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Zusammenfassung: Infektionen mit Borrelia burgdorferi werden vereinzelt im Zusammenhang mit der Entwicklung einer diffusen Fasziitis (eosinophile Fasziitis – Shulman’s-Syndrom) beschrieben. Es wird über einen solchen Fall eines 25-jährigen Patienten berichtet, bei dem aufgrund der Anamnese und typischer labormedizinischer Befunde eine Borrelieninfektion als mögliche Ursache einer nachfolgenden diffusen Fasziitis angenommen werden kann. Der histologische und molekularbiologische Nachweis von Borrelien bzw. Borrelien-DNA (nested-PCR) im Hautexzisat gelingt nicht (mehr) nach schon auswärts begonnener Tetrazyklintherapie. In der Literatur sind wenige Einzelfallbeschreibungen hierzu publiziert. Diese kasuistischen Beobachtungen, die typische Anamnese und labormedizinischen Befunde sowie der enge zeitliche Zusammenhang in unserem Fall erlauben den Schluß, daß die diffuse Fasziitis gelegentlich durch einen Borrelieninfekt induziert werden kann.

Abstract: Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is characterized clinically by recurrent cerebral infarcts, subcortical dementia and pseudobulbar palsy, and morphologically by a granular degeneration of cerebral and, to a lesser degree, extracerebral blood vessels. We present morphological findings in a further German family affected by CADASIL. The index case showed the typical periodic acid-Schiff-positive granular degeneration of vascular smooth muscle cells (VSMC) in cerebral vessels, which did not react with antibodies against various immunoglobulins or complement factors. Ultrastructurally, granular osmiophilic material (GOM) covered the VSMC in different cerebral regions as well as in extracerebral organs (muscle, nerve, skin, small and large intestine, liver, kidney and heart). Skin biopsy samples from other family members of the last two generations also revealed GOM irrespective of the clinical symptomatology (CADASIL, migraine only or asymptomatic). Patients in the third generation had higher amounts of GOM in skin vessels than did asymptomatic or migraine patients in the fourth generation. We conclude that skin biopsy is a useful and less-invasive screening method for the differential diagnosis of CADASIL.