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Introduction Arthrogryposis is a condition existing at birth, seen in different diseases that have in common the existence of multiple joint stiffness. The clinical presentation is diversified and the functional prognosis depends on the etiology, which makes therapeutic options different from one case to another. The objective of this study was to describe clinical manifestations observed in arthrogrypotic patients and show the different therapeutic methods and functional results. Methods This was a retrospective study over a period of 12 years from 2000 to 2012, based on clinical examinations of 23 patients with arthrogryposis. Results The mean age of the patients was 6.6 years. The four limbs were involved in 19 cases and only the lower limbs in four cases. The etiology was amyoplasia in nine patients, distal arthrogryposis in three, peripheral neuropathy in two, and muscular atrophy in one infantile patient. Foot deformities were observed in 22 cases, with 25 talipes equinovarus deformities (clubfoot), six convex feet, and five valgus feet. The Ponseti method was applied in 12 clubfeet with recurrence in eight cases. The other clubfeet had functional treatment and necessitated surgical release in 11 cases. Deformation of the knee was seen in 15 patients, flessum in 16 knees, restriction of flexion in eight cases, genu recurvatum in three, stiffness in extension in two, and agenesis of the patella in one case. Surgical treatment was carried out in only one case. Other cases of deformity of the knee were treated by rehabilitation with slight improvement. Deformation of the hip was seen in 15 patients, with 16 hips dislocated and four hips in flessum. The dislocation of the hip was treated orthopaedically in two cases and surgically in six cases, with reduction in all cases but persistence of stiffness. Involvement of the shoulders was observed in eight cases, the elbow in seven cases, the wrist in ten cases, and the fingers in 16 cases. The treatment was based on physical therapy and orthotics in all cases, and improvement was better in the wrist and fingers. Conclusion Arthrogryposis has different clinical presentations. Successful treatment is not constant. Multidisciplinary care is necessary and should be early and continued in order to gain the maximum autonomy and facilitate patients' social integration.

Resume La dysplasie ou dysostose cleido-crânienne se traduit par des anomalies dentaires, des anomalies des os ayant une ossification membraneuse (clavicules, crâne, face, bassin) et a un degre moindre du rachis et du reste du squelette. A partir de 2 observations, nous rapportons les differentes manifestations cliniques de cette affection et les problemes orthopediques qu’elle peut poser. Les manifestations cliniques sont tres variables et inconstantes, d’ou la diversite des circonstances de decouverte. Les anomalies claviculaires, faciales et les anomalies d’ossification du bassin sont les plus frequentes et peuvent etre considerees comme des signes majeurs. Ces atteintes ne necessitent pas de traitement dans la majorite des cas. Les anomalies dentaires, la coxa vara et la scoliose necessitent une surveillance reguliere et un traitement en cas d’aggravation progressive. La penetrance incomplete de cette maladie autosomique dominante et sa bonne tolerance expliquent la frequence des formes d’expression clinique discrete ou non diagnostiquees.

Objectif Analyser les facteurs qui peuvent influencer le resultat final de l’osteotomie de Salter dans la dysplasie residuelle de la hanche et preciser ses indications. Materiel et Methode nous avons mene une etude retrospective de 31 osteotomies de Salter pour la correction d’une dysplasie residuelle de hanche. Tous les enfants ont eu un traitement orthopedique selon la methode de Sommerville-Petit. La technique operatoire a ete la meme pour tous les enfants. Une tenotomie des adducteurs et du psoas a ete realisee de facon systematique. Lors de la bascule acetabulaire, nous avons essaye d’exagerer la bascule laterale, avec un minimum de translation anterieure de l’acetabulum. Le recul a ete superieur a deux ans dans tous les cas. Pour evaluer la bascule acetabulaire, nous avons utilise des criteres radiologiques d’une bonne bascule. L’evaluation des resultats a ete clinique selon les criteres de Mc Kay, radiologique selon Severin et globale selon les criteres de Mac Farland. Resultats Huit enfants ont ete operes des deux cotes en un seul temps operatoire. L’âge moyen lors de l’osteotomie de Salter etait de 4 ans 2 mois avec des extremes de 2 ans et 6 ans. Le delai moyen entre traitement orthopedique et chirurgie etait de 2 ans 2 mois. Les resultats fonctionnels globaux etaient excellents dans 62 % des cas. Les excellents resultants diminuent avec l’âge de chirurgie. Le resultat radiologique etait bon dans 94 %. Les meilleurs resultats radiologiques ont ete constates pour un âge de chirurgie moyen de 4 ans 3 mois, pour les hanches les moins couvertes et les dysplasies les moins severes. L’analyse du resultat global a montre que 29 hanches (94 %) ont ete affectees au grade 1 ou 2. Conclusion L’osteotomie de Salter est une intervention simple qui permet de rattraper le retard de croissance acetabulaire. Les facteurs qui influencent le resultat final sont l’âge au moment de la chirurgie et l’importance de la bascule sur la radio post-operatoire. En cas de dysplasie bilaterale, une chirurgie en un seul temps est recommandee pour les avantages qu’elle offre en particulier un meilleur resultat radiologique. L’âge ideal de sa realisation se situe autour de 4 ans. Son succes est etroitement lie au choix approprie de l’indication et d’une technique chirurgicale meticuleuse.

