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Resumen: Introducción: En el ámbito de los cuidados intensivos, existen numerosas escalas para cuantificar la gravedad de los pacientes. La mayoría de ellas son muy útiles, aunque en ocasiones laboriosas de completar, por lo que su implantación en la práctica habitual es escasa. Una de ellas es la escala de puntuación de intervenciones terapéuticas (TISS 76), que ha sido validada en unidades de adultos y pediátricas. Su versión simplificada y actualizada, la escala simplificada de puntuación de intervenciones terapéuticas (TISS 28), no ha sido validada en unidades pediátricas, siendo este el objetivo del estudio, con idea de disponer de una escala sencilla y rápida. Material y método: Estudio observacional prospectivo sin intervención, en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital universitario. Se recogieron datos de 935 pacientes ingresados consecutivamente en la UCIP durante un periodo de 3 años, incluyendo los valores de TISS 76 y TISS 28 de todos durante los 4 primeros días de ingreso y la posterior evolución de los pacientes. Resultados: Los valores medios de TISS 76 y TISS 28 para el primer día de ingreso fueron de 18,27 y de 18,02, respectivamente, siendo más elevados en los pacientes con secuelas o que fallecían. Se encontró muy buena correlación entre la TISS 76 y la 28, con coeficiente de correlación de Pearson y de correlación intraclase > 0,9 (excepto para el segundo día). La ecuación de correlación para los 4 días fue: TISS76 = –1,74 + 1,05 × TISS28. La TISS 28 fue capaz de explicar el 82,4% de la variabilidad de la TISS 76. El área bajo la curva con un intervalo de confianza del 95% para el primer día fue de 0,80 para la TISS 76 y de 0,76 para la TISS 28. Conclusiones: Con los resultados obtenidos, la TISS 28 puede reemplazar a la TISS 26 en nuestra UCIP, sin empeorar la información proporcionada. Siendo una escala fiable y más sencilla de aplicar, podría ser útil su aplicación práctica. Abstract: Introduction: There are numerous scales in intensive care units that are used to quantify the severity of patients. Most of them are very useful, although sometimes laborious to complete, thus limiting their use in usual practice. One of these scales, the Therapeutic Intervention Scoring System (TISS 76), has been validated in adult and paediatric units. Its simplified and updated version, the Simplified Therapeutic Intervention Scoring System (TISS 28), has not yet been validated in paediatric units. The aim of this study is to validate TISS 28, in order to have a simple and rapid scale. Material and method: A prospective non-interventional observational study was conducted in a Paediatric Intensive Care Unit (PICU) of a university hospital. Data were collected from 935 consecutive patients admitted to the PICU over a 3-year period. These included the values of TISS 76 and TISS 28 during the first 4 days of admission and the subsequent outcome of the patients. Results: The mean values of TISS 76 and TISS 28 for the first day of admission were 18.27 and 18.02, respectively. Values were higher in patients who had sequelae or died (17.58 versus 27.23 and 37.44, respectively for TISS 76 (P 0.9 (except for the 2 nd day). The correlation equation for the overall 4 days was: TISS76 = - 1.74 + 1.05 × TISS28. TISS 28 was able to explain 82.4% of variability of TISS 76. The area under the curve with a confidence interval (CI) of 95% for the first day was 0.80 (0.73-0.87) for TISS 76, and 0.76 (0.67-0.84) for TISS 28. Conclusions: On observing the results obtained, TISS 28 can replace TISS 26 in our PICU, without worsening the information provided. Being a reliable scale and easier to apply, its practical application could be useful.

