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Introduction L’hematopoiese extra-medullaire correspond au developpement ectopique de tissu hematopoietique en dehors de la moelle osseuse, elle est rarement primitive et bien qu’elle puisse resulter des pathologies osseuses ou neoplasiques, elle est souvent secondaire a une hemopathie, la localisation la plus frequente interesse le systeme reticuloendothelial et l’atteinte surrenalienne est inhabituelle ! Observation Une patiente âgee de 29 ans suivie depuis l’âge de 3 ans pour thalasso-drepanocytose, presente des douleurs abdominales et lombaires persistantes malgre le traitement symptomatique. La TDM abdominopelvienne objective une masse surrenalienne droite bien limitee, encapsulee mesurant (96,5 × 78,4 mm), de densite et de rehaussement heterogene par la presence de zones hypodenses et de micro-calcifications avec un Wash out absolu Conclusion Une hematopoiese extra-medullaire doit etre evoquee devant toute masse surrenalienne chez un drepanocytaire ou thalassemique.

Introduction Les paragangliomes (PGL), tumeurs neuroendocrines rares, frequents chez les femmes de 30–40 ans, proviennent des cellules chromaffines dans les ganglions du systeme nerveux autonome et localises, par ordre de frequence decroissante, au niveau de la region sous diaphragmatique (region peri-aortique, vessie), thoracique et cervicale. La localisation renale est exceptionnelle, 5 cas rapportes dans litterature. Cas clinique Paragangliome intra-renale gauche de diagnostic postoperatoire, mesurant 97 × 76 mm (densite spontanee de 30 UH a l’uro-scanner, hemorragique a l’uro-IRM avec effet de masse) chez une patiente de 55 ans hypertendue et diabetique depuis > 8 ans. L’histologie apres nephrectomie retrouve une proliferation neuro-ectodermique a faible activite mitotique. L’immunohistochimie retrouve un PGL de 9 mm moyennement differencie (score de GAPP d’au moins 3, Chromogranine A+, PS 100+, Ki67 1%). Un pic hypertensif (240/120 mmHg) est survenu en peroperatoire. Les explorations postoperatoires (TDM/TAP, Scintigraphie-MIBG, Octreoscan) sont negatives, seuls les normetanephrines plasmatiques sont de 1,63XNormal. Trois ans apres l’operation, le PGL est toujours sporadique et isole sans recidive. Discussion Le PGL renal est difficile de le distinguer des tumeurs renales primitives. Toute masse renale doit le faire evoquer minimisant le risque de complications et permettant d’etablir une surveillance specifique. Son diagnostic est surtout immunohistochimique. Le caractere malin du PGL est difficile a etablir, a considerer comme une tumeur a potentiel malin necessitant le recours a l’exerese complete. Le caractere fonctionnel de la masse n’a pu etre evalue chez notre patiente, le pic hypertensif peroperatoire par manipulation de la tumeur et la localisation du PGL, evoquent son origine sympathique avec secretion de catecholamines.

Le syndrome de Van Wyk Grumbach associe une hypothyroidie primaire, puberte precoce isosexuelle, des ovaires multikystiques avec ou sans hyperprolactinemie. Nous rapportons le cas d’une fillette qui a presente a l’âge de 09 ans deux episodes de saignement vaginal sans pubarche, suivis d’un developpement mammaire rapide, prise de poids, ralentissement psychomoteur. Fille apathique, pale, peau seche ichtyosique, bonne croissance staturo ponderale TANNER : A1P10. Uterus mature presence de ligne de vacuite, deux masses ovariennes kystiques de 7,7 cm et 9 cm, d’ou l’orientation de l’enfant au service de chirurgie pediatrique. Âge osseux de 07 ans et 04 mois, FSH : 9 mUI/L LH : 0,45 Mui/l E2 :122,7 pg/mL PRL : 53 ng/mL TSH > 100U ui/mL AC anti-TG positifs. IRM hypophysaire : hypertrophie homogene de la glande hypophysaire de 15mm × 14 mm × 12 mm sans deviation de la tige pituitaire. Ce tableau clinique et paraclinique nous a fait evoque SVWG. Un traitement substitutif par hormone thyroidienne a ete amorce. L’evolution : regression des signes cliniques et normalisation des bilans biologiques et morphologiques. Le mecanisme : Wyk et Grumbach ont explique qu’en reponse a l’hypothyroidie, une surproduction TRH et FSH se produit, l’hyperprolactinemie resultant d’une stimulation chronique de la TRH augmente la sensibilite des ovaires meme a de tres petites quantites de gonadotrophines avant la puberte. Le SVWG reste une cause rare de puberte precoce. Il doit etre evoque devant une puberte precoce avec un âge osseux retarde. La connaissance de ce syndrome est prioritaire afin d’eviter une chirurgie mutilante des ovaires.

