Search

The complex chronic condition (CCC) is an increasingly prevalent reality in pediatrics. However, having a CCC does not necessarily mean being a complex chronic patient (CCP). From this perspective, we developed an instrument (PedCom Scale) that would facilitate the identification of the CCP. Initially, general aspects for the classification of patients as CCP were defined. Subsequently, the items of the scale were developed, scoring them from 0.5 to 4 points. We performed a confirmatory factor analysis (CFA) and the internal consistency was studied using alpha-Cronbach. Concordance was evaluated by intra- and inter-observer study. The gold standard was the classification performed by two evaluators after assessing the patient's medical history. The cut-off point for considering the patient as a CCP was established using the ROC curve. The initial version included 43 items with a global content validity index (CVI) of 0.94. A total of 180 patients were included. After the CFA, one item was eliminated, so the final version consists of 42 items with an CVI of 0.95. The alpha-Cronbach value was 0.723. The intraclass correlation coefficient of the test-retest analysis was 0.998 and 0.996 for the inter-observer study. The cut-off point for considering a patient as a CCP was established at 6.5 points, with this results we obtained a sensitivity of 98% and specificity of 94%. The PedCom Scale is an easy-to-use tool focused on the identification of the CCP. In our sample, it presented satisfactory levels of internal consistency and adequate levels of intra- and inter-observer agreement, with good sensitivity and specificity for the identification of the CCP.

Yes

Resumen: La enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica continúa siendo poco prevalente en nuestro medio. El comienzo de los síntomas puede ser insidioso y el diagnóstico precoz permite disminuir las complicaciones y las secuelas de la enfermedad, así como mejorar el pronóstico. Conviene definir los diferentes intervalos que componen el tiempo hasta el diagnóstico, así como sus peculiaridades y condicionantes para poder actuar sobre ellos y evitar, en la medida de lo posible, que se demore el diagnóstico, lo que repercutirá directamente sobre la salud de nuestros pacientes. Esta revisión pretende proporcionar herramientas para que cada vez sea más precoz el diagnóstico de la enfermedad. Abstract: Paediatric inflammatory bowel disease is not very common in Spain. Its onset can be silent and an early diagnosis reduces complications and sequelae related to the disease, and can improve the prognosis. It is advisable to define the different intervals into which the time until the diagnosis is divided, as well as the peculiarities and conditions in order to be able to act on them and, to avoid, as far as possible, the diagnostic delay. The aim of this review is to provide tools to reduce the time to diagnosis.

Resumen: Introducción y objetivos: Adalimumab (ADA), anticuerpo anti-TNF-α monoclonal recombinante de origen humano, generalmente se emplea como tratamiento de segunda línea en niños con enfermedad de Crohn (EC) que no han respondido o han perdido respuesta a infliximab (IFX). En las series publicadas más del 70% de los pacientes habían sido tratados inicialmente con IFX. Los datos sobre la eficacia a corto y a largo plazo de ADA en pacientes naïve a anti-TNF son muy limitados. El objetivo del presente estudio es describir nuestra experiencia con ADA como tratamiento anti-TNF de primera línea en niños con EC. Material y método: Estudio multicéntrico, retrospectivo que incluye pacientes con EC tratados con ADA como anti-TNF de primera línea. Resultados: Se incluyeron 62 pacientes (34 varones) con una edad media de 13,0 ± 2,4 años, un tiempo de evolución de la enfermedad de 7,3 meses (RIQ 2,7-21) y un wPCDAI de 35 puntos (RIQ 24,3-47,5). En el momento de comenzar ADA, 58 pacientes (93,5%) estaban recibiendo tratamiento inmunomodulador. A las 12 semanas de tratamiento el 80,6% (50/62) habían alcanzado la remisión clínica, así como el 95% (57/60) a las 52 semanas. Ocho pacientes (13%) presentaron efectos adversos. Se constató un incremento significativo de los z-scores de talla, velocidad de crecimiento e índice de masa corporal (IMC) a las 52 semanas de tratamiento, en especial en aquellos con retraso de crecimiento. Conclusiones: El tratamiento con ADA favorece una remisión clínica prolongada en pacientes naïve a anti-TNF. El tratamiento con ADA mejora la velocidad de crecimiento en niños con EC y retraso de crecimiento al inicio del tratamiento. Abstract: Background and objectives: Adalimumab (ADA), a monoclonal humanised anti-TNF antibody, is usually prescribed as a second-line treatment in paediatric Crohn's disease (CD) patients who have become unresponsive or developed intolerance to infliximab (IFX). In the case series reported, more than 70% of patients had initially been treated with IFX. Data on short- and long-term effectiveness of ADA in anti-TNF naïve patients is limited. The aim of this study is to describe our experience with ADA as a first-line anti-TNF in paediatric CD patients. Material and methods: This is a multicentre retrospective study including anti-TNF naïve paediatric CD patients treated with ADA as first-line anti-TNF. Results: Sixty-two patients (34 males), with a mean age of 13.0 ± 2.4 years and a disease duration of 7.3 (IQR 2.7-21) months were included. Median wPCDAI was 35 (IQR 24.3-47.5). Fifty-eight out of 62 (93.5%) were on combo therapy at baseline. Clinical remission at week 12 was achieved in 50 out of 62 (80.6%) and in 57 out of 60 (95.0%) at week 52. Eight patients (13%) reported adverse events. Mean height, growth rate and BMI z-scores improved significantly between baseline and week 52, especially in patients with growth failure. Conclusions: ADA treatment leads to lasting clinical remission in anti-TNF naïve paediatric patients with CD. ADA significantly improved growth rate in children with CD who had growth delay at baseline.