Resumen: Objetivos: Evaluar el grado de bienestar y el nivel de ruido en lactantes que reciben asistencia respiratoria con interfase tipo helmet. Pacientes y método: Estudio analítico, observacional y descriptivo en el que se incluye a todos los lactantes (entre 1 y 12 meses de edad) con helmet ingresados en una UCIP entre el 1 de noviembre del 2013 y el 31 de marzo del 2014. Para la valoración del bienestar se utilizó la Escala de Confort Pediátrica (ECP). Los niveles de ruido fueron medidos con el sonógrafo HIBOK 412. Se realizaron mediciones 3 veces al día. Resultados: Se incluyó a 27 pacientes con bronquiolitis (edad mediana 54 días; rango: 10 - 256). La puntuación mediana de ECP en el primer día fue de 21 puntos (rango: 14-28). Se observó una mejoría en el bienestar objetivado por una disminución progresiva de las puntuaciones, con una reducción máxima del 22% desde las primeras horas (puntuación de 23) al quinto día (puntuación de 18). La cifra mínima de ruido interno fue de 42 dB, la máxima fue de 78 dB. Las cifras de ruido externo se correlacionan con las de ruido interno tomadas en el mismo momento. No se observaron diferencias en el grado de bienestar del paciente, ni en el ruido en función del tipo de dispositivo de ventilación empleado. Conclusiones: El helmet es una interfase bien tolerada. La puntuación COMFORT obtenida permite mantener a los niños con un grado entre cómodo y muy cómodo. Los niveles de ruido medidos se encuentran dentro del rango máximo de ruido permitido por la Organización Mundial de la Salud. Abstract: Objectives: To evaluate comfort and noise intensity using the COMFORT scale in infants who receive respiratory support with a helmet interface. Patients and methods: An observational descriptive study was conducted on all infants (1 to 12 months of age) admitted to a PICU from November 1 st 2013 to March 31th 2014 and who received non-invasive ventilation with a helmet interface. Tolerance to the interface was assessed by use of the COMFORT scale. The intensity of the noise to which the infants were exposed was measured with a TES1350A HIBOK 412 sound-level meter. Three measurements were made every day. Results: Twenty seven patients with bronchiolitis (median age: 54 days; range: 10 to 256) were included. Median COMFORT score in the first day was 21 points (14 - 28). An increase in patient comfort was found with a gradual decrease in the scores, with a maximum reduction of 22% from the first hours (score of 22) to the fifth day (score of 18). The minimum sound intensity registered was 42 dB, and the maximum was 78 dB. Background noise intensity was associated with noise intensity in the helmet. No differences were observed in COMFORT score and noise intensity between ventilator devices. Conclusions: Helmet interface was well tolerated by infants. COMFORT score results are an indicator that infants were comfortable or very comfortable. The measured noise intensity was in the safe range permitted by World Health Organization.

Resumen: En los últimos años se ha observado un aumento de la incidencia de sinusitis fúngicas en sujetos inmunocompetentes. Presentamos un caso de sinusitis micótica en una paciente de 12 años, en el que concurren varios aspectos que podían dificultar su diagnóstico, produciendo un retraso en su tratamiento definitivo. Este caso ilustra cómo, para llegar a un diagnóstico correcto de esta patología, es necesario basarse en los estudios histológicos y radiológicos, pero siempre sin olvidar un aspecto clave como es la sospecha diagnóstica. El tratamiento de la sinusitis fúngica es quirúrgico, y en el momento actual la técnica de elección es la cirugía endoscópica nasal. Se exponen las características clínicas de esta patología y los métodos diagnósticos necesarios. Abstract: In the last few years an increase has been observed in the incidence of fungal sinusitis in immunocompetent subjects. We present a case of mycotic sinusitis in a 12-year-old patient, in which there were several aspects that could have made the diagnosis more difficult, thus delaying her definitive treatment. This case illustrates how to arrive at a correct diagnosis of this pathology. It must be based on the histological and radiological studies, but always without forgetting a key aspect as it is a suspected diagnosis. The treatment of fungal sinusitis is surgical, and currently, endoscopic sinus surgery is the choice. We describe the clinical characteristics of this pathology and the diagnostic methods required.

