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Durant la pandémie de COVID-19, peu d'informations concernant la présentation clinique et le pronostic de cette infection chez les patients transplantés d'organe ont été rapportées. Nous avons mis en place un registre français sous l'égide de la Société francophone de transplantation pour recenser tous les cas de patients transplantés développant une infection à SARS-CoV-2 à partir du 1er mars 2020. L'infection a été diagnostiquée chez des patients avec un frottis positif en RT-PCR ou en présence de lésions pulmonaires typiques. Les caractéristiques cliniques et biologiques, la gestion de l'immunosuppression, le traitement du COVID-19 et l'évolution de la maladie ont été colligés. La sévérité était définie par : admission ou transfert en réanimation, ventilation mécanique ou décès. Sur les 279 patients transplantés rénaux recensés dans le Registre, 243 ont été admis à l'hôpital et 36 ont été pris en charge à domicile. L'âge des patients hospitalisés était de 61,6 ans et la plupart présentaient des comorbidités (hypertension : 90 % ; surpoids : 64 % ; diabète : 41 % ; maladies cardiovasculaires : 36 %). La fièvre, la toux, la dyspnée et la diarrhée étaient les symptômes les plus fréquents. Les anti-métabolites étaient interrompus dans 70,8 des cas. Le traitement a comporté de l'hydroxychloroquine dans 25 % des cas, un antiviral pour 7,8 % des patients et du tocilizumab chez 5,3 %. Des formes sévères de COVID-19 sont survenues chez 106 patients (46 %). Quarante-trois patients sont décédés (taux de mortalité à 30 jours : 22,8 %). Une analyse multivariable a permis d'identifier le surpoids, la fièvre et la dyspnée comme facteurs de risque indépendants de maladie sévère, alors que l'âge > 60 ans, un antécédent de maladie cardiovasculaire et la dyspnée étaient indépendamment associés à la mortalité. Les transplantés rénaux développant une infection à SARS-Cov-2 ont un taux de mortalité élevé. La bonne gestion de l'immunosuppression et une prise en charge adaptée restent un défi. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La prévention des lésions d’ischémie reperfusion (IR) est un enjeu majeur en transplantation d’organe. Le dispositif médical HEMO2life® est un transporteur d’oxygène extrait d’Arenicola Marina, un ver marin, possédant une forte affinité pour l’oxygène et des capacités anti-oxydantes. Des études précliniques ont montré sa parfaite innocuité et son efficacité dans la prévention des lésions d’IR. Patients/Matériels et méthodes Oxyop est une étude multicentrique ouverte étudiant la sécurité de l’utilisation de HEMO2life®, utilisé comme additif à la solution de préservation (soit en statique soit sur machine). Chaque donneur décédé en mort encéphalique de l’un des 6 centres participants était éligible pour l’étude. Seul le rein greffé localement recevait 1 g/L d’HEMO2life® dans la solution de préservation. Observation/Résultats Cinquante-huit greffons ont été inclus dans l’essai, 64 % préservés en mode statique, 36 % sur machine. L’âge moyen des donneurs et des receveurs était de 50 ans (18 à 89) et 51 ans (21 à 72). Le temps moyen d’ischémie froide était de 740 ± 258 min. À 3 mois, la survie patient est de 100 %. Il y a eu 2 pertes de greffon. Il n’y a eu aucun évènement indésirable de nature immunologique, allergique ou infectieux imputable directement au produit. L’analyses des effets secondaires graves à 3 mois retrouve 2 rejets aigus (3,4 %), 4 infections graves, 4 évènements cardiovasculaires et 11 complications du greffon. Selon l’avis du comité indépendant de surveillance il n’y a aucun signal d’alarme et les effets secondaires étaient attendus compte tenu de la population des donneurs et des receveurs. La comparaison par paire avec les reins controlatéraux (non greffés localement) a montré moins de retard de fonction dans le groupe HEMO2life® : plus d’une séance de dialyse après la greffe : 7 versus 26 % (0,03), délai pour une créatinine < 250 μmol/L 7 versus 13 jours (0,02). De même la récupération des fonctions rénales était meilleure pendant les 15 premiers jours : AUC créatinine et AUC MDRD significativement plus faibles dans le groupe HEMO2life®. L’ischémie froide était plus longue dans le groupe contra-latéral mais ne pouvait expliquer à elle seule la différence. Discussion/Conclusion Oxyop représente la première étude chez l’homme du transporteur d’oxygène HEMO2life®. Ce dispositif