Introduction Les endocrinopathies font desormais partie des complications courantes de la beta-thalassemie majeure (BTM), cependant la determination de leur Prevalence exacte est difficile en raison des differences d’âge de mise en route de la chelation et de l’amelioration continue de leur survie. L’hypothyroidie est une complication endocrinienne frequente au cours de la 2e decennie de la vie, rapportee chez 5 % a 35 % des patients BTM. Patients et methodes Etude prospective descriptive menee au service d’endocrinologie du CHU de Constantine sur deux ans concernant les patients BTM polytransfuses. Tous nos patients ont beneficie d’un examen clinique et d’une evaluation hematologique. La fonction thyroidienne etait evaluee par la mesure des taux de FT4 et de TSH completee par les dosages des anticorps antithyroidiens. Resultats Soixante cinq ans patients BTM dont 25 hommes/40 femmes, moyenne d’âge: 18 ± 6 ans. Notre frequence d’hypothyroidie est de 28 % (infra clinique dans 15 %, Primaire dans 8 % et centrale dans 5 %). Discussion L’evolution du dysfonctionnement thyroidien dans la TM est variable, l’hypothyroidie peut etre reversible dans la phase precoce sous reserve d’une chelation intensive, par contre, un traitement substitutif est recommande si le taux de FT4 est faible, a condition de s’assurer prealablement de l’integrite de la fonction surrenale et cardiaque. Conclusion La dysfonction thyroidienne est une endocrinopathie frequente dans la TM, mais sa Prevalence et sa gravite sont variables. Son evaluation devrait etre faite annuellement a partir de l’âge de 9 ans.

L’apoplexie hypophysaire (AH) est une affection rare due à une infarcissement souvent d’un adénome hypophysaire non fonctionnel méconnu. C’est une urgence médicale et neurochirurgicale pouvant engager le pronostic visuel voire même vital. Nous rapportons un cas d’une patiente âgée de 59 ans diabétique de type 2 et hypertendue depuis 10 ans, ramenée aux urgences pour des céphalées intenses, confusion, un flou visuel et des vomissements depuis 48 heures précédé d’une fièvre avec une asthénie depuis 4 jours sans signes de détresse respiratoire. Vue le contexte pandémique du COVID-19, un scanner thoracique était réalisé montrant une pneumopathie bilatérale virale caractéristique du SARS-CoV-2, le test PCR n’était pas disponible mais la sérologie virale était positif pour les IgM. Le scanner cérébrale ainsi que l’IRM hypophysaire montraient un aspect caractéristique d’une apoplexie d’un macro-incidentalome hypophysaire. La patiente était mise sous corticothérapie à forte dose par voie parentérale, antibiothérapie avec des traitements symptomatiques. L’évolution était favorable, pour l’infection COVID-19 et pour l’apoplexie sans déficits hormonaux hypophysaires. Depuis l’émergence de la pandémie COVID-19, quelques cas d’association entre ces deux pathologies ont été publiés en incriminant ce virus comme un facteur déclenchant de l’AH, soit indirectement par le biais d’une thrombopénie, une dysfonction plaquettaire et endothéliale ou bien directement par le tropisme cérébrale du virus. Cependant, ces hypothèses restent a confirmé.