Resumen: Introducción: La infección por virus respiratorio sincitial (VRS) causa importante morbimortalidad en pacientes inmunodeprimidos. Métodos: Estudio descriptivo en un hospital pediátrico de los casos de infección por VRS en pacientes inmunodeprimidos de las unidades de Hemato-Oncología e Inmunodeficiencias en el periodo 2008-2012. Resultados: Se diagnosticaron 19 casos de infección por VRS. Nueve pacientes requirieron ingreso, 2 en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica. Cinco pacientes precisaron tratamiento con ribavirina y/o palivizumab. No se produjeron fallecimientos. Conclusión: La infección por VRS es potencialmente grave en los pacientes pediátricos inmunodeprimidos. Abstract: Introduction: Respiratory syncytial virus (RSV) infection is associated with an increase in morbidity and mortality in immunocompromised hosts. Methods: A description is presented of all cases of RSV infection in immunocompromised pediatric patients in Hematology and Oncology and Immunodeficiency Units between 2008 and 2012. Results: Nineteen patients were diagnosed with RSV infection. Nine patients required in-patient care and 2 required Pediatric Intensive Care Unit. Five patients were treated with specific therapy (ribavirin ± palivizumab). No deaths occurred in the study period. Conclusion: RSV infection may be severe in immunocompromised pediatric patients.

Resumen: Objetivo: Analizar la incidencia de trombosis y obstrucción asociada a las vías centrales implantadas a niños críticamente enfermos y la determinación de sus factores de riesgo. Diseño: Estudio prospectivo observacional, desarrollado en una unidad de cuidados intensivos pediátrica de un hospital universitario. Material y método: Se analizaron 825 catéteres venosos centrales (CVC) insertados en 546 pacientes. Se recogieron la edad, el sexo, el peso, el tipo de catéter (luces, tamaño, marca), la localización final del catéter, la existencia de ventilación mecánica, el tipo de sedación y analgesia utilizado, el médico que realizó la técnica, el fallo inicial del residente con posterior canalización por el adjunto, el número de intentos, la indicación, la enfermedad de base, el diagnóstico de ingreso, el tipo de cateterización (urgente, programada o recanalización) y las complicaciones mecánicas tardías (CMT). Se determinaron los factores de riesgo para estas complicaciones mediante un análisis de regresión múltiple. Resultados: Se registraron 52 CMT (6,14%), 42 obstrucciones y 10 trombosis. Las tasas de obstrucción y trombosis fueron de 4,96 y 1,18 por cada 100 CVC, respectivamente. El único factor de riesgo asociado de forma independiente a la obstrucción fue el tiempo de duración del CVC (OR = 1,05, IC del 95%, 1,00-1,10). Respecto a la trombosis, tanto el número de luces (OR = 4,88, IC del 95%, 1,26-18,90) como la nutrición parenteral (OR = 4,17, IC del 95%, 1,06-16,31) alcanzaron significación estadística en el análisis bivariante. Sin embargo, no se objetivaron factores de riesgo para trombosis en el análisis multivariante. Conclusiones: La obstrucción y la trombosis de los CVC insertados en una unidad de cuidados intensivos pediátrica de un hospital universitario son relativamente frecuentes. El tiempo de duración de la vía central es un factor de riesgo independiente para la obstrucción de alguna de sus luces. Abstract: Objective: To analyse the incidence of thrombosis and obstruction associated with central venous lines (CVL) inserted in critically ill children, and to determine their risk factors. Design: Prospective observational study in a Pediatric Intensive Care Unit in a University Hospital. Material and method: An analysis was made of 825 CVL placed in 546 patients. Age, gender, weight, type of catheter (lines, size, and brand), final location of the catheter, mechanical ventilation, type of sedation and analgesia used, initial failure by the doctor to perform CVL catheterization, number of attempts, CVL indication, admission diagnosis, emergency or scheduled procedure, and delayed mechanical complications (DMC). Risk factors for these complications were determined by a multiple regression analysis. Results: A total of 52 cases of DMC, 42 cases of obstruction, and 10 of thrombosis were registered. Obstruction and thrombosis rates were 4.96 and 1.18 per 100 CVL, respectively. The only risk factor independently linked to obstruction was the duration of the CVL (OR 1.05; 95% CI; 1.00-1.10). The number of lines with thrombosis (OR 4.88; 95% CI; 1.26-18.0), as well as parenteral nutrition (OR 4.17; 95% CI; 1.06-16.31) was statistically significant according to bivariate analysis. However, no risk factors for thrombosis were found in the multivariate analysis. Conclusions: Obstruction and thrombosis of CVL inserted in a Pediatric Intensive Care Unit are relatively common complications. CVL duration is an independent risk factor for any line obstruction.

