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Le fibrosi sistemiche sono caratterizzate da lesioni tissutali inizialmente infiammatorie e spesso di presentazione pseudotumorale che evolvono verso un processo fibrosante. Possono colpire molti organi diversi contemporaneamente o nel corso dell’evoluzione. Possono essere secondarie o idiopatiche ma sono state in parte riclassificate negli ultimi anni nel quadro nosologico delle malattie associate alle immunoglobuline G4.

L’hypophysite est une atteinte inflammatoire de l’hypophyse et/ou de l’infundibulum, pouvant entraîner des séquelles cliniques, radiologiques et hormonales. Sa caractérisation est limitée dans la littérature.

La Sclérodermie Systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare responsable d’une fibrose cutanée et viscérale. Alors que la microangiopathie de la ScS est bien connue, certains patients présentent des complications macrovasculaires graves, cérébrales, cardiaques, ou périphériques. À ce jour, l’existence d’une atteinte macrovasculaire spécifique de la ScS reste controversée. De nombreuses études ont cependant rapporté une augmentation de la prévalence de l’atteinte macrovasculaire chez les patients atteints de ScS par rapport à des témoins appariés sur les facteurs de risque cardiovasculaires. Les modalités d’évaluation de l’atteinte macrovasculaire sont très variables selon les études : clinique, index de pression systolique, épaisseur intima media, imagerie, score calcique coronaire, mesure de la vitesse de l’onde de pouls, ou encore l’étude de la dilatation induite par le flux. À ce jour, la physiopathologie de l’atteinte macrovasculaire de la ScS reste inconnue et probablement multifactorielle : athérosclérose accélérée, dysfonction endothéliale dans le contexte dysimmunitaire, ou retentissement d’amont de l’atteinte microvasculaire oblitérante. L’objectif de ce travail est de réaliser une revue de la littérature la plus exhaustive possible, en étudiant les différentes topographies de l’atteinte macrovasculaire chez les patients atteints de ScS. Les résultats des principales études sont synthétisés sous forme de tableau selon le mode d’investigation utilisé.

Las fibrosis sistémicas se caracterizan por lesiones tisulares caracterizadas por lesiones tisulares inicialmente inflamatorias y a menudo de presentación seudotumoral que evolucionan hacia un proceso fibrosante. Pueden afectar a muchos órganos diferentes, de forma simultánea o durante la evolución. Pueden ser secundarias o idiopáticas, pero se han reclasificado en parte en los últimos años en el marco nosológico de la enfermedad asociada a las inmunoglobulinas G4.

Introduction: La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est de description récente mais les atteintes cliniques polymorphes qui lui sont rattachées sont connues depuis longtemps sous des dénominations différentes. Toutes ont en commun la présence d’une infiltration lymphoplasmocytaire oligoclonale riche en plasmocytes IgG4+ et de fibrose.

In 2014, the European Society for Immune Deficiencies (ESID) revised the common variable immunodeficiency (CVID) diagnosis criteria by incorporating new clinical and biological markers. The new definition appeared more restrictive but had not yet been evaluated in a large cohort of patients.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication rare et potentiellement fatale de la maladie de Still de l’adulte (MSA). Nous rapportons ici la plus grosse série d’HTAP associées à une MSA.

Le fibrosi sistemiche sono caratterizzate da lesioni tissutali inizialmente infiammatorie e spesso di presentazione pseudotumorale che evolvono verso un processo fibrotizzante. Esse possono colpire numerosi organi diversi o contemporaneamente o durante l’evoluzione. Possono essere secondarie o idiopatiche ma sono state in parte riclassificate negli ultimi anni nel quadro nosologico della malattia associata alle immunoglobuline G4.

Trois cas de polyneuropathie acquise en réanimation (PAR) ou Critical Illness Polyneuropathy, entité nosologique de description récente, sont rapportés. Dans les trois cas, les patients avaient eu une infection et/ou un syndrome de défaillance multiviscérale et le diagnostic a été suspecté devant une difficulté de sevrage de la ventilation artificielle. La confirmation a été apportée par l’électromyogramme et la biopsie nerveuse. De diagnostic difficile, la PAR doit être évoquée de principe devant un retard, voire une impossibilité, de sevrage ventilatoire, les signes neurologiques pouvant être d’apparition retardée ou absents. Seul un électromyogramme permet d’en faire le diagnostic précoce et d’en suivre l’évolution, en mettant en évidence les signes de récupération éventuels.

IgG4-related hypophysitis is a rare disease, due to a lymphoplasmocytic IgG4 positive infiltration of the pituitary. Literature data are scarce, even though the description of cases has drastically increased over the last years. The aim of this review is to better characterize the natural history, the diagnosis and the management of IgG4-related hypophysitis, based on a clinical case, an exhaustive Pubmed research, and a reappraisal of the criteria for diagnosis. We will specifically focus on the differences with other etiologies of hypophysitis, in the aim of improving the diagnostic procedures for all the physicians who could have to take care of such patients.