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Adrenocortical carcinoma is a rare cancer with a poor but heterogeneous prognosis. These tumours are more frequently encountered in women, sometimes very young and may be diagnosed in women in their child bearing years or already pregnant. Several clinical data have indicated that the secretion and or proliferation of adrenocortical tumors may be affected by the hormonal context of pregnancy. In this review, we will examine the link between ACC and pregnancy in two main aspects. We will first consider the situation of a pregnant woman with a clinical suspicion of adrenocortical carcinoma: which diagnostic procedures will be useful and safe for the foetus? What are the therapeutic options? What is the prognosis if the diagnosis is confirmed? In a second part, we will examine the possible risk of mothering a child in a patient previously treated for an ACC. The data shown here were obtained from studies carried out in a tertiary reference medical centre in Paris (Hopital Cochin) and from the European Network for the Study of Adrenal Tumor (ENS@T) database of adrenocortical carcinoma.

Introduction L’hypoparathyroidie est une complication de la chirurgie cervicale, dont le traitement par voie orale permet souvent de corriger la calcemie. Cette correction devient un veritable defi apres une chirurgie bariatrique malabsorptive et pose la question de reversion chirurgicale. Observation Nous rapportons l’observation de deux patientes ayant developpe une hypocalcemie severe et persistante : la premiere suite a une thyroidectomie pour goitre multinodulaire a un an d’un bypass gastrique en Y, la seconde suite a une parathyroidectomie pour hyperparathyroidectomie primaire a deux ans d’une derivation biliopancreatique. La premiere patiente a necessite le maintien, en association aux supplementations orales, d’un traitement par PTH recombinante1-34 (Teriparatide 20 mg × 3/jour) pendant 2 ans. Seule la conversion du bypass en Y en sleeve gastrectomie a permis la normalisation du calcium a un mois postoperatoire et la reduction significative des besoins en Teriparatide. La deuxieme patiente a necessite de multiples perfusions quotidiennes de calcium pendant 14 mois justifiant le demontage du court-circuit intestinal. Ceci a permis le sevrage des injections des le premier mois, au prix cependant d’une reprise ponderale. Conclusion Seulement trois cas de reversions pour hypocalcemie severe sont decrites dans la litterature [1] , [2] . La survenue d’une hypocalcemie severe dans ce contexte s’explique par l’association de plusieurs facteurs : modification du pH gastrique, court-circuit duodenal, defaut d’absorption de la vitamine D et absence de compensation par la PTH. En cas d’hypocalcemie refractaire, la reversion du court-circuit semble etre la seule solution perenne.

Introduction Le nivolumab et le pembrolizumab sont des anticorps monoclonaux diriges contre le recepteur PD1 ( Programmed Death-1 ). Ils ont transforme le traitement des melanomes metastatiques ou inoperables. Ils sont mieux toleres que les anti-CTLA4. Toutefois, leurs effets sur la thyroide semblent assez frequents mais leur description et leur evolution encore mal connues. Notre objectif etait, dans une serie monocentrique, de decrire l’evolution clinique et biologique de patients presentant une dysthyroidie sous anti-PD1. Materiel et methodes Nous enregistrons prospectivement les cas de melanome avance, leurs traitements et evaluations et avons standardise le suivi des patients recevant un anti-PD1. Nous avons selectionne dans la base tous les melanomes ayant recu anti-PD1 et ayant eu des explorations thyroidiennes mensuelles. Les dossiers ont alors ete analyses retrospectivement. Resultats Trente-deux patients atteints de melanome traites par anti-PD1 (nivolumab : 3 mg/kg/2s ; pembrolizumab : 2 mg/kg/3s) en dehors d’un essai therapeutique entre 19/06/2015 et 28/04/2016 ont eu des dosages thyroidiens systematiques tous les mois. Sept patients (22 %), d’âge moyen 66 ans, ont developpe une dysthyroidie. Entre la 2 e et la 17 e cure, cinq patients ont developpe une thyreotoxicose avec TSH effondree et hormones peripheriques et T4l entre 1,2 et 2,5 N. Les anticorps anti-recepteur de la TSH etaient negatifs dans les 5 cas. Deux de ces patients avaient des anticorps anti-TPO positifs. La scintigraphie, realisee dans un seul cas, etait blanche mais en presence d’une surcharge iodee. L’evolution s’est faite spontanement vers l’hypothyroidie (TSH entre 30 et 80 mUI/ml) en 3 a 6 semaines, sans traitement antithyroidien ni arret de l’immunotherapie. Deux autres patients ont eu une hypothyroidie d’emblee. Le traitement hormonal substitutif a ete debute chez cinq patients, qui ont necessite une dose > 1 μg/kg/jour de levothyroxine pour obtenir l’equilibre. Aucun arret de traitement n’a ete fait en raison de la dysthyroidie. Ces dysthyroidies ne s’accompagnaient pas d’autres toxicites. Discussion La dysthyroidie est une consequence frequente des anti-PD1. Les hyperthyroidies, peu symptomatiques dans cette serie, n’ont necessite ni traitement specifique ni arret de l’immunotherapie. Elles ont evolue vers une hypothyroidie franche, accessible au traitement substitutif. Cette serie sera actualisee. Conclusion Cet effet indesirable est frequent mais assez facile a prendre en charge sans modifier le traitement du melanome.

Introduction L’hyperthyroidie gravidique est une complication frequente et habituellement benigne de la stimulation du recepteur de la TSH par l’hCG. Observation Une femme enceinte de 33 ans est adressee en endocrinologie au terme de 19 semaines d’une 2e grossesse, pour amaigrissement majeur (−23 kg depuis le debut de la grossesse) avec vomissements, tachycardie et fatigue extreme. Un diagnostic de thyrotoxicose gravidique avec hyperemesis gravidarum avait ete porte 3 semaines plus tot devant une T4l a 1,5 fois la limite superieure de la normale, TSH effondree et TRAK negatifs. Devant l’aggravation de la symptomatologie malgre le traitement symptomatique, la patiente nous est adressee en urgence. Outre une tachycardie sinusale (140/min) il existe une atteinte neurologique avec troubles mnesiques, confusion fluctuante, faiblesse des membres inferieurs et ataxie. Devant la forte suspicion de carence en vitamine B1, une substitution IV est debutee en urgence (500 mg × 3/j pendant cinq jours). La tachycardie, les vomissements et les troubles de la marche se corrigent en quelques jours. Les troubles mnesiques persistent partiellement. Le developpement fœtal est normal pour le terme. Le dosage de vitamine B1 avant substitution confirme la carence (36 nmol/L, N : 120–250) et le bilan thyroidien est normal. L’IRM cerebrale est normale mais effectuee tardivement 10 jours apres la mise en place de la substitution en thiamine. Discussion Les signes neurologiques classiques (confusion, ataxie) et un contexte evocateur doivent faire suspecter une encephalopathie de Wernicke et debuter en urgence une substitution parenterale en thiamine a fortes doses afin de diminuer les complications materno-fœtales.