La infiltración ocular diferente del sarcoma mieloide en la leucemia no linfoblástica aguda (LNLA) es un hallazgo inusual.Se revisa el caso de una niña de 9 meses de edad con LNLA M5 e infiltración del sistema nervioso central (SNC), que presentó afectación de la cámara anterior del ojo intratratamiento, coincidiendo con la remisión complete del SNC.Se trató con esteroides tópicos, quimioterapia sistémica y radioterapia ocular bilateral (dosis total de 1.000 cGy) con buena respuesta, aunque falleció a los 2 meses al no conseguirse la remisión hematológica de su enfermedad.Cualquier manifestación ocular en niños con leukemia debe ser evaluada y tratada de forma precoz. La radioterapia tiene un papel importante en el tratamiento de la infiltración de la cámara anterior del ojo.La infiltración ocular junto a la medular y del SNC es un signo de mal pronóstico en niños afectados de leucemia. : Unlike myeloid sarcoma, ocular involvement is unusual in acute non-lymphoblastic leukemia. A 9-month-old female infant with acute non-lympho-blastic leukemia M5 and evidence of active central nervous system (CNS) disease showed infiltration of the anterior chamber during therapy. At that time, the CNS disease was in completed remission.She was treated with topical corticosteroids, chemotherapy and bilateral ocular radiotherapy (total dose 1,000 cGy). The ocular manifestations responded well to treatment but hematologic response was poor. The patient died a few months later.Any ophthalmic manifestation in children with leukemia should be detected and treated early. Radiotherapy is warranted in infiltration of the anterior chamber of the eye.The presence of ocular, central CNS or bone marrow involvement indicates poor prognosis in acute childhood leukemia.

Varon de 8 anos, remitido para valoracion de un nodulo cutaneo asintomatico de 3 x 2 cm, en la cara anterior de la pared toracica derecha de 10 meses de evolucion (fig. 1). El resto de exploracion fisica resulto anodina. La biopsia realizada mostro una proliferacion difusa de celulas poligonales de citoplasma abundante, granular y eosinofilo, sin mitosis, y S100+, permitiendo llegar al diagnostico de tumor de celulas granulares (TGC) (figs. 2 y 3). Se realizo exeresis con margenes amplios. El TGC o de Abrikossoff fue descrito por primera vez en 1926. Se trata de una neoplasia infrecuente y benigna, probablemente derivada de las celulas de Schwann. En la mayoria de las series es mas frecuente en mujeres, entre los 30 y 60 anos, y en la raza negra. Es poco habitual en edad infantil. Suele manifestarse como un nodulo solitario y asintomatico en la piel o en las mucosas, en cualquier localizacion, con predileccion por la cabeza y el cuello (65%), en especial por la cavidad oral (70%)1. En el 3-25% de los casos es multiple. Su presentacion multiple en la infancia se ha asociado hasta en el 50% de casos a neurofibromatosis, sindrome de Noonan y sindromes polimarformativos. Aunque nunca se ha descrito en la infancia, en el 1-2% de los casos es maligno, con desenlace fatal2,3. De clinica inespecifica, el estudio histologico es imprescindible para el diagnostico. Caracteristicamente muestra una tumoracion compuesta por celulas grandes, poligo

Introduccion La linfohistiocitosis hemofagocitica (LHH) es una rara enfermedad, 1,2 casos/1 millon de ninos/ano, letal sin tratamiento. Puede ser de origen primario (genetica) o secundaria, principalmente debida a infecciones. Las causas mas frecuentes de muerte en esta enfermedad son la sepsis por germenes oportunistas, la hemorragia y la afectacion de sistema nervioso central. Describimos el caso de una paciente con LHH refractaria a tratamiento que fallece por una infeccion fungica por Fusarium, un hongo patogeno oportunista emergente y altamente resistente a la mayoria de los antifungicos y de muy mal pronostico en pacientes con inmunosupresion grave. Caso clinico Nina de 3 anos que es ingresada por pancitopenia grave, con cifras de linfocitos normales. En la exploracion fisica destacaba la palidez y la ausencia de adenopatias y organomegalias