Introduction La maladie cœliaque (MC) est une enteropathie auto-immune declenchee par le gluten chez des individus genetiquement sensibles. Certains enfants peuvent avoir un retard de croissance statural (RCS) comme seule manifestation de la maladie. Un dysfonctionnement transitoire de l’axe de croissance endocrinien a ete rapporte dans la MC. Dans certains cas, ce dysfonctionnement peut persister malgre une bonne adherence a un regime sans gluten, Cela peut refleter une reelle deficience permanente qui necessite un traitement par hormone de croissance recombinante. Observation Fille de 10 ans, aux antecedents de MC depuis l’âge de 5 ans sous regime sans gluten bien suivi, presentant un RCS persistant (malgre un regime sans gluten correct) avec une taille a −3,5 DS, Tanner : A1P1S1, âge osseux de 6 ans. La persistance du RCS a motive la relance de la recherche etiologique revelant un deficit complet en GH (pic de GH : 1,1 ng/mL au test d’hypoglycemie insulinique). L’IRM hypophysaire objective un syndrome d’interruption de la tige pituitaire. Discussion La coexistence de la MC et deficit en GH a ete decrite dans un nombre limite d’etudes. L’association du RCS avec d’autres maladies auto-immunes a ete demontree chez les enfants atteints de MC ; certaines etudes ont rapporte des titres eleves d’anticorps anti-hypophyse, suggerant une hypophysite auto-immune, ce qui conduit a la suppression de la production de GH. La secretion de GH doit etre evaluee dans la MC chez les patients ne presentant pas de rattrapage de leurs croissances staturales apres un regime sans gluten.

Introduction Le myelolipome surrenalien (MLS) est une tumeur rare, benigne et non secretante composee de tissus adipeux mature associe en proportions variables, a du tissu hematopoietique normal. Il represente la 2e cause d’incidentalome surrenalien apres l’adenome corticosurrenalien primitif. Le diagnostic du MLS est le plus souvent radiologique ; il se reconnait facilement grâce a son contingent adipocytaire. Le plus souvent respecte, son exerese est indiquee quand il est volumineux, compressif ou presentant un risque hemorragique. Observation Patiente BF âgee de 40 ans ; aux antecedents de diabete sucre et d’HTA bien equilibree sous traitement, consulte chez nous pour incidentalome surrenalien droit decouvert suite a la realisation d’une TDM pour des lombalgies droites isolees. Les images scanographiques sont en faveur d’une masse de forte composante graisseuse ne se rehaussant pas au produit de contraste, mesurant de 10 × 7,2 cm et exercant un effet de masse sur le parenchyme hepatique et sur le rein homolateral, ce dernier est desaxe et refoule en bas. L’exploration hormonale ne revele pas de secretion, le diagnostic de MLS a ete evoque devant le caractere non fonctionnel de la masse et surtout l’aspect scanographique. L’option chirurgicale a ete retenue vu le volume de la tumeur (depassant 5 cm) et la presence de douleurs lombaires. Conclusion L’abstention therapeutique est la regle si le MLS est asymptomatique cependant les MLS geants augmente le risque hemorragique et doivent beneficier d’une exerese chirurgicale.

