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BACKGROUND: It has been demonstrated that neutrophils, eosinophils and monocytes, under appropriated stimulus, may express tissue factor and therefore, activate the extrinsic pathway of coagulation. We performed a transversal and case-control study of patients with chronic urticaria and patients with psoriasis, in our outpatient clinic to evaluate the production of D-dimer. OBJECTIVE: To evaluate D-dimer serum levels in patients with chronic urticaria and its possible correlation with disease activity. PATIENTS AND METHODS: The study was conducted from October 2010 until March 2011. We selected 37 consecutive patients from our Allergy Unit and Psoriasis Unit, and divided them into three groups for statistical analysis: (i) 12 patients with active chronic urticaria (CU); (ii) 10 patients with chronic urticaria under remission and (iii) 15 patients with psoriasis (a disease with skin inflammatory infiltrate constituted by neutrophils, lymphocytes and monocytes). Another five patients with urticarial vasculitis were allocated in our study, but not included in statistical analysis. The serum levels of D-dimer were measured by Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), and the result units were given in ng/ml FEU. RESULTS: Patients with active chronic urticaria had the highest serum levels of D-dimer (p FUNDAMENTOS: Tem sido demonstrado que os neutrófilos, eosinófilos e monócitos, sob estímulo apropriado, podem expressar fator tecidual e, portanto, ativar a via extrínseca da coagulação. Realizamos um estudo transversal e caso-controle de pacientes com urticária crônica e pacientes com psoríase em nosso ambulatório para avaliar a produção de dímero-D. OBJETIVO: Avaliar níveis de dímero-D em pacientes com urticária crônica e sua possível correlação com a atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo foi conduzido de outubro de 2010 até março de 2011. Nós selecionamos 37 pacientes consecutivos da Unidade de Alergia e Unidade de Psoríase, divididos em três grupos para análise estatística: (i) 12 pacientes com urticária crônica ativa; (ii) 10 pacientes com urticária crônica em remissão e (iii) 15 pacientes com psoríase (uma doença com a pele infiltrado inflamatório constituído por neutrófilos, linfócitos e monócitos). Outros cinco pacientes com vasculite urticariforme foram alocados em nosso estudo, mas não incluídos na análise estatística. Os níveis séricos de D-dímero foram medidos por Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), e os resultados foram medidos em ng / ml FEU. RESULTADOS: Os pacientes com urticária crônica ativa tinham níveis séricos mais altos de dímero-D (p

Treatment with antithyroid drugs may be accompanied by side effects. We present a patient diagnosed with Grave's Disease who developed extensive vasculitis in the lower limbs during methimazole use. After suspension of the methimazole and the introduction of prednisone in immunesupressor doses the cutaneous lesions started to involute.A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

O Edema Agudo Hemorrágico da Infância é uma vasculite leucocitoclástica pouco frequente, que ocorre, quase exclusivamente, em crianças entre 4 meses e 2 anos de idade. Caracteriza-se, clinicamente, pela tríade febre, lesões purpúricas na face, pavilhões auriculares e extremidades e edema. Embora os achados cutâneos sejam dramáticos e de surgimento rápido, o prognóstico é favorável, com resolução espontânea dentro de 1 a 3 semanas. Descrevem-se três casos cujos achados clínicos e histopatológicos são característicos de edema agudo hemorrágico da infância.Acute Hemorrhagic Edema of Infancy is an infrequent leukocytoclastic vasculitis which occurs almost exclusively in children between 4 months and 2 years of age. It is clinically characterized by the triad fever, purpuric lesions on the face, auricular pinna and extremities, and edema. Although the cutaneous findings are dramatic and of rapid onset, the prognosis is favorable, with spontaneous resolution within 1 to 3 weeks. Three cases are described in which clinical and histopathological findings are characteristic of acute hemorrhagic edema of infancy.

A paracoccidioidomicose é uma doença sistêmica causada pela inalação de conídios do Paracoccidioides brasiliensis, um fungo dimórfico que acomete, inicialmente, a via respiratória, disseminando-se, principalmente por vias linfáticas e hematogênicas, para diversos órgãos e sistemas, podendo ser fatal na ausência de diagnóstico e tratamento adequados. Os autores têm por objetivo relatar um caso de paciente que apresentou, como manifestação inicial da doença, uma vasculite de pequenos vasos, sendo esta uma forma clínica atípica, com uma única descrição na literatura.Paracoccidioidomycosis is a systemic disease caused by inhalation of conidia of Paracoccidioides brasiliensis, a dimorphic fungus that initially affects the airway, spreading by lymphatic and hematogenous routes to various organs and systems, and that can be fatal if the diagnosis and treatment are not correct. The authors describe a patient who presents small vessel vasculitis as an initial manifestation of the disease, which is an atypical clinical form with a single description in the literature.

