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Resume L’hydroxychloroquine (HCQ) est consideree comme un traitement efficace et sur du lupus systemique. Nous presentons un cas de cardiomyopathie toxique fatale, complication sous-estimee du traitement par HCQ. Une femme de 72 ans presentant un lupus systemique et traitee par HCQ pendant 24 ans a ete transplantee avec un greffon renal. Un an apres elle a developpe une cardiomyopathie avec des troubles de la conduction. Une biopsie endomyocardique a mis en evidence une fibrose myocardique severe non specifique et une hypertrophie myocytaire avec des myocytes vacuolises. L’analyse en microscopie electronique a transmission a montre des inclusions curvilineaires et des figures pseudomyeliniques compatibles avec une cardiomyopathie toxique a l’HCQ. L’immunohistochimie a revele une accumulation de LC3b, p62 et becline-1 dans les vacuoles des myocytes cardiaques suggerant une alteration des processus d’autophagie. La survenue d’une cardiopathie non expliquee chez des patients traites au long cours par HCQ doit faire rechercher une cardiomyopathie toxique et indiquer une biopsie endomyocardique.

Hydroxychloroquine (HCQ) is considered as efficient and safe to treat systemic lupus. We report a case of fatal toxic cardiomyopathy, an underrecognized adverse effect of HCQ. A 72-year-old woman with systemic lupus erythematosus treated for 24 years by HCQ received a kidney allograft. One year later she developed a cardiomyopathy with conductive disorders. An endomyocardial biopsy showed severe non-specific myocardial fibrosis and hypertrophic vacuolated myocytes. Transmission electron microscopy showed curvilinear bodies and pseudomyelin figures consistent with HCQ-induced cardiomyopathy. At immunohistochemistry LC3b, p62 and beclin-1 accumulated in vacuolated cardiac myocytes suggesting impaired cell autophagy. When unexplained cardiac disease develops in patients receiving long-term HCQ treatment, toxic cardiomyopathy should be considered leading to a diagnostic endomyocardial biopsy.