palpables; fiebre a partir del segundo dia de ingreso. En las pruebas complementarias: Hb: 7,1; reticulocitos: 0,7 %; leucocitos: 1.980 (200 neutrofilos); plaquetas: 92.000; ferritina: 2.602, trigliceridos: 269; receptor soluble IL-2 14.000, aspirado y biopsia de medula osea (MO) con aplasia grado 3/3 con hemofagocitosis; el estudio de perforinas fue normal. Con el diagnostico de LHH, se efectuaron los estudios sobre la etiologia del cuadro que fueron todos negativos. Se inicio tratamiento segun protocolo SIOP-HHL-2004, difiriendo las primeras 2 semanas el etoposido por la aplasia medular. Durante el tratamiento progreso la pancitopenia, precisando transfusiones de concentrados de plaquetas y hematies y la neutropenia paso a ser muy grave. Como complicaciones de la enfermedad presento infeccion sistemica por Candida albicans tratada con anfotericina B liposomal e infeccion por Klebsiella tratada con meropenem ambas con buena evolucion; tambien presento hemorragia digestiva grave con shock hipovolemico que tambien pudo resolverse. A los 30 dias de tratamiento presenta exantema maculo-eritematoso que evoluciona a papula y posteriormente a pustula central; aparece tambien empeoramiento del estado general. En hemocultivos y la biopsia cutanea aparece Fusarium spp. anadiendose voriconazol. En los dias posteriores continua sin respuesta al tratamiento con nuevo aspirado de MO sin cambios con respecto a previos. Progresivamente se agrava el estado general presentando afectacion pulmonar progresiva falleciendo en las siguientes 24 h; tras 47 dias de ingreso. Comentario La paciente presentada tuvo una evolucion fatal debido a la no respuesta a la terapia de su aplasia medular, que propicio la infeccion oportunista por distintos germenes. En la LHH la presencia de aplasia no es infrecuente en las fases avanzadas del cuadro, pero en esta paciente llama la atencion la precocidad de su presentacion y la absoluta falta de respuesta al tratamiento. La infeccion por Fusarium es actualmente una infeccion fungica emergente en pacientes con trasplante de organo solido y en los muy inmunodeprimidos como este caso. A pesar del tratamiento antifungico combinado la curacion de esta enfermedad requiere la recuperacion de la funcion inmunitaria.

Introduccion Aunque la eficacia y seguridad de voriconazol para el tratamiento de infecciones fungicas en ninos ha sido demostrada en los ultimos anos, su uso como profilaxis secundaria para prevenir la reactivacion de dichas infecciones presenta pocas referencias en la literatura medica limitandose a series cortas en adultos. Caso clinico Presentamos un caso de una nina de 3 anos y 6 meses con fiebre alta y malestar general en cuya exploracion fisica se aprecia palidez marcada, petequias y hepatoesplenomegalia. Analitica: neutropenia grave (50/μl), plaquetopenia (16.000/μl) y anemia (8 g/dl). El aspirado medular revelo el diagnostico de LLA pre-B, L2 de la FAB. Fue tratada con con el protocolo PETHEMA-2001 de bajo riesgo comenzando el ciclo de induccion con prednisona a 60 mg/m2/dia y triple terapia intratecal (metotrexato, hidrocortisona y citarabina) continuando con asparraginasa intramuscular vincristina intravenosa, daunorubicina intravenosa y ciclofosfamida intravenosa a partir del octavo dia de ciclo. Preciso antibioterapia (cefepima 13 dias) por neutropenia febril, con cultivos negativos. El dia 21 nuevo episodio de fiebre persistiendo neutropenia tratandose con cefepima y vancomicina intravenosa cediendo la fiebre al cuarto dia. A partir del dia 28 empeoramiento progresivo con cuadro de dolor y distension abdominal, febricula mantenida y deposiciones dispepticas sin sangre. La ecografia abdominal fue compatible con tiflitis precisando nutricion parenteral, analgesia con cloruro morfico, antibioterapia (imipenem y vancomicina), terapia antifungica (anfotericina B liposomal), soporte hemodinamico (dopamina), y G-CSF. El dia 30 aumento de PCR y de necesidades de oxigeno con radiografia de torax con tenue infiltrado intersticial bilateral anadiendose a tratamiento cotrimoxazol y eritromicina. El