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido.The Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann (FUMHD) disease is a rare variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Its etiology still remains unknown and it is characterized by a sudden onset of ulceronecrotic skin lesions associated with systemic symptons. It is reported here the case of a male patient with a sudden and acute evolution of macules and papules, ulceronecrotic and vesicle-bullous lesions associated with systemic symptons. The patient was treated with prednisone 0,5 mg/kg/day with a dramatic response. The FUMHD is a severe variant of PLEVA and its diagnosis is clinical and histopathological. Many treatments such as methotrexate, corticosteroids and PUVA have been described .However, none of them has been settled.

A sífilis, doença de importante morbiletalidade no passado, tem ressurgido nos últimos anos, graças, sobretudo, às alterações nos comportamentos de risco. Um grupo epidemiológico, frequentemente, acometido é a população com infecção pelo HIV: estes pacientes podem apresentar características peculiares nas manifestações e evolução da doença. Relatamos o caso de um paciente masculino, HIV-positivo, que desenvolveu um quadro florido de secundarismo: além da roséola sifilítica, apresentou pan-uveíte bilateral e acometimento do sistema nervoso central. A investigação, apresentou fenomeno pro-zona e no estudo histologico, mostrou a presenca de vasculite leucocitoclastica achado este extremamente raro e pouco documentado.Syphilis, a disease that in the past was associated with significant morbidity and lethality rates, has resurged in recent years principally as a consequence of changes in risk behavior. An epidemiological group that is commonly affected is the HIV-infected population. The characteristics of the disease and its progression may differ in these patients. The present report describes a case of an HIV-positive male patient, who developed florid secondary syphilis: in addition to syphilitic roseola, he also presented with bilateral panuveitis and involvement of the central nervous system. Investigation revealed the prozone phenomenon and histological examination of the skin lesions showed the presence of leukocytoclastic vasculitis. This finding is extremely rare and few cases have been documented.

As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.Vasculitis comprises a broad group of syndromes characterized by inflammation and necrosis on the walls of blood vessels, resulting in narrowing or occlusion of the lumen. The distribution of involved blood vessel varies considerably and serves as the basis for one classification of vasculitic syndromes: large vessels (Takayasu arteritis, giant cell arteritis); medium and small muscular arteries (polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis in rheumatic diseases); and small vessels ("hypersensitivity" vasculitis, Henoch-Schonlein purpura, microscopic polyangiitis, cryoglobulinemia). This article reviews medium and large vessel vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating patients with suspected cutaneous vasculitis.

As vasculites cutâneas podem representar grande desafio clínico, mesmo após exame dermatológico cuidadoso e realização de exames complementares. Os autores apresentam caso de vasculite crioglobulinêmica cutânea associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C, salientando a importância do exame dermatológico na investigação diagnóstica. Discutem ainda a importância da busca da etiologia e da correta classificação no prognóstico e terapêutica das vasculites cutâneas.Cutaneous vasculitis may represent a great clinical challenge, even after careful dermatological examination and laboratory assessment. The authors present a case of cutaneous cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C virus infection, pointing out the importance of the dermatological examination for diagnostic investigation. They discuss about the importance of defining the etiology and making correct classification for appropriate prognosis and treatment of cutaneous vasculitis.

Vasculite cutânea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenças geralmente caracterizado por púrpura palpável, causada por vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doença autolimitada, com acometimento de único órgão, ou como doença sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, e evoluir para quadro de falência de múltiplos órgãos e sistemas. Esse grupo de doenças apresenta-se como desafio para o dermatologista, incluindo classificação e diagnóstico, avaliação laboratorial, tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo são revistos os subtipos de vasculites cutâneas dos pequenos vasos e as opções atuais de tratamento; apresenta-se também abordagem detalhada para o diagnóstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculite cutânea e sistêmica.Small vessel cutaneous vasculitis refers to a group of disorders usually characterized by palpable purpura, caused by leukocytoclastic vasculitis of postcapillary venules. Vasculitis can range in severity from a self-limited single-organ disorder to a life-threatening disease with the prospect of multiple-organ failure. This group of diseases presents many challenges to the dermatologist, including classification and diagnosis, laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the subtypes of small vessel cutaneous vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating the patient with suspected cutaneous and systemic vasculitis.

