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Resumen Los pacientes con telangiectasia hemorragica hereditaria (THH) y malformacion arteriovenosa pulmonar (MAVP) afrontan un riesgo mas elevado de complicaciones embolicas. No esta claro si la mala evolucion clinica esta relacionada con la gravedad de la MAVP o con los sintomas pulmonares. Ademas, en la actualidad no disponemos de datos de pacientes con THH en Argentina. Llevamos a cabo un estudio transversal en un hospital universitario de Buenos Aires, Argentina. Describimos aqui las caracteristicas basales de la THH y comparamos la prevalencia de complicaciones embolicas en pacientes con una MAVP significativa frente a la de los pacientes sin una MAVP significativa. Un total de 108 pacientes consecutivos fueron incluidos en el estudio. La MAVP significativa se definio de la siguiente forma: ecocardiografia con contraste de grado 2 o superior; MAVP bilateral o aferencia de mas de 3 mm, o tratamiento previo de la MAVP. La variable de valoracion combinada primaria se definio como: accidente cerebrovascular, absceso cerebral o embolia periferica. Un 20% de los participantes presento complicaciones embolicas, la mas frecuente de las cuales fue el ictus. Las complicaciones embolicas se asociaron a una MAVP significativa y sintomas respiratorios.

Patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) and pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) face higher risk of embolic complications. It is not clear whether poor outcomes are related to PAVM severity or pulmonary symptoms. Furthermore, there is currently no available data on HHT patients in Argentina. We conducted a cross sectional study in a teaching hospital in Buenos Aires, Argentina. We describe baseline characteristics of HHT and compare the prevalence of embolic complications in patients with significant PAVM compared to patients without significant PAVM. One hundred and eight consecutive patients were included. Significant PAVM was defined as: contrast echocardiography grade 2 or greater; bilateral PAVM or feeding artery bigger than 3mm; or previous PAVM treatment. Primary composite outcome was defined as: cerebrovascular accident, cerebral abscess or peripheral embolism. 20% of participants had embolic complications, the most frequent one was stroke. Embolic complications were associated with significant PAVM and respiratory symptoms.