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Introduction Les anti-IL-5, inhibiteurs de la voie Th2, ont recemment ete developpes dans le traitement de l’asthme severe. Nous rapportons le premier cas de syndrome de Sezary (SS) apparu sous benralizumab. Materiel et methodes Un patient de 74 ans etait traite par benralizumab pour un asthme severe. Un mois apres son introduction, il developpait une erythrodermie associee a une keratodermie palmoplantaire. Histologiquement, il s’agissait d’une infiltration cutanee dermique de cellules lymphoides de taille petite a moyenne, atypiques, au noyau irregulier, et avec epidermotropisme discret. L’immunophenotypage sanguin objectivait une hyperlymphocytose TCD4 comprenant 20% de cellules T atypiques CD7+, CD26− et CD158k+, soit 0,6G/L de cellules de Sezary, avec un ratio CD4/CD8 augmente a 6 et un pic monoclonal T identique dans le sang et la peau. Le diagnostic de SS au stade IVB1b etait retenu. Un dosage des cytokines plasmatiques etait realise par Luminex®, en comparant avec le plasma de 2 patients ayant un SS de meme stade au diagnostic, et 2 donneurs sains. Comparativement aux autres patients SS, notre patient presentait des taux eleves d’eotaxine, d’IL-4, d’IL-17 et de CCL3, et un taux faible de CXCL10. Le taux d’IL-5 etait bas sur tous les prelevements. Le patient etait traite par photochimiotherapie extracorporelle et methotrexate, avec une poursuite du benralizumab, permettant un bon controle de son SS et de son asthme. Discussion Le SS est associe a une bascule progressive d’un profil anti-tumoral Th1 a un profil Th2, plus favorable a la proliferation tumorale. L’inhibition de la voie Th2 pourrait donc etre benefique chez les patients ayant un SS, mais notre observation ainsi que des cas rapportes d’aggravation ou de developpement de SS sous dupilumab (anti-IL-4/13) suggerent l’existence de phenomenes paradoxaux. Nous avons observe chez notre patient une elevation franche de l’eotaxine et une elevation plus moderee de l’IL-4, qui sont des acteurs de l’inflammation Th2 dans l’asthme, mais aussi le SS. De meme, des etudes recentes suggerent le role de l’IL-17 dans l’echappement a l’immunite anti-tumorale dans le SS. Par ailleurs, CCL3 est une chimiokine dont le ligand est CCR4, un recepteur des cellules tumorales et des T regulateurs particulierement implique dans le developpement du SS. Enfin, la diminution de CXCL10 pourrait participer a la perte de l’epidermotropisme des cellules de Sezary et a leur circulation dans l’organisme. Toutefois, des etudes dediees sont necessaires pour etablir un lien de causalite entre l’inhibition de l’IL-5 et ces anomalies immunologiques ayant pu participer au developpement du SS chez notre patient. Notre observation rappelle que les consequences immunologiques de l’inhibition therapeutique de voies cytokiniques restent mal connues, et incite a la prudence vis-a-vis de ce type d’effet indesirable a l’heure ou les inhibiteurs de cytokines se multiplient sur le marche.