Objectifs Rapporter et etudier un cas de luxation traumatique anterieure de hanche chez l’enfant. Sujet Un petit garcon âge de 4 ans, a presente suite a une simple chute d’une hauteur de 1 metre, une impotence fonctionnelle avec des douleurs de la hanche. Il se presentait avec une attitude en abduction, rotation externe et flexion de la hanche, sans complication vasculaire associee. La reduction a ete faite spontanement au retour de la radio. Resultats Un aspect de coxa valga sur la radiographie du bassin a ete constate et pourrait expliquer une predisposition a faire la luxation. Au recul de plus de 3 ans, le resultat fonctionnel etait bon et on n’a pas note de troubles de croissance de la tete femorale. Conclusions Cette entite est exceptionnelle chez le petit enfant, elle est plus rare que les luxations posterieures mais il y aurait probablement des luxations non diagnostiquees, car reduites spontanement avant de faire une radiographie du bassin. Elle peut etre secondaire a un traumatisme minime surtout chez le petit enfant. Des facteurs favorisants,comme une coxa valga ou une anteversion exageree du col femoral ou une hyperlaxite ligamentaire peuvent expliquer une predisposition a faire cette luxation. Son pronostic est generalement bon, il est d’autant meilleur que l’âge est inferieur a 6 ans, qu’il n’y a pas de lesions associees et que le delai entre la luxation et la reduction est court.

Objectif decrire notre methode de traitement des pseudarthroses congenitales de jambe par fixateur externe d’Ilizarov et evaluer ses resultats a long terme. Materiel et Methode Nous rapportons 3 cas de pseudarthrose congenitale de jambe dont deux rentrant dans le cadre de la neurofibromatose de Reckling-Hausen traites par fixateur d’Ilizarov. Notre methode consiste a realiser une excision du foyer de pseudarthrose, une osteotomie proximale du tibia et un abaissement du segment diaphysaire sain pour combler la perte de substance osseuse. Ce transport osseux a ete fait a l’aide d’un fixateur externe d’Ilizarov. Une greffe spongieuse autologue a ete realisee chez deux enfants des l’obtention du contact osseux au niveau du foyer de pseudarthrose. Resultats Une deuxieme corticotomie a ete necessaire pour deux enfants a cause d’une consolidation de la premiere corticotomie au cours du transport osseux. La consolidation des foyers de pseudarthrose et de corticotomie a ete obtenue dans tous les cas. La duree de l’immobilisation par fixateur d’Ilizarov a ete en moyenne de 20 mois. Un allongement iteratif de jambe a ete realise chez un enfant. Le resultat anatomique a ete satisfaisant avec egalite de longueur des membres inferieurs, un bon alignement et de la cheville chez deux enfants et un raccourcissement modere de 2 cm avec valgus modere de la cheville chez le troisieme. Le resultat fonctionnel a ete satisfaisant dans tous les cas avec absence de douleur et une bonne mobilite de la cheville. Conclusion Cette methode est une alternative interessante dans le traitement des pseudarthroses congenitales de jambe. L’agression des parties molles est minime, la correction des deformations associees et du raccourcissement est possible, elle se fait de facon progressive et mesuree. Cette methode necessite une cooperation complete du patient et une surveillance rapprochee.