Introduction Le syndrome de McCune Albright (SMCA) est une entite rare, due a une mutation somatique activatrice non transmissible de gene GNAS1. IL associe la presence de dysplasie fibreuse ; taches cafe au lait et d’endocrinopathies d’hyperfonctionnement. Bien que la puberte precoce soit l’anomalie la plus frequemment observee, les patients peuvent egalement presenter d’autres pathologies endocriniennes tel que l’hyperthyroidie, le syndrome de Cushing ACTH-independant et l’acromegalie. Observation Fille âgee de 08 ans aux antecedents personnels de saignement genital a l’âge de 4 ans et de fractures pathologiques compliquees de cals vicieux aux membres superieurs et inferieurs gauches evoquant une dysplasie fibreuse, consulte pour hyperthyroidie sur goitre grade 2 de l’OMS. Son examen clinique releve des taches cafe au lait en carte geographique dechiquetees respectant la ligne mediane, localisees a gauche au niveau du visage et s’etendant du cou jusqu’au sommet des fesses. La patiente Presente egalement une puberte precoce peripherique (Tanner A2P2S2), les gonadotrophines sont freinees, l’œstradiol eleve a 62 pg/ml avec a l’echographie pelvienne un uterus piriforme de 42 mm de longueur et Presence d’une ligne de vacuite epaisse et kyste ovarien. Devant ce tableau clinique et biologique le diagnostic de SMCA a ete retenu. Conclusion Le SMCA reste une entite rare (Prevalence varie de 1/100 000 a 1/1 000 000). L’hyperthyroidie represente la deuxieme manifestation endocrinienne aPres la puberte precoce dans ce syndrome, elle impose une prise en charge precoce car elle aggrave davantage l’atteinte osseuse et augmente le risque de trouble du rythme cardiaque.

Introduction Le syndrome d’hypoglycemie auto-immune (HAI) (insulin autoimmune syndrome), caracterise par des episodes spontanes d’hypoglycemie hyperinsulinemique est due a la presence de concentrations seriques elevees d’auto-anticorps anti-insuline chez des patients naifs d’insuline exogene. L’HAI est egalement appelee maladie de HIRATA, d’apres la description originale faite en 1970 par Yukimasa HIRATA et ses collegues. Observation Patiente âgee de 47 ans, sans antecedents notables, admise pour l’exploration de malaises hypoglycemiques post-prandiaux tardifs survenant depuis un mois. Une HGPO sur 5 heures fut pratique ayant objective une hypoglycemie a la 5e heure a 0.14 g/L. L’insulinemie et peptide C au moment de l’hypoglycemie revenant a : > 1000 μUI/mL et 13,84 ng/mL respectivement avec un taux d’anticorps anti-insuline fortement positif > 50 UI/mL (N Initialement, des regles hygienodietetiques sont proposees avec 4 a 5 collations/J permettant une regression transitoire de la frequence des malaises puis reapparition de plusieurs episodes d’hypoglycemies severe. Par la suite, une corticotherapie (20 mg/j de prednisolone) a ete instauree ameliorant la symptomatologie (regression puis disparition des hypoglycemies). Discussion De nos jours, le syndrome d’HAI n’est plus considere comme une maladie rare qui touche principalement les patients asiatiques, car il s’est repandu dans le monde entier et son incidence semble definitivement augmenter. La survenue d’hypoglycemies inexpliquees doit faire evoquer ce diagnostic, inciter au dosage des anticorps anti-insuline meme en dehors du cadre des patients d’origine asiatique.

Introduction La localisation intracrânienne de la tuberculose est de 0,15 a 4 % chez l’adulte. La tuberculose pituitaire est exceptionnellement une localisation isolee de la maladie. La presentation clinique mime celle d’un adenome hypophysaire. Observation Il s’agit d’un patient âge de 34 ans, il est venu en consultation d’endocrinologie pour un tableau clinique evoquant une insuffisance antehypophysaire. A l’exploration, un deficit cortico-thyreo-gonadotrope sur un nodule granulomateux de la tige pituitaire et une adenopathie pulmonaire ont ete objectives. Le contexte d’une zone d’endemie tuberculeuse, le taux eleve de quantiferon chez le malade et l’histoire d’une meningite tuberculeuse chez son frere ont fait suspecter une cause tuberculeuse. Une substitution hormonale des axes vitaux et un traitement par antituberculeux ont ete amorces. L’evolution a ete marquee par une disparition de l’adenopathie pulmonaire mais persistance de l’adenome granulomateux. Une corticotherapie a ete aussi proposee. Discussion L’atteinte tuberculeuse isolee de la region sellaire est rare. Elle fait suite a un envahissement meninge dans la plupart des cas. Le diagnostic positif demeure difficile vu les aspects cliniques, biologiques et radiologiques non specifiques, mais imperatif vu la possibilite de guerison par un traitement medical precoce et bien conduit. Le diagnostic differentiel se pose essentiellement avec la neurosarcoidose et la syphilis.

