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Resume Objectifs L’objectif de notre etude etait de determiner les marqueurs HLA DR-DQ de susceptibilite et de protection dans une population tunisienne de malades atteints de polyendocrinopathies auto-immunes (PEA). Patients et methodes Soixante-deux malades non apparentes atteints de PEAII (n = 20) et PEAIII (n = 42) et 146 temoins sains non apparentes du sud tunisien ont ete genotypes pour les alleles HLA-DRB1* et HLA-DQB1* du gene HLA class II grâce a une technique de polymerase chain reaction-sequence specific primers (PCR-SSP). Resultats L’allele HLA-DQB1* 03:02 (p = 0,02 ; OR = 2,98) etait relativement associe avec les PEAII alors que les alleles HLA-DRB1*03 (p = 3 10−6 ; OR = 4,28) et HLA-DQB1*02:01 (p = 0,04 ; OR = 1,95) etaient significativement associes avec les PEAIII. L’etude haplotypique HLA-DRB1*;DQB1* a montre une frequence elevee des haplotypes DRB1*04;DQB1*03:02 et DRB1*03;DQB1*02:01 chez les patients atteints de PEAII (p = 4 10−3 ; OR = 3,31 et p = 0,03 ; OR = 2,74, respectivement), tandis que les patients atteints de PEAIII etait significativement associes uniquement avec l’haplotype DRB1*03;DQB1*02:01 (p = 7,2 10−8 ; OR = 4,71). Conclusion Nos donnees suggerent que la variation des alleles et des haplotypes HLA de classe II pourrait etre un facteur genetique implique dans la susceptibilite aux polyendocrinopathies auto-immunes.

Resume Introduction La prescription d’antithyroidiens de synthese peut etre a l’origine de la production d’anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles et rarement de veritables vascularites a Anca. Parmi les antithyroidiens de synthese, le propylthiouracile a ete le plus implique et le mieux documente. Le benzylthiouracile, qui a des similitudes chimiques avec le propylthiouracile, a ete incrimine dans de rares cas. Nous en rapportons trois nouvelles observations. Observations Il s’agit de trois femmes dont l’âge respectif est de 21, 37 et 40 ans. Elles presentaient toutes une maladie de Basedow traitee par benzylthiouracile depuis 24 mois, sept ans et 22 mois respectivement. Le tableau clinique comporte des signes generaux (deux cas), une vascularite cutanee (deux cas), des arthralgies (deux cas), une nephropathie (deux cas), une hemorragie intra-alveolaire (un cas) et une multinevrite (un cas). La presence des p-Anca de type anti-MPO est constante. Apres l’arret de l’antithyroidien de synthese, l’evolution est favorable sous fortes doses de corticoides chez toutes les patientes. Les corticoides sont arretes chez une patiente apres trois ans de traitement. Aucune rechute de sa vascularite n’est notee apres un recul de deux ans. Les deux autres patientes sont encore sous faible dose de corticoides. Leurs reculs evolutifs respectifs sont de trois ans et cinq mois. Conclusion Comme les autres antithyroidiens de synthese, le benzylthiouracile peut etre a l’origine de vascularites associees aux Anca. La gravite potentielle de cette complication therapeutique justifie une surveillance clinique reguliere des malades traites par cet antithyroidien de synthese. La survenue d’une vascularite impose l’arret du traitement en cause et le recours aux corticoides associes ou non aux immunosuppresseurs qui donnent d’excellents resultats lorsqu’ils sont administres precocement.

Vasculitis with antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) have been reported in patients treated with anti-thyroid drugs, especially propylthiouracil. Benzylthiouracil, which exhibits similar structural likeness with propylthiouracil, has been recently observed to be associated with Anca-positive vasculitis.We present a study of three women with Grave's disease aged 21, 37 and 40 years, who were treated with benzylthiouracil. These patients developed vasculitis characterized by constitutional symptoms (two patients), joint pain (two patients), renal involvement (two patients), pulmonary hemorrhage (one patient) and multiple neuropathy (one patient). All patients presented p-ANCA with anti-MPO pattern. Discontinuation of benzylthiouracil and treatment with corticosteroids improved systemic involvement in all patients.Much like other anti-thyroid drugs, benzylthiouracil can be associated with ANCA-positive vasculitis. Because of the gravity of this complication, clinical monitoring is recommended in patients taking benzylthiouracil. If vasculitis develops, the anti-thyroid drug should be discontinued and corticosteroid treatment, with immunosuppressors in some cases, is initiated.