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We conducted a 320 year retrospective survey of the history and genealogy of a large Brazilian family with SCA7. The ancestral couple was from the State of Ceará, Brazil, and the genealogical tree was composed of 577 individuals, including 217 males (37.6%), 255 females (44.1%) and 105 individuals of unknown sex (18.1%). Based on collected information, the 118 individuals consistently affected were distributed in generations IV (n=2), V (n=28), VI (n=57), VII (n=25) and VIII (n=6) of the genealogical tree. Sixty affected members are alive, 37 of them (61.6%) live in the Northeast region, 12 (20%) in the Southeast, 9 (15%) in the Center-West and 2 (3.3%) in the North. This genealogical survey was based only on 4 of the 10 children of the ancestral couple since the destiny of the remaining 6 is unknown. We propose that other Brazilian families with SCA7 may have the same genetic origin.Avaliamos retrospectivamente 320 anos da história e da genealogia de uma família brasileira portadora de ataxia espinocerebelar do tipo 7 (AEC7). O casal ancestral é oriundo do Estado do Ceará e a árvore genealógica foi composta de 577 indivíduos, sendo 217 do sexo masculino (37,6%), 255 do sexo feminino (44,1%) e 105 de sexo ignorado (18,1%). Até o presente momento, 118 indivíduos foram acometidos, distribuídos nas gerações IV (n=2), V (n=28), VI (n=57), VII (n=25) e VIII (n=6) da árvore genealógica. Entre os doentes atualmente vivos (n=60), 37 deles (61,6%) encontram-se na região Nordeste, 12 (20%) na região Sudeste, 9 (15%) na região Centro-Oeste e 2 (3,3%) na região Norte. Uma vez que a reconstituição da árvore genealógica foi baseada em apenas 4 dos 10 filhos do casal ancestral devido ao desconhecimento do destino dos outros 6, levantamos a hipótese de que outras famílias brasileiras com AEC7 possam ter a mesma origem genética.