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Resume Introduction L’acidose d -lactique est une complication rare et grave du syndrome du grele court, qui peut etre la consequence d’une colonisation importante du grele par des lactobacilles. Certains lactobacilles de la flore intestinale generent, en effet, de l’acide d -lactique apres fermentation des hydrates de carbone apportes par l’alimentation. Observation Nous rapportons l’observation d’un enfant âge de 6 ans en situation de grele court beneficiant d’une nutrition mixte, parenterale et enterale a domicile, qui a presente des troubles neurologiques aigus associant une dysarthrie, des troubles de l’equilibre et une desorientation. Le bilan biologique mettait en evidence une acidose metabolique (pH = 7,32 ; base excess (BE) : −16,8 mmol/l), une augmentation du taux du d -lactate sur la chromatographie des acides organiques sanguins et, au test respiratoire au glucose, une augmentation importante du taux d’hydrogene expire. Lactobacillus fermentum (producteur des isomeres d et L ) etait isole dans le liquide gastrique et a partir de l’ecouvillonnage rectal. L’evolution etait rapidement favorable sous perfusion intraveineuse de bicarbonate de sodium, decontamination digestive et arret de la nutrition enterale. Conclusion L’acidose d -lactique doit etre suspectee et recherchee specifiquement devant tout trouble neurologique chez un enfant en situation de grele court et peut etre prevenue par le traitement de la pullulation bacterienne.