miocárdica não foram usados. O seguimento dos sobreviventes foi de 1.560 pacientesmeses (média: 62 meses). Houve uma morte tardia de causa não cardíaca. Exceto em dois doentes, a evolução clínica foi boa. Dois pacientes foram reoperados com sucesso para correção de defeitos residuais, 11 anos e seis meses, respectivamente, após a operação inicial. Acredita-se que a idade avançada não é contra-indicação para correção total da tetralogía de Fallot, sobretudo porque os portadores desta anomalia que sobrevivem à idade adulta, geralmente apresentam anatomia favorável.Twenty-nine cyanotic patients with tetralogy of Fallot ranging in age from 16 to 43 years (mean, 21 yrs) have undergone total correction. Only two (6.8%) patients had previous Blalock-Taussig shunt. The established intracardiac technique for total repair was used throughout. In four (13.75) patients, reconstruction of the pulmonary outflow tract was required. The hospital mortality was 13.7% (4 of 29 patients). All deaths occurred in the beginning of the experience (1967-1977), when disposable oxygenators and myocardial protection were not used. The follow-up for the surviving patients was 1560 patient-months (mean, 62 months). There was one late death, not cardiac related. All but two survivors had good clinical results. These two patients were successfully reoperated for correction of residual defects at six months and 11 years after the initial procedure, respectively. We believe that advanced age is not a contraindication for total repair of tetralogy of Fallot since patients with this anomaly surviving to adulthood usually show favourable morphology.

Os autores descrevem o tratamento cirúrgico de um caso de pentalogia de Cantrell, rara anomalia congênita, caracterizada por defeitos da parede abdominal, terço inferior do esterno, diafragma, pericárdio e coração.The authors describe the surgical cure of a case of Pentalogy of Cantrell, a rare anomaly characterized by congenital lesions involving the abdominal wall, the inferior third of the sternum, the ventral diaphragm, the pericardium and the heart.

Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticação endocárdica e substituição ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6%) eram do sexo feminino e 17 (20,4%) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5%) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41%) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5%) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9%) pacientes sobreviveram à operação e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes/meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa não esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8%) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8%) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3%) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operação. Somente 24 (45%) dos atuais 53 sobreviventes estão em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operação, é de 55%. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operação não impede a progressão da doença. Mesmo assim a operação é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.Eighty-three patients with endomyocardial fibrosis (EMF) underwent endocardial decortication and atrioventricular valve replacement or repair between December, 1977, and December, 1997. There were 66 (79.6%) female and 17 (20.4%) male patients, ranging in age from 4 to 59 years (mean, 31). Thirty-seven (44.5%) had biventricular disease 134 (41.0%) had disease of the right ventricle alone and 12 (14.5%) had EMF confined to the left ventricle. All were in functional class III or IV (New York Heart Association classification). Sixty-eight (81.9%) patients survived the operation and were followed-up for periods of time ranging from 1 month to 17 years. The total follow-up time was 6,290 patient/months (mean, 92 months). There were 15 late deaths but in 6 the cause was not related to the underlying disease. Four (5.8%) patients presented recurrence of the fibrosis and were reoperated and in 6 (8.8%) EMF appeared in the other ventricle. Five (7.3%) patients were reoperated to replace either a valve prosthesis or a native valve which had been preserved during the first procedure. Only 24 (45%) of the 53 living patients are in functional class I or II. The actuarial probability of survival at 17 years, including operative mortality, was 55%. In conclusion, surgical treatment of EMF should be considered a palliative procedure because surgery does not stop the progressive nature of the disease. However, surgical therapy is recommended for patients with EMF and heart failure as it is the only hope for them.