L’hypoglycemie secondaire aux tumeurs extra pancreatiques est rare, elle est due a une secretion par la tumeur de formes incompletes d’un facteur de croissance apparente a l’insuline appele big IGF2. Nous rapportons le cas d’une patiente de 43 ans, sans antecedents pathologiques, admise aux urgences medicales pour une crise convulsive generalisee sur une hypoglycemie severe a 0,21 g/l, avec notion de malaises et de signes neuroglycopeniques ameliores par le resucrage depuis 3 mois. L’examen clinique revelait une masse abdominale para ombilicale douloureuse. L’exploration biologique au moment d’hypoglycemie retrouvait une insulinemie, peptide C et IGF1 effondres avec un rapport IGF2/IGF1 a 31. La TDM abdomino-pelvienne objectivait une formation tumorale peritoneale anterieure de 15 cm infiltrant le mesentere dont la biopsie echoguidee avec etude immunohistochimique confirmaient le diagnostic d’une tumeur gastro-intestinale stromale (GIST). La masse a ete jugee inextirpable et la patiente a ete mise sous prednisolone et Imatinib avec une bonne tolerance et une bonne evolution. L’Hypoglycemie paraneoplasique secondaire a une GIST est extremement rare, seulement quelques cas sont reportes dans la litterature. L’IGF1 freine avec un ratio IGF2/IGF1 superieur a 10 est fortement evocateur de cette entite. L’exerese tumoral conduit a la resolution des hypoglycemies, la corticotherapie et les inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent etre des alternatives therapeutiques efficaces sur l’hypoglycemie si la tumeur est inextirpable.

Introduction L’apoplexie hypophysaire correspond a un infarctus ou a une hemorragie survenant au sein d’un adenome hypophysaire. Accident rare. Pouvant engager le pronostic vital. Objectif Evaluer les facteurs declenchants, les retentissements endocrâniens et endocriniens de l’antehypophyse (AHP). Patients et methodes Entre 2016–2020, 15 cas d’AHP (6 hommes, 9 femmes) ont ete colliges au sein d’unite d’endocrinologie de 2 centres hospitalo-universitaires (CHUC/HMRUC) de la region de Constantine (Algerie). Les donnees anamnestiques, cliniques, biologiques, ophtalmologiques et radiologiques etaient notees. Resultats L’âge moyen etait de 41 ans. L’adenome hypophysaire etait connu dans 53,3 % cas (3 prolactinome/2 maladie de cushing/3 macroadenome non secretant). La symptomatologie clinique etait dominee par l’hypertension intracrânienne (63 %), baisse de l’acuite visuelle et amputation du champ visuel (43 %). L’imagerie a montre l’aspect de macroadenome de 23,2 mm en moyenne avec remaniement hemorragique (6 cas/15). Une insuffisance antehypophysaire etait notee dans 83,6 % des cas. L’axe gonadotrope etait le plus touche suivi par l’axe thyreotrope et corticotrope. Le diabete insipide etait retrouve dans 3 cas. Un facteur declenchant etait note dans 47 % des cas (prise d’anticoagulant, bromocriptine, contraception, grossesse). La symptomatologie clinique s’est nettement amelioree par hormonotherapie substitutive (13 cas/15) et corticotherapie a forte dose (2 cas). L’evolution apres plusieurs mois etait marquee par un panhypopituitarisme (5 cas), deficit gonadotrope (7 cas), deficit thyreotrope et corticotrope (3 cas) IRM de controle : selle turcique vide (6 cas), lesion kystique sequellaire infra-centimetrique (3 cas). Discussion L’apoplexie intra-adenomateuse, malgre sa relative rarete, doit etre presente a l’esprit en raison des difficultes diagnostiques et des decisions therapeutiques. Outre l’urgence neurochirurgicale, elle peut passer inapercue et regresser spontanement.

