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Introduction Lors de la crise de la COVID-19, les internes de dermatologie, comme les autres professionnels de santé, ont été en première ligne. Nous avons souhaité évaluer l’impact de cette pandémie sur leurs pratiques professionnelles, leurs conditions de travail, leur formation universitaire et leur santé mentale. Matériel et méthodes Un questionnaire en ligne disponible du 17 au 26 avril a été envoyé à tous les internes français en dermatologie par la mailing list de l’association Futurs dermato-venerologues de France. Le questionnaire comprenait 104 questions dont le questionnaire de burn-out de Maslach. Des régressions logistiques multivariées ont été effectuées pour examiner les facteurs associés au maintien d’une activité de dermatologie, une moins bonne supervision, une dégradation de la formation et les causes rapportées, et l’impact psychologique via un score de burn-out. Résultats Les internes déclarant une moins bonne supervision étaient les internes les plus avancés dans le cursus (OR 3,24 IC [1,65 ; 6,65], p

Introduction Le syndrome H est une maladie genetique rare autosomique recessive liee a la mutation du gene SLC29A3, codant pour un transporteur de nucleosides, caracterisee par des lesions cutanees hyperpigmentees et indurees, une hypertrichose, des retractions articulaires, et de multiples manifestations systemiques possibles (hepatosplenomegalie, hypoacousie, anomalies cardiaques, diabete, hypogonadisme, retard staturoponderal) associees a un syndrome inflammatoire biologique. La biopsie cutanee montre une infiltration histiocytaire et plasmocytaire associee a une fibrose dermique profonde et du tissu adipeux. Nous rapportons ici le premier cas d’efficacite du tocilizumab (anti-IL6-R) dans le syndrome H chez l’adulte. Observation Une patiente de 34 ans, suivie pour un syndrome H diagnostique tardivement a l’âge de 28 ans, presentait des placards indures hyperpigmentes inflammatoires et douloureux de la face interne de cuisses, des faces posterieures des jambes, du pubis et de la region lombaire, un syndrome inflammatoire chronique avec une CRP de base a 132 mg/L, une proteine SAA de base a 299 mg/L, une anemie inflammatoire a 9 g/dL, un dosage d’IL-6 a 47,9 pg/mL, et un retentissement fonctionnel important (asthenie, douleur). Le diagnostic etait confirme par la presence de la mutation SLC29A3. Un traitement par tocilizumab a la dose de 8 mg/kg en intraveineux a ete introduit toutes les 4 semaines. Observation Un benefice fonctionnel a ete note des la premiere perfusion, avec diminution de la fatigue et des caracteres inflammatoire, douloureux et infiltre des lesions cutanees hyperpigmentees des membres inferieurs. Le syndrome inflammatoire biologique a considerablement diminue (CRP a 26 mg/L apres 2 perfusions, SAA a 11 mg/L a 6 mois) et le taux d’hemoglobine a progressivement augmente jusqu’a 11,3 g/dL a 7 mois. Un effet fin de dose a ete note, justifiant un rapprochement des perfusions toutes les 3 semaines puis toutes les 2 semaines. La diminution de l’infiltration et de la pigmentation cutanee se poursuit actuellement a 7 mois du debut du traitement. Discussion Ces resultats encourageants viennent completer 4 cas pediatriques deja publies d’efficacite du tocilizumab chez des patients en echec notamment de methotrexate, anti-TNFalpha, anakinra ou corticodependants. Bien que les mecanismes physiopathologiques du syndrome H restent incertains, nous suggerons que le tocilizumab soit de premier recours dans le traitement des manifestations auto-inflammatoires ou cutanees de cette maladie genetique. Conclusion Le tocilizumab en monotherapie dans le syndrome H semble prometteur dans le controle des manifestations systemiques et cutanees.

Introduction Les crises vaso-occlusives (CVO) sont une complication de la drepanocytose, secondaires a l’occlusion des vaisseaux capillaires par les hematies falciformes. Si les ulceres des membres inferieurs chez ces patients sont frequents et lies a la vasculopathie induite par l’hemolyse, les CVO cutanees bulleuses sont exceptionnelles. Nous rapportons 5 observations de CVO bulleuse cutanee drepanocytaire. Observations Quatre hommes et une femme, d’âge median 21 ans [19–45] ont ete inclus dans l’etude. Tous les patients etaient atteints d’une drepanocytose homozygote, associee une α-thalassemie dans 1 cas, et avaient des antecedents de complications aigues ou chroniques de la drepanocytose : syndrome thoracique aigu (STA, n = 4), occlusion de l’artere centrale de la retine (n = 1), osteonecrose de la tete humerale (n = 1), et priapisme (n = 1). Le suivi moyen etait de 16 ans [1,5–25]. Quatre patients recevaient de l’hydroxyuree et tous prenaient de l’acide folique. Tous ont developpe des bulles tendues, ou des lesions vesiculeuses sur peau non inflammatoire, d’un membre inferieur, du cou, de l’epaule, de l’abdomen ou d’un bras. Aucun topique, n’avait ete applique, aucun facteur traumatique n’etait rapporte. L’aspect histologique etait stereotype, montrant des bulles jonctionnelles non inflammatoires, avec de discretes alterations des couches basales (etirement et rares necroses) et une occlusion des capillaires dermiques superficiels par des hematies en faucille, mais sans thrombus fibrino-cruorique. L’interrogatoire, le contexte clinique et le bilan biologique permettaient d’ecarter une brulure ou d’autres maladies bulleuses. Les lesions regressaient en moins d’une semaine. La CVO cutanee etait concomitante d’un STA (n = 1), d’une CVO non severe (n = 1) et d’un sepsis (n = 1). Discussion Il s’agit de la premiere serie de CVO cutanees bulleuses. Une ischemie transitoire relative avec alteration limitee des cellules basales pourrait etre a l’origine de ces lesions bulleuses. Dans la litterature, deux cas de crise vaso-occlusive cutanee sont decrits : un cas a type de papules et plaques erythemateuses, et un cas de CVO bulleuse identique a notre serie. D’autres lesions atypiques ont ete decrites comme des plaques douloureuses des jambes, revelant une occlusion vasculaire hypodermique par des emboles graisseux. Conclusion En conclusion, la peau peut etre un organe cible du phenomene vaso-occlusif chez les patients drepanocytaires. La CVO bulleuse cutanee est une complication aigue de la drepanocytose homozygote, rare et peu rapportee, associee a des CVO de severite variable, et differente des ulceres de jambe qui sont une complication chronique.