Resumen: Objetivos: Comprobar diferencias en la microbiota duodenal al diagnóstico de la enfermedad celíaca (EC) en relación con un grupo control. Material y métodos: Se obtuvieron muestras de biopsias duodenales en 11 pacientes con EC al diagnóstico y en 6 controles. Se analizó la microbiota duodenal total así como la perteneciente al género Lactobacillus mediante la técnica molecular PCR-electroforesis en gel con gradiente desnaturalizante (DGGE). Los patrones de bandas obtenidos en los geles resultantes fueron analizados para determinar las diferencias presentes entre la microbiota de pacientes con EC y de los controles (FPQuest 4.5), mientras que los índices ecológicos (riqueza, diversidad y habitabilidad) fueron calculados con el programa Past versión 2.17. Resultados: La microbiota intestinal de los individuos con histología Marsh 3c presentó similitud del 98% y fue diferente del resto de pacientes celiacos. Las principales diferencias se obtuvieron en los índices ecológicos pertenecientes al género Lactobacillus, con importante reducción de especies en los celiacos respecto al grupo control (riqueza, diversidad y habitabilidad). En los pacientes con EC las bandas principalmente fueron catalogadas con las especies Streptococcus, Bacteroides y E. coli. En los controles las bandas predominantes fueron Bifidobacterium, Acinetobacter y Lactobacillus; sin embargo, los Streptococcus y Bacteroides fueron más bajos. Conclusiones: Los índices ecológicos aplicados al género Lactobacillus fueron significativamente reducidos en los pacientes celíacos. Los casos con mayor afectación histológica presentaron una microbiota duodenal similar. Abstract: Objectives: To establish whether the duodenal mucosa microbiota of children with active coeliac disease (CD) and healthy controls (HC) differ in composition and biodiversity. Material and methods: Samples of duodenal biopsies in 11 CD patients were obtained at diagnosis, and in 6 HC who were investigated for functional intestinal disorders of non-CD origin. Total duodenal microbiota and the belonging to the genus Lactobacillus using PCR-denaturing gradient gel electrophoresis (DGGE) were analysed. The banding patterns obtained in the resulting gels were analysed to determine the differences between the microbiota of CD patients and HC (FPQuest 4.5) while environmental indexes (richness, diversity and habitability) were calculated with the Past version 2.17 program. Results: The intestinal microbiota of patients with Marsh 3c lesion showed similarity of 98% and differs from other CD patients with other type of histologic lesion as Marsh 3a, Marsh 3b and Marsh 2. The main differences were obtained in ecological indexes belonging to the genus Lactobacillus, with significant richness, diversity and habitability reduction in CD patients. In CD bands were categorized primarily with Streptococcus, Bacteroides and E. coli species. In HC the predominant bands were Bifidobacterium, Lactobacillus and Acinetobacter, though the Streptococcus and Bacteroides were lower. Conclusions: The celiac patients with major histological affectation presented a similar microbiota duodenal. The ecological indexes applied to the genus Lactobacillus were significantly reduced in CD.

Resumen: Introducción: La nutrición enteral exclusiva (NEE) ha demostrado ser más efectiva que los esteroides para alcanzar la curación mucosa sin sus efectos secundarios. Objetivos: Determinar la eficacia de la NEE para inducir la remisión clínica y mejorar el grado de inflamación mucosa en pacientes con EC durante su primer brote. Material y métodos: Revisión de las historias clínicas de pacientes con EC tratados con NEE durante su primer brote. El grado de inflamación mucosa se estimó mediante la calprotectina fecal (CF). Se definió remisión como PCDAI < 10. Resultados: Se incluyó a 40 pacientes (24 varones) con una edad al diagnóstico de 11,6 ± 3,6 años. La duración de la NEE fue de 6,42 semanas (RIC 6,0-8,14). De los 34 pacientes que completaron el período de NEE, 32 (94% en el análisis por protocolo) alcanzaron la remisión clínica. Este porcentaje descendió al 80% en el análisis por intención de tratar. La tasa de cumplimiento fue del 95%. Los valores de CF fueron significativamente más altos en pacientes con brotes moderados y graves. La CF basal fue de 680 μg/g y descendió de forma significativa a 218 μg/g al final del periodo de NEE (p < 0,0001). Hubo correlación estadísticamente significativa entre CF y PCDAI (rho = 0,727; p < 0,0001). La introducción precoz del tratamiento con tiopurinas (antes de las 8 semanas) no se asoció a una mejor evolución durante el seguimiento. Conclusiones: La NEE administrada durante 6-8 semanas es efectiva para inducir la remisión clínica y mejorar el grado de inflamación mucosa. No encontramos diferencias en términos de mantenimiento de la remisión en pacientes tratados precozmente con tiopurinas. Abstract: Introduction: Exclusive enteral nutrition (EEN) has been to be more effective than corticosteroids in achieving mucosal healing without their side effects. Objectives: To determine the efficacy of EEN in terms of inducing clinical remission in newly diagnosed CD children and to study the efficacy of this therapeutic approach in improving the degree of intestinal mucosa inflammation. Materials and methods: The medical records of patients with newly diagnosed Crohn's disease treated with EEN were reviewed retrospectively. The degree of mucosal inflammation was assessed by fecal calprotectin (FC). Remission was defined as a PCDAI