Introduction Le Corticosurrenalome est rare. Le Myelolipome, une tumeur benigne de la surrenale, est compose de tissu adipeux et d’elements d’hematopoiese. Nous rapportons un exemple d’une rare association de ces deux entites. Observation Une femme de 21 ans, nous a ete adresse pour un syndrome de Cushing. Un hypercortisolisme non ACTH dependant avait ete confirme. Le scanner a montre une masse surrenalienne gauche de 5 cm, heterogene, avec des zones graisseuses et des calcifications peripheriques. Une testosteronemie a 1,7 ng/dl a aussi ete notee. La patiente a beneficie d’une surrenalectomie gauche en 2014. L’etude histopathologique a decrit un Corticosurrenalome avec une metaplasie myelolipomateuse. Elle a ete traitee par Mitotane durant environ 2 ans. Le dernier bilan fait en 2019 n’a pas montre de signe de recidive. Discussion Une hypersesecretion surrenalienne accompagne 50 a 60 % des Corticosurrenalomes et s’associe a un myelolipome dans 7,5 % des cas. Notre patiente presentait une association entre ces deux entites. Seulement quelques cas cliniques ont ete publies decrivant cette association. Cet exemple souligne aussi l’importance de realiser le bilan hormonal devant tout Myelolipome.

Le syndrome de Bartter (SB) est une tubulopathie hereditaire rare et complexe. Le type II (SB II) qui est due aux mutations de gene KCNJ1 donne generalement une forme neonatale caracterisee par un hydramnios, prematurite, alcalose metabolique, hypokaliemie, nephrocalcinose et retard de croissance. Nous rapportons le cas de deux freres avec une presentation inhabituelle de SB II mimant un diabete insipide nephrogenique congenital (DINC). Ils avaient des antecedents neonataux d’hydraminios, prematurite et un faible poids de naissance. Ils presentaient un syndrome polyuro-polydipsique des le 6e mois de vie, fait d’urines hypotoniques contrastant avec une osmolarite plasmatique normale, le test de restriction hydrique ainsi que l’administration du Minirin etaient negatifs evoquant un DINC traite par Indometacine et regime pauvre en residus osmotiques jusqu’a l’âge de 20 ans ou l’apparition d’une nephrocalcinose bilaterale avait suscite un complement d’explorations retrouvant une hypokaliemie modere, une tendance a l’alcalose metabolique et une proteinurie motivant la demande d’une etude genetique qui a confirme le diagnostic d’un SB II. Le DINC et le SB sont deux pathologies hereditaires rares qui se manifestent par une polyurie dont le mecanisme physiopathologique est different. Recemment, des variabilites phenotypiques de SB II ont ete reportes ou certaines manifestations peuvent etre absents durant l’enfance posant ainsi un probleme de diagnostic differentiel avec le DINC et seule l’etude genetique permet une confirmation precoce du diagnostic et une prise en charge adequate.

Introduction Le ganglioneurome est une tumeur neurogene benigne rare, se developpe a partir des cellules ganglionnaires et des fibres nerveuses de la crete neurale localisees le long de leur axe de migration de la base du crâne au pelvis ; la localisation surrenalienne represente 20 % des cas. Cas clinique Patient A.CH de 18 ans, sans antecedents pathologiques, adresse pour exploration d’un incidentalome surrenalien droit decouvert echographiquement apres une hematurie. La masse est heterogene de 120 × 80 cm a contours reguliers avec des micro-calcifications. A l’uro-scanner elle est hypodense de 94 × 85 × 120 mm (wash-out absolue > 60 %), exercant un effet de masse sur le rein et le foie sans envahissement, en contact intime avec la veine cave inferieure et l’artere renale. La masse est non secretant, le bilan d’extension est negatif. Une surrenalectomie droite est realisee sans complications operatoires. L’etude histopathologique retrouve une mixture de cellules ganglionnaire, de cellules de Schwann et de fibroblastes en faveur d’un ganglioneurome. Discussion Le ganglioneurome represente 9 % des incidentalomes surrenaliens, frequent chez l’enfant et l’adulte jeune, souvent asymptomatique et non fonctionnel. Il secrete rarement les catecholamines et le VIP. Son diagnostic radiologique est difficile posant un probleme de diagnostic differentiel avec le corticosurrenalome et le myelolipome. Certains aspects sont evocateurs : tumeur ovoide, bien limitee, a contours reguliers, tres homogene hypervascularisee et sans envahissement des structures de voisinages. Son evolution est lente ; le pronostic est bon apres exerce complete ; la recidive est possible mais la transformation maligne en ganglioneuroblastome est rare. Un suivi postoperatoire prolonge est necessaire.