dia 32 episodio de hemorragia en cavidad oral con plaquetopenia que precisa transfusion de plaquetas y cauterizacion en quirofano, pudiendose extubar 24 h despues. Tras 2 dias se aisla en tubo endotraqueal Aspergillus fumigatus, sustituyendose anfotericina B liposomal por voriconazol intravenoso (6 mg/kg/12 h seguido de 4 mg/kg/12 h a partir del segundo dia). La TC posterior mostro afectacion alveolar difusa mas evidente en base derecha. A partir del dia 36 recuperacion de la neutropenia con mejoria lenta del cuadro clinico apreciandose en la TC (tras 3 semanas) mejoria de la afectacion alveolar y sin apreciarse cavitaciones. Tras recuperacion clinica y remision completa en medula osea se continua tratamiento de consolidacion segun protocolo. Tras 30 dias de tratamiento con voriconazol intravenoso se pasa a la presentacion oral. Las radiografias posteriores se fueron normalizando suspendiendose voriconazol tras 260 dias (finalizada la ultima reinduccion del matenimiento) tras una TC toracica normal y prueba de deteccion de galactomanano (−). La evolucion posterior ha sido favorable con remision completa de su enfermedad y asintomatica tras 4 meses de suspender tratamiento antifungico. Comentarios En la profilaxis secundaria antifungica en ninos con infeccion por Aspergillus que precisan continuar con tratamiento quimioterapico, voriconazol oral supone una opcion eficaz, como en nuestro caso, aunque son necesarios estudios mas amplios para llegar a conclusiones.

Introduccion El rituximab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que se ha utilizado con exito en el tratamiento de hemopatias malignas de celulas B, enfermedades reumaticas y trastornos autoinmunes. Presentamos un paciente diagnosticado de inmunodeficiencia compleja (IC), tratado con rituximab. Objetivo Descripcion de una nueva indicacion de rituximab. Caso clinico Varon de 17 anos de edad que fue diagnosticado en otro centro de purpura trombocitopenica idiopatica a los 8 anos. Entre sus antecedentes familiares destaca la presencia de al menos 3 casos de inmunodeficiencia variable comun (IVC). Inicialmente recibio tratamiento con esteroides, con respuesta completa. A la edad de 12 anos presenta una recaida tratada con gammaglobulina intravenosa con respuesta parcial. A los 12,5 anos es visto en nuestra unidad por primera vez por trombocitopenia (20.000 plaquetas), tratandose con gammaglobulina mensual, manteniendo cifras de plaquetas entre 10 y 70.000/μl. Dos anos despues se anade una neutropenia tambien mediada por mecanismo inmune. A la edad de 16 anos presenta un cuadro de tos y disnea progresiva de un mes de evolucion. La TC de torax mostro afectacion reticulo nodular difusa en ambos campos pulmonares y el estudio de funcion pulmonar revelo un patron restrictivo con disminucion muy marcada de la capacidad vital funcional. Los estudios inmunologicos mostraban linfopenia global con inversion del cociente CD4/CD8. En ausencia de comprobacion anatomopatologica por el elevado riesgo de sangrado, se etiqueto el cuadro como neumonia intersticial linfoide (NIL). Se administro rituximab (375 mg/m 2 , semanal durante 4 semanas). Tras el tratamiento, el paciente presento una respuesta discreta y transitoria en la cifra de plaquetas, sin mejoria en la neutropenia. Sin embargo, desaparecieron los sintomas respiratorios y las lesiones pulmonares descritas y se comprobo la normalizacion de la funcion pulmonar, persistiendo la respuesta 18 meses despues. Comentario La NIL es una proliferacion difusa benigna de tejido linfoide en el pulmon, de origen desconocido. Se ha asociado a la infeccion VIH y la IVC. El tratamiento mas estandarizado consiste en la administracion de corticoides sistemicos. El pronostico es ominoso, falleciendo el 33-55% de los pacientes a los 5 anos del diagnostico. Conclusion Describimos el exito del empleo de rituximab en un paciente con probable NIL, en el seno de una IC, en el que se objetivo una respuesta clinico-radiologica completa continuada, aplicacion de rituximab previamente no contemplada en la literatura especializada.