Introduction L’hidrosadenite suppuree (HS) est une maladie inflammatoire chronique plurifactorielle qui affecte les regions riches en glandes apocrines. Differentes presentations cliniques sont possibles, de severite variable, mais le lymphœdeme penien est rare. Materiel et methodes Un patient de 39 ans avait pour principaux antecedents une hemophilie A, un kyste pilonidal opere a l’adolescence, un tabagisme actif et un surpoids. Il n’avait pas d’antecedent familial d’HS. Il etait adresse par le service d’urologie pour un lymphœdeme penien isole evoluant progressivement depuis 7 mois, non ameliore par de multiples lignes d’antibiotiques. L’examen clinique objectivait un œdeme mou de l’ensemble du penis, non inflammatoire et non douloureux, responsable d’un phimosis complet. Il n’y avait pas d’œdeme scrotal associe. Par ailleurs, le patient presentait des tractus cicatriciels fibreux localises au pli interfessier et aux plis axillaires, ainsi qu’une acne du dos, compatibles avec le diagnostic d’HS. Les plis inguinaux n’etaient pas affectes. Le scanner pelvien n’objectivait aucune lesion compressive ni dilatation du systeme lymphatique, et l’IRM pelvienne mettait en evidence un œdeme sous-cutane de l’ensemble de la verge, sans atteinte des corps caverneux, du gland ou des testicules. La calprotectine fecale ainsi que la coloscopie etaient normales, rendant peu probable le diagnostic de maladie de Crohn. La recherche d’infections sexuellement transmissibles (notamment maladie de Nicolas Favre) etait egalement negative. Le diagnostic de lymphœdeme penien lie a une HS etait retenu. Le patient etait traite par adalimumab 160 mg puis 80 mg tous les 15 jours, en plus de l’arret du tabac et d’une prise en charge dietetique. Des le premier mois de traitement, l’œdeme regressait de moitie, permettant le decalottage. Discussion Si l’œdeme vulvaire est assez frequent chez les femmes atteintes par une HS severe, l’œdeme penien est beaucoup plus rare. L’explication physiopathologique la plus probable est celle d’une inflammation chronique des voies lymphatiques de petit calibre, responsable d’un lymphœdeme secondaire. Les principaux diagnostics differentiels sont infectieux (filariose, maladie de Nicolas Favre), inflammatoires (maladie de Crohn, sarcoidose), tumoraux (compression ganglionnaire) et traumatiques (auto-injections). A notre connaissance, il n’y a dans la litterature que deux cas rapportes d’œdeme penien isole associe a une HS, traites chirurgicalement. Chez notre patient, l’adalimumab a permis une franche regression du lymphœdeme, permettant le retablissement de sa qualite de vie. Conclusion Le lymphœdeme penien est une manifestation rare de l’HS. Les anti-TNFɑ semblent etre une option therapeutique interessante, permettant d’eviter une prise en charge chirurgicale potentiellement delabrante.

Introduction L’incidence de la syphilis augmente depuis plusieurs annees. Devant un tableau clinique evocateur de forme secondaire, le diagnostic repose habituellement sur la positivite de la serologie. Nous rapportons une observation de syphilis secondaire restant seronegative chez un patient traite par rituximab ou le diagnostic a ete porte par les donnees histologiques et un test PCR sur les lesions cutanees. Materiel et Methodes Un patient de 25 ans traite par rituximab depuis 6 ans pour un pemphigus vulgaire etait adresse pour une recidive atypique de son pemphigus. A l’examen, il avait une eruption maculopapuleuse diffuse non prurigineuse avec localisation palmaire, des lesions acneiformes du menton, et des erosions du gland. Le patient rapportait un rapport homosexuel non protege 3 mois avant le debut de l’eruption. Le tableau etait tres evocateur de syphilis secondaire mais la serologie syphillitique (test treponemique et test non treponemique) ainsi que la PCR treponeme dans les urines etaient negatives. Il y avait un effondrement total de la population lymphocytaire B (zero lymphocyte B) sur l’immunophenotypage sanguin, les autres elements biologiques etant normaux. Le diagnostic de syphilis secondaire [MR2] etait redresse grâce a la positivite des tests PCR treponeme preleves a partir des lesions cutaneomuqueuses. La biopsie cutanee d’une lesion papuleuse mettait egalement en evidence de multiples treponemes en immunohistochimie. Resultats La syphilis seronegative chez les sujets avec un deficit immunitaire humoral est un piege diagnostique. Devant un tableau clinique evocateur, le diagnostic peut etre redresse grâce aux tests PCR et a l’examen histologique. Discussion Le rituximab est un anticorps monoclonal chimerique dirige contre la molecule de surface CD20 present sur les lymphocytes B, entrainant ainsi leur depletion. Les lymphocytes B etant a l’origine de la production des anticorps, leur absence met en defaut une bonne interpretation serologique. Cette observation confirme l’interet des tests PCR sur les lesions cutanees et des examens histologiques en cas de suspicion clinique de syphillis non attestee sur le plan serologique. Il s’agit a notre connaissance du deuxieme cas rapporte dans un contexte de traitement par rituximab. Le premier concernait un patient traite pour une sclerose en plaque, et comme dans notre observation, le diagnostic etait redresse grâce aux PCR treponeme.