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Background: Elderly people with dementia may exhibit behavioral and psychological symptoms throughout the course of disease. Non-pharmacological therapies, such as regular physical activity, are considered strategies for managing these symptoms. Objective: The aim of this study was to investigate whether participation in physical exercise programs is effective in reducing behavioral and neuropsychiatric symptoms in elderly people with Mild Cognitive Impairment (MCI) and dementia. Methods: A literature review was carried out in MEDLINE (PubMed), SciELO, Web of Science, Scopus and SPORTDiscus databases from 2010 to 2020. The eligible studies were randomized clinical trials involving elderly people with mild cognitive impairment or dementia and assessing changes in neuropsychiatric and psychological symptoms as primary or secondary outcomes. The studies had a group with only physical exercise as an intervention compared to a control group. Results: Of 175 publications identified in the initial survey, only 7 studies met the eligibility criteria. Four out of 7 studies demonstrated positive effects in reducing behavioral symptoms, while the others did not report differences between gains according to the type of protocol. Conclusions: Moderate to intense aerobic and muscle strengthening exercises may have a potential benefit in the management of behavioral and psychological symptoms in dementia, but studies varied in their conclusions. This review indicates the need for further intervention studies to investigate, as a primary outcome, the absolute effect of physical exercise and its impact on behavioral and psychological symptoms in elderly people with MCI dementia, especially in the early stages of the disease. RESUMO Antecedentes: Idosos com demência podem manifestar sintomas comportamentais e psicológicos durante o percurso da doença. Terapias não farmacológicas, como por exemplo a atividade física regular, são consideradas como uma das estratégias para manejar esses sintomas. Objetivo: O objetivo deste estudo é investigar se a participação em programas de exercício físico é efetiva na redução de sintomas comportamentais e neuropsiquiátricos de idosos com comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. Métodos: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online — MEDLINE (PubMed), Scientific Electronic Library Online (SciELO), Web of Science, Scopus e SPORTDiscus de 2010 a 2020. Os estudos elegíveis foram: ensaios clínicos randomizados envolvendo idosos com CCL ou demência, que medissem como desfecho primário ou secundário a mudança nos sintomas neuropsiquiátricos e psicológicos. Os estudos tiveram grupo com apenas o exercício físico como intervenção em comparação a um grupo controle. Resultados: De 175 publicações identificadas na pesquisa inicial, apenas sete estudos atenderam aos critérios de elegibilidade. Quatro em sete estudos demonstraram efeitos positivos na redução dos sintomas comportamentais, enquanto os demais não fizeram diferenciação entre os ganhos conforme o tipo de protocolo. Conclusões: Exercícios aeróbicos e de fortalecimento muscular de intensidade moderada a vigorosa podem ter um benefício potencial no manejo dos sintomas psicológicos e comportamentais da demência. Esta revisão mostrou a necessidade de mais estudos de intervenção, buscando investigar como desfecho primário o efeito absoluto do exercício físico e seu impacto nos sintomas comportamentais e psicológicos de idosos com CCL e demência, principalmente nas fases iniciais da doença.