Objectif Determiner les aspects epidemiologiques, cliniques et paracliniques de l’hypovitaminose D. Materiels et methodes Etude multicentrique transversale retrospective portant sur un echantillon de 65 patients suivis en consultation specialisee dans 3 centres hospitalo-universitaire de janvier 2018 au fevrier 2020. Resultats Echantillon essentiellement feminin (82,3 % dont 32 % menopausees) 17,7 % d’hommes. Âge moyen 56 ans, 65 % patients d’origine urbaine, 48 % patients ont de mauvaises conditions socioeconomiques. Trente-pour cent des hommes au chomage, 63 % des femmes sont au foyer et 78 % sont voilee. Vingt-six pour cent des patients DT2, 36 % hypertendus, 31 % presentent un syndrome metabolique. Le mode de decouverte est domine par les complications de l’hypovitaminose D, principalement l’hyperparathyroidie. Cliniquement, poids moyen : 81 kg, IMC moyen : 29 kg/m2 (24 % obeses). Le reste de l’examen sans particularites. Biologiquement, calcemie moyenne : 2,7 mmol/L (extremes : 1,9–3,35 mmol/L). Phosphoremie moyenne : 0,84 mmol/L (0,4–2,4 mmol/L), calciurie moyenne : 11,33 mmol/24 h (5,4–14,5 mmol/24 h). PTH moyenne : 608 ng/mL (62–3109 ng/mL). 25OHD inferieure a 10 ng dans 73 % des cas et comprise entre 10–30 ng/L dans 27 % des cas. Concernant les complications, l’hyperparathyroidie est retrouvee chez 65,1 %, l’osteoporose confirmee par l’osteodensitometrie chez 48 % des cas. On note certaines maladies auto-immunes associees dans 28 % des cas (4 cas DT1/5 cas maladie de Basedow/6 cas polyarthrite rhumatoide/3 cas vitiligo). La carence d’apport retrouvee dans 27 % des cas. Les malabsorptions intestinales sont notees dans 26 % des cas (maladie cœliaque 8 %). Dans les autres cas, l’etiologie reste indeterminee (defaut d’ensoleillement probable). Discussion L’hypovitaminose D constitue un probleme de sante publique dont la prise en charge se base sur la substitution vitaminocalcique.

Introduction Les adenomes thyreotropes (TSHomes) sont rares (0,5 a 2 % des adenomes hypophysaires). Ils sont encore plus rares chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’un macroadenome thyreotrope revele par une hyperthyroidie franche. Observation Il s’agit d’un adolescent âge de 13 ans qui consulte pour une asthenie profonde avec des troubles de la concentration. La clinique retrouve un tableau d’hyperthyroidie franc chez un enfant prostre. Une avance staturale a +3DS, un amaigrissent, un goitre et une puberte amorcee ont ete notes. La biologie revelait une TSH a 7,93 μUI/mL avec une FT4 a 82,40 Pmol/L et FT3 a 23,87 Pmol/L. La presence d’un syndrome d’HIC a motive la realisation d’une TDM cerebrale puis d’une IRM hypothalamohypophysaire revenues en faveur d’une tumeur invasive s’etendant aux loges caverneuses avec une discrete hydrocephalie. L’hypophysiogramme de base retrouve un deficit gonadotrope, une hyperprolactinemie et une secretion mixte de GH objectivee a l’HGPO. L’examen anatomopathologique avec immunohistochimie fait au decours d’une chirurgie partielle a mis en evidence une proliferation cellulaire mixte thyreosomatotrope. Discussion Le TSHome chez l’enfant pose un probleme : de retentissement de l’hyperthyroidie sur la croissance staturale de l’enfant et surtout un probleme de prise en charge therapeutique. Conclusion Les TSHomes chez l’adolescent sont rares. Les secretions mixtes sont a rechercher systematiquement (GH 17 %, prolactine 11 %). Les analogues de la somatostatines sont efficaces sur l’hyperthyroidie. Ils sont generalement prescrits en periode preoperatoire afin de restaurer l’euthyroidie ou seuls en cas d’impossibilite operatoire.

