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Introduction La vascularite urticarienne hypocomplementemique (VUH) est une entite rare, associant une urticaire recidivante, une hypocomplementemie, une vascularite leucocytoclasique et une atteinte systemique. Nous rapportons les caracteristiques cliniques et therapeutiques de patients presentant une VUH. Materiel et methode Cette etude nationale, francaise, multicentrique et transdisciplinaire a inclus 57 patients ayant une VUH diagnostiquee entre 1992 et 2013. Les criteres d’inclusions etaient la presence de lesions urticariennes recidivantes, une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanee et une hypocomplementemie definie par une baisse du C3 et/ou du C4. Resultats La VUH etait isolee (75 %) ou associee a une maladie systemique (25 %), principalement le lupus erythemateux systemique. Les lesions cutanees etaient typiquement des papules erythemateuses fixes, avec une evolution de plus de 24 h, plus souvent prurigineuses (53 %) que douloureuses, associees a un angio-œdeme (51 %), du purpura (35 %) ou un livedo (14 %). Les manifestations extracutanees incluaient une atteinte articulaire (arthralgies/arthrites, 82 %), oculaire (uveite, sclerite/episclerite, conjonctivite, 59 %), respiratoire (toux, dyspnee ou trouble ventilatoire obstructif, 22 %), digestive (16 %) et renale (14 %). Les patients avaient classiquement un C1q abaisse et un C1 inhibiteur normal, alors que les anticorps anti-C1q etaient positifs chez 55 % des patients testes. Sur le plan therapeutique, l’hydroxychloroquine (HCQ) et la colchicine avaient en premiere ligne une efficacite comparable aux corticoides. En cas d’atteinte severe ou refractaire, l’efficacite de la corticotherapie seule ou associee a des immunosuppresseurs comme l’azathioprine (AZA) ou le mycophenolate mofetil (MMF) etait comparable. Le rituximab (RTX) prescrit chez 8 patients semblait avoir une superiorite sur les reponses cutanees et immunologiques. Discussion Les VUH representent un spectre de vascularites systemiques rares et volontiers refractaires aux traitements, ayant des manifestations cliniques variees, principalement articulaires et oculaires. La baisse du C1q represente un marqueur plus specifique que la presence des anticorps antiC1q. L’HCQ et la colchicine constitueraient la premiere ligne therapeutique, alors que les corticoides, seuls ou associes a un immunosuppresseur, AZA, MMF et/ou RTX, representeraient une alternative therapeutique en cas d’atteinte severe et/ou refractaire. Conclusion Cette etude est la plus large serie decrivant les caracteristiques des patients atteints de VUH illustrant le spectre des manifestations cliniques et immunologiques ainsi que la complexite de la prise en charge therapeutique.