Background: Williams-Beuren syndrome is a multisystemic disorder caused by a microdeletion of the 7q11.23 region. Although familial cases with autosomal dominant inheritance have been reported, the vast majority are sporadic. Objective: To investigate the main complaints and clinical findings of patients with Williams-Beuren syndrome. Methods: A total of 757 parents of patients registered in the Brazilian Association of Williams-Beuren Syndrome (ABSW) received a questionnaire via WhatsApp from March to July 2017. Results: In total, 229 parents answered the survey. Age of diagnosis ranged from 2 days to 34 years (median: 3 years). The main clinical findings reported by the parents were abdominal colic (83.3%), failure to thrive (71.5%), feeding difficulty in the first year (68.9%), otitis (56.6%), urinary tract infections (31.9%), precocious puberty (27.1%) and scoliosis (15.9%). Cardiac defects were present in 66% of patients, and the most frequent defect was supravalvular aortic stenosis (36%). Arterial hypertension was reported in 23%. Hypercalcemia was reported in 10.5% of patients, mainly during the first year of life. Hyperacusis and hypersociability were common complaints (both present in 89%). Other behavioral and neuropsychiatric symptoms reported by the parents included attention deficit (89%), anger crises (83%), excessive fear (66%), depression (64%), anxiety (67%) and hypersexuality (33%). The most common complaints were hypersensitivity to sounds, talkative personality, emotional dependence and learning difficulties. In 98.3%, the parents denied family history. Conclusions: Williams-Beuren syndrome requires close follow-up with different medical specialties due to their variable clinical comorbidities, including language and school learning difficulties, behavioral and psychiatric problems. RESUMO Antecedentes: A síndrome de Williams-Beauren é doença de acometimento multisistêmico causado pela microdeleção da região 7q11.23. Apesar de haver casos familiares com herança autossômica dominante, a grande maioria dos casos é esporádica. Objetivo: Investigar as principais queixas e achados clínicos da síndrome. Métodos: 757 pais de pacientes inscritos na Associação Brasileira de Síndrome de Williams-Beuren (ABSW) receberam um questionário pelo WhatsApp, entre março e julho de 2017. Resultados: 229 pais de pacientes responderam à pesquisa. A idade de diagnóstico variou de 2 dias até 34 anos (mediana: 3 anos). Os principais achados reportados pelos pais: cólicas abdominais (83,3%), deficiência ponderoestatural (71,5%), dificuldade de alimentação no primeiro ano (68,9%), otite (56,6%), infecções do trato urinário (31,9%), puberdade precoce (27,1%) e escoliose (15,9%). Cardiopatias estavam presentes em 66%, sendo que a mais frequente era a estenose pulmonar supravalvar (36%). Hipertensão arterial foi reportada em 23%. Hipercalcemia foi reportada em 10,5%, principalmente no primeiro ano de vida. Hiperacusia e hiperssociabilidade foram achados comuns (89%). Os principais achados comportamentais e psiquiátricos reportados pelos pais foram: déficit de atenção (89%), crises de raiva (83%), medo excessivo (66%), depressão (64%), ansiedade (67%) e hiperssexualidade (33%). As queixas principais referidas foram hipersensibilidade a sons, personalidade excessivamente amigável, dependência emocional e dificuldades escolares. Em 98,3% dos casos os pais negaram história familial. Conclusões: A síndrome de Williams-Beuren é requer um seguimento e manejo estritos, com diferentes especialidades médicas devido às comorbidades clínicas variadas, que incluem dificuldades de linguagem e aprendizagem escolar, além de dificuldades comportamentais e psiquiátricas.

This study evaluated the associations among symptoms of attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) and of oppositional defiant disorder (ODD) in children and adolescents’ performance in household tasks and assistance provided by caregivers. Parents of children from 6 to 14 years old with ADHD (n = 67) were interviewed with the Children Helping Out: Responsibilities, Expectations, and Supports (CHORES) instrument. Significant correlations were found between symptoms of ODD and assistance in self-care tasks (r = −0.31; p = 0.01); symptoms of hyperactivity correlated with assistance in self-care (r = −0.30, p = 0.01); and family-care (r = −0.25, p = 0.04) tasks. Age was directly associated with the number of tasks performed by children and inversely related to the assistance provided by caregivers. A greater number of ODD symptoms resulted in more household assistance from caregivers. Characteristics of ODD symptoms, such as disobedience and hostility in the face of authority, may limit these children in accessing household tasks by their own initiative, requiring assistance from caregivers. RESUMO Este estudo avaliou transversalmente a correlação entre sintomas de transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e de oposição com desempenho de crianças e adolescentes nas tarefas domésticas e assistência disponibilizada pelos cuidadores. Pais de crianças e adolescentes com TDAH (n = 67), de 6 a 14 anos, foram entrevistados com o children helping out: responsibilities, expectations and supports (CHORES). Foram encontradas correlações significativas entre sintomas de oposição e assistência em cuidado próprio (r = -0,31; p = 0,01) e de hiperatividade com assistência em cuidado próprio (r = -0,30, p = 0,01) e em cuidado familiar (r = -0,25, p = 0,04). Idade está diretamente correlacionada ao número de tarefas desempenhadas pela criança e inversamente associada à assistência disponibilizada pelos cuidadores. Maior número de sintomas de oposição resultou em maior assistência disponibilizada. Características dos sintomas de oposição, como a desobediência e hostilidade frente às autoridades, são limitantes para que essas crianças acessem as tarefas por iniciativa própria, demandando maior assistência dos cuidadores.