Introduction L’evolution de l’hyperinsulinisme congenital (HIC) est marquee par la survenue de multiples complications. La complication la plus serieuse apres une pancreatectomie est la persistance de l’hypoglycemie. Les sequelles neurologiques sont tres frequentes a type de retard psychomoteur ou epilepsie. Materiels et methodes Etude retrospective portant sur 10 cas d’hyperinsulinisme congenital colliges sur une periode de 10 ans allant de 2005 a 2015. Resultats et discussion La complication la plus serieuse apres une pancreatectomie est la persistance de l’hypoglycemie. Dans notre serie, un seul malade a presente une hypoglycemie persistante apparue a j3 postoperatoire apres une pancreatectomie de 70 %. Le malade a presente des hypoglycemies a 3 mmol/L non jugulees par un apport glucidique de 18 a 22 mg/kg/min associe au glucagon. Une reprise chirurgicale avec extension de la pancreatectomie a 95 % a ete pratiquee a j7 postoperatoire. Depuis, la glycemie est passee de 2,75 a 13,75 mmol/L. Les sequelles neurologiques representent la complication la plus serieuse d’HIC. Dans notre serie, un seul malade a developpe un retard psychomoteur profond avec retard d’acquisition de la position assise puis une marche spastique avec aide et retard de la parole. Un seul patient a presente une epilepsie. Il s’agit d’une epilepsie a type de spasmes en flexion. Apres un recul moyen de 2 ans, un seul malade a presente un retard psychomoteur et une epilepsie et un autre malade est devenu diabetique sous insulinotherapie. Conclusion L’HIC est une affection rare, mais grave vu les sequelles neurologiques.

Introduction Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une affection rare a transmission autosomique recessive, qui expose principalement aux nephroblastomes, neuroblastomes, hepatoblastomes et aux corticosurrenalome (CS). Observation Nous rapportons un nourrisson âgee de 45 jours admise pour exploration d’une masse abdominale. Elle est issue d’une grossesse bien suivie et de deroulement norma. Dans ses antecedents, une tante paternelle operee pour tumeur surrenalienne. L’examen clinique a trouve un nourrisson de poids de 5 kg (soit +2 DS) avec une taille de 52 cm (soit −1 DS), un visage bouffi, arrondi avec une infiltration cutanee importante et une hypertrichose. L’examen abdominal a trouve une masse du flanc gauche donnant le contact lombaire, de consistance ferme. L’echographie abdominale a confirme la presence d’une masse surrenalienne gauche mesurant de 6 × 4 cm, heterogene et richement vascularisee. Le scanner abdominal a montre une masse tissulaire retroperitoneale developpee aux depens de la loge surrenalienne gauche de 60 × 55 × 45 mm d’aspect heterogene avec des zones necrotiques. Le diagnostic de malin gauche a ete fortement suspecte. La patiente etait operee. L’exerese de la tumeur a ete totale ; l’examen anatomopathologique a conclu un CS malin. Devant les signes cliniques evocateurs et le contexte familial de tumeur surrenalienne, notre patiente a beneficie d’une etude cytogenetique qui a confirme la presence de syndrome de Wiedemann-Beckwith. Conclusion Le syndrome de Wiedemann-Beckwith est une maladie polygenique et se voit dans 15 % des CS malins.