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Le réseau INCa RYTHMIC a pour but la prise en charge clinique de tout patient présentant une tumeur épithéliale thymique. Chaque patient atteint de cette tumeur doit pouvoir bénéficier d’une RCP régionale ou nationale, basée sur le diagnostic du pathologiste initial. Toutefois, une relecture nationale est organisée au décours de la RCP pour chaque patient inclus dans le réseau clinique, relecture nationale qui doit être distinguée du second avis demandé de pathologiste à pathologiste pour une tumeur thymique difficile à classer. Cette revue a pour objectif de préciser aux pathologistes français la méthodologie de travail et l’expérience acquise du groupe de relecture national qui a bénéficié de l’excellente participation des pathologistes sur l’ensemble du territoire, lui permettant d’avoir relu plus de 1000 cas. Cette revue insiste sur l’importance de la prise en charge macroscopique pour faciliter une relecture adaptée, les principales caractéristiques histopathologiques et immunophénotypiques utilisées par le groupe pour faciliter la reproductibilité interobservateur de l’histotype, les diagnostics différentiels et les difficultés persistantes de la classification en stade.

We report three cases of pulmonary disease suggesting fibrosis in two familial and one sporadic case. Pulmonary symptoms were associated with various clinical features of systemic inflammation and vasculitis involving the skin, and appeared at different ages. A strong interferon signature was found in all three cases. Disease was not responsive to corticosteroids, and lung transplantation was considered for all three subjects at an early age. One of them underwent double-lung transplantation, but she immediately experienced a primary graft dysfunction and died soon after. Recognized causes of familial interstitial lung disease were all excluded. All three subjects had a mutation in the previously described autoinflammatory disease called SAVI (stimulator of interferon genes [STING]-associated vasculopathy with onset in infancy). These cases emphasize the need to consider this possibility in children and young adults with lung fibrosis after common causes have been ruled out.

La stratégie thérapeutique du cancer bronchique s'oriente de plus en plus vers l'individualisation des traitements, notamment avec l'avènement de thérapies bioguidées. Afin de permettre l'accès de tous les malades à ces traitements, l'INCa a labellisé en 2006 un réseau de 28 plateformes de biologie réparties sur tout le territoire français. Le développement de ces plateformes a été rendu possible grâce à un financement public. L'INCa recommande à ce jour l'analyse de sept biomarqueurs pour tout patient atteint de cancer bronchique non à petites cellules non épidermoïde métastatique ou inéligible à un traitement local. Pour des raisons techniques et financières, il convient de respecter ce cadre. Néanmoins, idéalement, il faudrait pouvoir élargir la réalisation d'une cartographie moléculaire à tous les stades et tous les types histologiques afin, d'une part, d'améliorer nos connaissances en termes de biologie du cancer bronchique et, d'autre part, de permettre à tous les patients l'accès à une stratégie thérapeutique bioguidée.

ABSTRACTVγ9Vδ2 T cells are anti-tumor immune effectors of growing interest in cancer including Pancreatic Ductal Adenocarcinoma (PDAC), an especially aggressive cancer characterized by a hypoxic and nutrient-starved immunosuppressive microenvironment. Since Butyrophilin 3 A (BTN3A) isoforms are critical activating molecules of Vγ9Vδ2 T cells, we set out to study BTN3A expression under both basal and stress conditions in PDAC primary tumors, and in novel patient-derived xenograft and PDAC-derived cell lines. BTN3A2 was shown to be the most abundant isoform in PDAC and was stress-regulated. Vγ9Vδ2 T cells cytolytic functions against PDAC required BTN3A and this activity was strongly enhanced by the agonist anti-BTN3A 20.1 mAb even under conditions of hypoxia. In PDAC primary tumors, we established that BTN3A expression and high plasma levels of soluble BTN3A were strongly associated with a decreased survival. These findings may have important implications in the design of new immunotherapeutic strategies that target BTN3A for treating PDAC.