De janeiro de 1996 a novembro de 1997, 15 crianças com idade variando de 3 a 11 meses (média: 6 meses) e pesando entre 5 kg a 9 kg (média: 7,2 kg) foram eletivamente submetidas à correção total de tétrade de Fallot. Treze tinham sintomas de hipoxemia, e 2 eram acianóticos. O diagnóstico definitivo foi obtido em todos os casos por ecocardiografia bidimensional. Utilizou-se circulação extracorpórea convencional e hipotermia moderada. Obteve-se proteção miocárdica com infusão na aorta de solução cardioplégica cristalóide gelada e hipotermia tópica do coração. O tempo de CEC variou de 50 min a 125 min (média: 56 min) e o de pinçamento aórtico de 32 min a 86 min (média: 56 min). A correção foi realizada por via transventricular em 14 e por via transatrial em 1. Em 11 casos, utilizou-se enxerto de pericárdio bovino para ampliar a via de saída do ventrículo direito, sendo que em 4 a ampliação foi transanular. Após a correção, o gradiente entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar variou de 2 a 25 mmHg (média: 12 mmHg). Não ocorreram óbitos ou complicações significativas nesta série. Conclui-se que a correção total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida pode ser realizada com baixa mortalidade, podendo essa conduta ter vantagens sobre a correção em dois tempos.From January 1996, to November 1997, 15 consecutive infants ranging in age from 3 to 11 months (mean: 6 months) and weigh ing from 5 to 9 kilograms (mean: 7.2 kilograms) underwent elective total repair of tetralogy of Fallot. Thirteen had symptoms of hypoxemia and two were acyanotic. Definitive diagnosis was established in all cases by two-dimensional echocardiography. Intracardiac correction was accomplished with conventional cardiopulmonary bypass and moderate hypothermia. Myocardial protection was obtained by cold cristaloide cardioplegia infused into the aorta and topical hypothermia of the heart. Bypass time ranged from 50 to 125 minutes (mean: 84 minutes) and aorta cross clamp time ranged from 32 to 86 minutes (mean: 56 minutes). Intracardiac repair was accomplished through right ventriculotomy in 14 cases and by a transatrial approach in one. A right ventricular outflow patch was used in 11 cases but was extended across the pulmonary valve ring only in four. Transannular pulmonary gradient after correction ranged from 2 to 25 mmHg (mean: 12 mmHg). There were no deaths or major complications in this series. It is concluded that intracardiac correction of the tetralogy of Fallot in the first year of life may be accomplished with low mortality and may have advantages over the two-stage approach.

Setenta pacientes com idade variável de 14 dias a 49 anos (média 7,6 anos) foram submetidos à correção cirúrgica da coarctação da aorta. Vinte e seis (37,1%) estavam no primeiro ano de vida. As técnicas cirúrgicas utilizadas incluíram aortoplastia com enxerto em 30 casos, aortoplastia com subclávia em 28, anastomose término-terminal e nove, interposição de enxerto tubular de Dacron em dois e aortoplastia com subclávia e preservação da circulação para o membro superior esquerdo em um. Ocorreram seis (8,5%) óbitos imediatos e dois (2,8%) tardios, não relacionados com o tipo de reparo. A mortalidade imediata teve relação direta com a idade, anomalias associadas e grave insuficiência cardíaca no pré-operatório. Todos os sobreviventes apresentam bons resultados tardios e nenhum caso de recoarctação foi observado. Não houve a presença de aneurisma no grupo de pacientes submetidos à aortoplastia com enxerto, provavelmente pelo uso de enxertos biológicos. Os autores tentam individualizar a operação, escolhendo a técnica mais apropriada para cada caso. Entretanto, sempre que possível, usam a aortoplastia com sublcávia em crianças com menos de cinco anos e anastomose término-terminal ou aortoplastia com enxerto em pacientes mais idosos.Seventy patients ranging in age from 14 days to 49 years (mean 7.5 yrs.) were submitted to surgical repair of coarctation of the aorta. Twenty-six (37.1%) were in the first year of life. Surgical techniques performed included patch aortoplasty in 30 cases, subclavian flap angioplasty in 28, resection and end-to-end anastomosis in 9, resection and interposition of a Dacron tube graft in 2 and subclavian aortoplasty with preservation of arterial blood flow to the left arm in 1. There were 6 (8.5%) early and 2 (2.8%) late deaths, not related to the type of repair. Early mortality was clearly related to young age, associated anomalies and severe pre-operative heart failure. All surviving patients present good long-term results and no instance of recoarctation has occurred. No late aneurysm formation was seen in the group of patients submitted to patch aortoplasty probably due to the use of biological patchs in the majority of cases. At present, the authors try to individualize the operation, performing the more suitable technique for each case. Therefore, it is tried to use sublavian flap aortoplasty as much as possible in children below the age of 5 and end-to-end anastomosis or patch aortoplasty in older patients.

Abstract Congenital aneurysm or enlargement of the right atrium is a rare condition. Two children operated on at the age of 14 months and 11 years old for congenital aneurysm of the right atrium are reported. Both presented cardiomegaly and symptoms of paroxysmal supraventricular tachycardia. Diagnosis was established by echocardiography. Surgical resection was successful. Both patients are free of symptoms and their chest X-ray and echocardiogram are normal. The first patient is now in her 17th postoperative year. The patients' evolution suggests that the surgery is a curative procedure.