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.Vasculitis is an inflammation of vessel walls. It may range in severity from a self-limited disorder in one single organ to a life-threatening disease due to multiple-organ failure. It has many causes, although they result in only a few histological patterns of vascular inflammation. Vessels of any type in any organ can be affected, a fact that results in a broad variety of signs and symptoms. Different vasculitides with indistinguishable clinical presentations have very different prognosis and treatments. This condition presents many challenges to physicians in terms of classification, diagnosis, appropriate laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the classification, etiology, pathology and diagnostic criteria of cutaneous vasculitis.

A etiopatogênese da vasculopatia livedóide ainda hoje permanece indeterminada e, apesar de algumas etiologias aventadas, com freqüência elas não apresentam associação com a vasculopatia em seu curso. Os tratamentos descritos na literatura não apresentam resultados reproduzíveis. Relata-se caso de paciente de 42 anos, com vasculopatia livedóide e boa resposta ao tratamento pioneiro com a carbamazepina. A droga foi instituída diante das discretas evidências de inflamação, da inconstância dos achados relacionados às teorias sugeridas, da forte sintomatologia dolorosa e dos recentes relatos da participação neural na coagulação, que levaram os autores a considerar a possibilidade de associação vasculoneural na patogênese dessa vasculopatia.Etiopathogenesis of livedoid vasculopathy remains elusive, and this condition is still frequently designated as idiopathic or secondary to various disorders. While several etiologies have been proposed, neither are they always associated with the disease, nor do they necessarily include livedoid vasculopathy in their course. Moreover, treatments described in the literature do not present reproducible results. We present the case of a 42-year-old man with livedoid vasculopathy who presented a good response to treatment with carbamazepine, a previously unattempted approach. In view of the very scarce evidence for vascular inflammation, discrepancies in the proposed etiologies of this pathological state and the intense pain that is the hallmark symptom; and considering recent reports on the neural participation in coagulation processes, the authors here address the question of a potential association between the vascular and nervous systems in the etiology of this vasculopathy.

FUNDAMENTOS - Atrofia branca de Milian ou vasculopatia livedóide é entidade clinicopatológica rara, cuja patogênese não é completamente compreendida. OBJETIVOS - Avaliar casos de atrofia branca de Milian para verificar a prevalência de diversas trombofilias. MATERIAL E MÉTODOS - Quatorze pacientes foram submetidos a exames laboratoriais incluindo pesquisa de fator V (Leiden), protrombina mutante, dosagem de antitrombina, proteína S e C, pesquisa de anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico, dosagem de homocisteína e pesquisa da mutação da metilenotetraidrofolatoredutase. RESULTADOS - Dos nove doentes cujos critérios de inclusão foram preenchidos para análise da freqüência de trombofilia, foram encontrados quatro com fatores relacionados à trombofilia: deficiência da antitrombina (um caso), deficiência da proteína S (um caso), mutação da metilenotetraidrofolatoredutase com hiperhomocisteinemia (um caso) e presença de anticorpo anticardiolipina (um caso). CONCLUSÃO - Apesar de este estudo não apresentar casuística que possibilite a comparação com a população geral, os dados sugerem a presença de eventos geradores de trombofilia nesses doentes, contribuindo para adoção sistemática de um protocolo de investigação de trombofilia nos doentes portadores de vasculopatia livedóide no Brasil.INTRODUCTION: Atrophie blanche, or livedoid vasculopathy, is a rare clinicopathological entity of unknown etiology. A "thrombo-occlusive process" theory has recently been accepted. OBJECTIVES: To search the presence of several thrombophilic abnormalities in patients with livedoid vasculopathy. METHODS: Fourteen patients were evaluated and tested for factor V Leiden, prothrombin 20210G/A variant, antithrombin, C and S proteins, anticardiolipin and lupus anticoagulant antibodies, homocysteine and methylenetetrahydrofolate reductase mutation. RESULTS: Nine patients met all criteria to be included in the analysis and four of them had a thrombophilic state: antithrombin deficiency (one case), protein S deficiency (one case), methylenetetrahydrofolate reductase mutation with hyperhomocysteinemia (one case) and presence of anticardiolipin antibodies (one case). CONCLUSIONS: Although this tendency cannot be statistically proven, thrombophilic abnormalities seem to be more frequent in patients with atrophie blanche, indicating that screening for thrombophilia of all patients with livedoid vasculopathy might be recommended.