ObjectiveThe relationship between functional dependence and quality of life (QOL) in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients and burden and QOL in caregivers is not clear. This study investigated possible relationships between functional dependence/QOL of DMD patients and QOL/burden of caregivers.MethodThis study included 35 boys (6-17 years) and respective caregivers (above 21 years). Caregivers answered to World Health Organization Quality of Life and Zarit Burden Interview questionnaires. Patients were assessed with the Motor Function Measure and the Autoquestionnaire Qualité de vie Enfant Imagé. Spearman correlations and linear regressions were run to investigate relationships between the variables.ResultsThe occurrence of lower QOL and higher burden among the caregivers of patients with Duchenne muscular dystrophy was evidenced. The functional dependence of patients was not considered a determinant factor. Higher caregivers’ burden was related to lower caregivers’ QOL and to higher patients’ ages. ObjetivoA relação entre qualidade de vida e função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) e sobrecarga e qualidade de vida (QV) dos cuidadores não está clara na literatura. Esse estudo investigou possíveis relações entre dependência funcional/QV de pacientes e sobrecarga/QV dos cuidadores em 35 meninos (6-17 anos) com DMD e respectivos cuidadores (acima de 21 anos).MétodoCada cuidador respondeu ao questionário de QV da Organização Mundial de Saúde e de sobrecarga de Zarit e o paciente foi avaliado com a medida de função motora e o Autoquestionnaire Qualité de vie Enfant Imagé. Correlações de Spearman e regressões lineares investigaram possíveis relações entre as variáveis.ResultadosA ocorrência de menor QV e maior sobrecarga entre cuidadores foi evidenciada, enquanto a dependência funcional dos pacientes não foi considerada fator determinante.ConclusãoCuidadores com maior sobrecarga apresentaram menor QV relacionada à maior idade dos pacientes.

OBJETIVOS: Identificar as crenças e os sentimentos dos pais frente à epilepsia e relacioná-los com os comportamentos de seus filhos. Avaliar a eficácia dos grupos de pais na diminuição da ansiedade, esclarecimento sobre a doença e comportamentos. MÉTODO: Foram aplicados 18 protocolos que avaliaram sentimentos, crenças e comportamento dos pais e filhos, respondidos antes e depois das sessões de grupos de apoio. RESULTADOS: Diante do diagnóstico foram observados mágoa (94,4%), medo (72,2%), susto (27,8%), tristeza (33,3%) e rejeição (38,9%). Estes sentimentos foram associados a superproteção (83,3%) e falta de limites (38,9%). Segurança foi associada a percepção do controle de crise. Depois do grupo, 94,4% dos pais relatam menos ansiedade e 77,8% associam muitas das dificuldades a falta de informação e a presença de crenças irracionais. CONCLUSÃO: Grupos de apoio desmistificam crenças, ajudam na identificação das relações parentais e previnem dificuldades comportamentais. PURPOSE: To assess the efficacy of support groups in identifying parents feelings and behaviors facing the diagnosis of epilepsy in their children. METHODS: Protocols were applied to 18 parents before and after the sessions. Each protocol consisted of questions concerning feelings and beliefs toward epilepsy as well as children-parent interactions. RESULTS: The following feelings were observed: disappointment (94.4%), fear (72.2%), frightening (27.8%), sadness (33.3%), anxiety (27.8%) and rejection (38.9%). These feelings were associated with overprotection (83.3%) and a lack of limits (38.9%). Parents reported feeling of safety after seizure control and 77.8% associate major of difficulties to the lack of information and the inadequated beliefs involved. After support sessions, 94.4% of the parents reported less anxiety. CONCLUSION: Support groups dispel misconception, clarify child parent relationships and prevent behavioral difficulties.

