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Un paziente di 56 anni sofferente da 3 anni di TIA vertebro-basilari (episodi vertiginosi con difficoltà a mantenere la stazione eretta e con amaurosi), presenta all'esame angiografico un kinking instabile dell'arteria succlavia sinistra, con una stenosi dell'80% circa, a sua volta responsabile di un inginocchiamento dell'ostio e del tratto iniziale della vertebrale sinistra. A destra l'arteria vertebrate è ipoplasica.L'instabilità del kinking viene dimostrata durante un esame angiografico quando compare in associazione alla sintomatologia. Il trattamento si effettua mediante stenting dell'arteria succlavia sinistra nella sede dell'inginocchiamento con regressione del quadro clinico ed angiografico nel controllo ad un anno.

Abstract: Wolfram syndrome (DIDMOAD) is a rare diffuse neurodegenerative disorder characterised by diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness, and a wide variety of abnormalities of the central nervous system, urinary tract and endocrine glands. It may be familial or sporadic. Reported features on MRI of the brain are absence of the physiological high signal of the posterior lobe of the pituitary, shrinkage of optic nerves, chiasm and tracts, atrophy of the hypothalamic region, brain stem, cerebellum, and cerebral cortex. We report a 12-year-old girl with a 5-year history without brain stem, cerebellar or cerebral atrophy. MRI showed an unusual feature: a focus of high signal on PD- and T2-weighted images in the right substantia nigra. This is consistent with previously reported neuropathological post-mortem studies, but has never been reported in vivo.