As reações cutâneas graves adversas à droga são as que geralmente necessitam de internação hospitalar, por vezes em unidade de terapia intensiva ou de queimados, com observação minuciosa dos sinais vitais e da função de órgãos internos. O objetivo é descrever estas reações facilitando o seu reconhecimento e tratamento. Fazem parte deste grupo a Síndrome de Hipersensibilidade à Droga (SHD), a Pustulose Exantemática Generalizada Aguda (PEGA), a Necrose Cutânea induzida por Anticoagulante, as Vasculites de Pequenos Vasos (VPV), a Vasculite de Hipersensibilidade ao Propiltiouracil (VHP) e as Reações tipo Doença do Soro (RDS). A SHD tem-se tornado de elevada relevância clínica devido ao uso amplo dos anticonvulsivantes aromáticos e da dapsona, utilizada no tratamento de doenças como a acne e a hanseníase. A PEGA é determinada principalmente pelos derivados beta-lactâmicos e tem como principal diagnóstico diferencial a psoríase pustulosa generalizada. As VPV tegumentares podem refletir uma doença multissistêmica subjacente, com danos graves em órgãos nobres, como os rins, pulmões e sistema hematológico, com morbidade elevada e possível letalidade. Abordamos as características clínicas e o tratamento destas reações adversas à droga.Severe cutaneous adverse drug reactions generally require hospitalization, sometimes in intensive care or burns units, for observation of the vital signs and the visceral function. The objective was to describe these reactions in order to facilitate recognition and treatment. This group of drug reactions includes drug hypersensitivity syndrome (DHS), acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP), anticoagulant-induced skin necrosis, small-vessel vasculitis (SVV), propylthiouracil hypersensitivity vasculitis and serum sickness disease. DHS has been most relevant due to universal prescription of aromatic anticonvulsant drugs and dapsone use in the treatment of some diseases such as acne and leprosy. AGEP is mostly induced by b-lactam related drugs and presents similar clinical characteristics as generalized pustular psoriasis, thus these must be differentiated. SVV can present an occult systemic illness, with impairment of relevant internal organs, such as kidneys, lungs and hematological system, with elevated morbidity and risk of death.

A dermatite artefacta é síndrome psicossomática, constituída por lesões cutâneas produzidas pelo paciente e propositadamente negadas, considerada projeção na pele de uma doença mental. As lesões podem ser únicas ou múltiplas, de aparecimento abrupto, localizadas nas partes mais acessíveis ao alcance da mão. Apresentamos caso de dermatite artefacta com diagnóstico e terapêutica difíceis, simulando clinicamente vasculite necrotizante.Dermatitis artefacta is a psychosomatic disease characterized by self-induced skin lesions, which patients consistently deny. It may be considered a projection of a mental disorder on the skin. Self-inflicted lesions vary widely in their morphology and distribution, and tend to occur on sites readily accessible by the patient’s hands. We report a case of dermatitis artefacta that was initially misdiagnosed and clinically simulated necrotizing vasculitis.

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novas perspectivas terapêuticas.

Poliarterite nodosa cutânea é vasculite que acomete vasos de médio calibre na derme profunda e panículo adiposo. É caracterizada por nódulos dolorosos que podem ulcerar, antecedidos, acompanhados ou seguidos de livedo reticular, sendo seu diagnóstico clínico e histopatológico. Descreve-se caso de paciente com evolução arrastada da enfermidade.Cutaneous polyarteritis nodosa is the vasculitis affecting medium-sized vessels in the deep dermis and panniculus. It is characterized by tender nodules which may ulcerate, preceded, accompanied or followed by livedo reticularis. Its diagnosis is confirmed by clinical and histopathological findings. A case of a patient presenting a chronic form of the illness is described.

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.Infantile acute hemorrhagic edema is a rare leukocytoclastic vasculitis that affects children under 2 years of age. The disease has a benign outcome usually with no complications or recurrence. We report the case of a 17-month-old girl with clinical and histopathological findings that are typical of infantile acute hemorrhagic edema.

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) is the most common vasculitis in children. In the absence of significant renal disease it has an excellent prognosis. In the case described, HSP initially presented together with orchitis. This infrequent event required the exclusion of testicular torsion.A Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum na idade pediátrica, tendo um prognóstico excelente na ausência de doença renal significativa. No caso descrito, a apresentação inicial cursou com orquite, o que não é frequente, obrigando a exclusão de torção testicular.