Introduccion y objetivos Con el aumento del numero de trasplantes en la edad pediatrica y el desarrollo de nuevos tratamientos inmunosupresores mas potentes se esta produciendo un incremento paralelo de los procesos linfoproliferativo postrasplante (LPPT). Esta patologia es mas frecuente en pacientes menores de 5 anos, en los seis primeros meses postrasplante. En un 85 % de los casos se asocia al virus de Epstein-Barr (VEB), especialmente en pacientes con serologia negativa antes del trasplante e injerto positivo, ambas situaciones frecuentes en pediatria. El objetivo de esta comunicacion es describir el exito del rituximab en el tratamiento de esta patologia en dos pacientes. Pacientes, metodos y resultados Paciente 1 : Varon diagnosticado a los 3 meses de vida de sindrome de Alagille con colestasis intrahepatica que es sometido a trasplante hepatico ortotopico completo a los 4 anos, presentando serologias para virus de Epstein-Barr (VEB) y citomegalovirus (CMV) negativas (injerto VEB desconocido y CMV +). Recibe profilaxis inmunosupresora con tacrolimus y prednisona. A los 4 meses postrasplante presenta serologia VEB IgM + y reaccion en cadena de la polimerasa (PCR) VEB = 1.500 copias. Dos meses despues en ecografia rutinaria se observan varias adenopatias retroperitoneales, por lo que se realiza una TC toracoabdominal donde se visualizan adenopatias mediastinicas, retroperitoneales y varios nodulos pulmonares; en la endoscopia gastrica aparecen varias lesiones necroticas, objetivandose en la biopsia proceso LPPT, linfoma B difuso de celulas grandes CD20+. Se suspende el tratamiento inmunosupresor, iniciandose tratamiento con aciclovir y rituximab a 375 mg/m 2 /semana, con un total de 8 dosis, obteniendose remision completa que persiste 17 meses despues. Paciente 2 : Varon diagnosticado en los primeros meses de vida, de atresia de vias biliares extrahepaticas y colestasis de vias biliares intrahepaticas. Se anade una fibrosis progresiva que precisa trasplante hepatico ortotopico completo a los 11 anos, siendo VEB + y CMV– (injerto CMV + y VEB +). Cinco anos despues, estando en tratamiento inmunosupresor con tacrolimus es diagnosticado de proceso LPPT Burkitt-like, CD20+, por biopsia de adenopatia preauricular palpable. En el estudio de extension, se observa ademas afectacion mediastinica. Se inicia tratamiento quimioterapico (en otro centro) completandose solo 2 ciclos por aparicion de rechazo agudo-cronico grave, por lo que es derivado a nuestro centro. Se decide cambiar el tratamiento inmunosupresor a ciclosporina y corticoides a dosis altas, e iniciar tratamiento con rituximab hasta un total de 6 dosis, con lo que se consigue una remision completa. Posteriormente se pudo realizar un segundo trasplante hepatico con exito, permaneciendo en remision completa en la actualidad. Conclusion En nuestro servicio han sido tratados 5 pacientes por sindrome LPPT monoclonal, siendo los dos ultimos, que presentaban anticuerpo CD20+, tratados con rituximab con exito. En el primer caso el tratamiento fue administrado en monoterapia con una respuesta espectacular. En el segundo caso ademas esta alternativa es especialmente util por la grave alteracion de la funcion hepatica que impedia el uso de citostaticos. Por ello consideramos este tratamiento, con o sin quimioterapia a bajas dosis, como la mejor alternativa en los procesos LPPT monoclonales por su efectividad y la buena tolerancia observada en ambos pacientes.