Hypersexuality is a rare but well recognized condition following brain injury. It has been described secondarily to dysfunction in the hypothalamus, the temporal and frontal lobes. We report a 63 year-old man that developed neuropsychological disturbances with hypersexuality as a prominent feature, disinhibition and moderate memory loss, hypersomnia and irritability after a bilateral paramedian thalamic infarction. A SPECT showed frontal hypoperfusion. We believe that these findings are expression of frontal-subcortical circuits dysfunction, particularly the orbitofrontal circuit, secondary to dorso medial thalamic infarction which probably plays a role in the determination of human sexual behavior. This case favors a thalamic modulation of frontal function.Hiperssexualidade é uma condição rara mas bem reconhecida após lesão do sistema nervoso central. A literatura medica registra casos secundários a disfunção do hipotálamo, do lobo temporal e do lobo frontal. Relatamos o caso de um homem de 63 anos de idade que desenvolveu alterações neuropsicológicas com hiperssexualidade como característica mais proeminente, desinibição, moderada perda de memória, hipersonia e irritabilidade após infarto talâmico paramediano bilateral. O SPECT evidenciou hipoperfusão frontal. Nós acreditamos que esses achados sejam expressão da disfunção de circuitos córtico-subcorticais frontais, particularmente do circuito órbito-frontal, secundária ao infarto dorsomedial do tálamo, que provavelmente desempenha papel relevante na determinação do comportamento sexual humano. Este caso favorece uma possível função moduladora do tálamo sobre os circuitos córtico-subcorticais frontais.

Our aim was to clarify the correlation of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) with epilepsy and behavior problems. This was a cross-sectional study. Sixty children with idiopathic epilepsy were interviewed using the MTA-SNAP IV Teacher and Parent Rating Scale, Vineland Adaptive Behavior Scales and Conners’ Rating Scales. We used the chi-square test to analyze the correlation of epilepsy variables in patients with and without ADHD with a significance level of 0.05. Eight patients had ADHD symptoms (13%), seven had the inattentive ADHD subtype and only three had behavioral problems. When epileptic patients with and without ADHD symptoms were compared we found no significant difference in regard to epilepsy variables. All patients were controlled and 43% were either without AED or undergoing withdrawal. Our study revealed a low comorbidity of ADHD symptoms and epilepsy due to low interference of seizures and drug treatment on the comorbid condition. Nosso objetivo foi clarificar a correlação entre transtorno do déficit de atenção (TDAH) com epilepsia e problemas comportamentais. Este foi um estudo transversal. Sessenta crianças com epilepsia idiopática foram entrevistadas com a Escala para Pais e Professores MTA-SNAP IV, Escala de Comportamento Adaptativo Vineland e Escala Conners. Utilizamos o teste do qui-quadrado para analisar a correlação das variáveis de epilepsia em pacientes com e sem TDAH com um nível de significância de 0,05. Oito pacientes apresentaram sintomas de TDAH (13%), sete tiveram o subtipo inatento e três deles tinham problemas comportamentais. Quando os pacientes epilépticos com e sem TDAH foram comparados, não encontramos diferença significativa em relação às variáveis de epilepsia. Todos os pacientes estavam controlados e 43% deles estavam sem medicação ou em retirada da droga. O nosso estudo mostrou baixa comorbidade entre epilepsia e TDAH devido à baixa interferência de crises e tratamento na condição comórbida.