n’entraîne aucun effet secondaire ni pour le receveur ni pour le greffon et améliore la reprise de fonction du greffon, justifiant la mise en place d’une large étude d’efficacité randomisée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La PKRAD est marquée par une forte variabilité en terme d’âge de survenue de l’insuffisance rénale terminale (IRT). Chez 7 à 10 % des patients, l’étude génétique ne permet pas d’identifier la mutation en cause. La survenue de mutations du gène PKD1 de novo au stade embryonnaire précoce, ou mosaïsme, a été rapportée dans la littérature chez 5 individus à ce jour, phénomène probablement sous-estimé car difficile à mettre en évidence dans l’ADN leucocytaire par les techniques de séquençage traditionnel. Patients/Matériels et méthodes Nous avons analysé les gènes PKD1 , PKD2 , GANA B, DNAJB11 , UMOD , PKHD1 , SEC63 et PRKCSH par séquençage de nouvelle génération (SNG) (Nimblegen, Roche) chez 170 individus PKD1 et PKD2 négatifs. Observation/Résultats Nous avons identifié 10 patients âgés de 36 à 74 ans, présentant des mutations mosaïques, toutes aux dépens de PKD1 (8 mutations troncantes, 2 non-troncantes), avec des fréquences alléliques variant de 5 à 15 % dans l’ADN leucocytaire. La PKRAD survenait de novo chez tous les patients identifiés, avec un phénotype rénal peu sévère dans la majorité des cas (une seule patiente, porteuse d’une mutation troncante de PKD1 , avait atteint l’IRT à 63 ans). Une asymétrie marquée de la taille des reins (rein droit 12 cm, rein gauche 18 cm), ou une polykystose hépatique sévère contrastant avec une atteinte rénale minime était rapportée chez deux patientes porteuses de mutations troncantes de PKD1 , suggérant des niveaux tissulaires hétérogènes de présence des mutations identifiées. Lorsque les enfants des propositus identifiés étaient atteints de PKRAD (mutation présente dans 50 % des allèles), la présentation clinique était plus typique et l’atteinte rénale plus sévère que chez le parent mosaïque. Nous rapportons entre autre le cas d’une patiente de 36 ans, présentant 10 kystes rénaux bilatéraux et des reins de taille normale, chez qui le diagnostic de PKRAD a été porté à l’occasion d’une étude familiale (découverte chez son fils de 5 ans de kystes rénaux bilatéraux). La mutation c.9163_9168dupCTCTTC a été identifiée par SNG à un niveau de 9 %. En séquençage traditionnel, la mutation n’était pas détectable dans l’ADN leucocytaire mais retrouvée dans l’ADN salivaire. Le variant en cause était confirmé chez son fils et présent de façon équilibrée. Discussion/Conclusion Un mosaïcisme PKD1 (ou PKD2) peut être évoqué chez des patients présentant une PKRAD de novo, souvent peu sévère, ou de présentation radiologique atypique (asymétrie rénale). L’incidence de ces cas est probablement sous-estimée, le SNG permet désormais d’en établir le diagnostic avec des implications importantes en terme de conseil génétique et d’évaluation pronostique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction En 2010, Berden propose une classification histopathologique des vascularites à ANCA basée sur l’étude des ponctions biopsies rénale (PBR) réparties en quatre classes : focale, croissant, mixte et scléreuse. Il montre que le pronostic rénal est corrélé à la classe histologique. Nous vérifions ici la valeur pronostique de cette classification et étudions les aspects épidémiologiques de notre cohorte de patients atteints de glomérulonéphrite à ANCA. Patients et méthodes Étude de cohorte rétrospective de patients atteints d’une première poussée de glomérulonéphrite à ANCA avec PBR au diagnostic. Les patients ont été répartis dans les quatre classes histologiques par un anatomopathologiste expérimenté aveugle du devenir des patients : classe focale (> 50 % de glomérules normaux), mixte (< 50 % de glomérules normaux, avec croissants ou scléreux), croissant (> 50 % de glomérules avec croissants) et scléreuse (> 50 % de glomérules fibreux). Le critère de jugement principal était la survie rénale dans les classes histologiques. La mortalité, la survenue d’infection sévère ou de néoplasie ainsi que les rechutes étaient également étudiées. Résultats Quarante-cinq patients inclus de décembre 1991 à janvier 2015 ont été répartis comme suit : classe focale n = 11, classe mixte n = 9, classe croissant n = 18, classe scléreuse n = 7. L’âge médian était de 61 ans, la créatininémie médiane de 245 μmols/L, 60 % étaient des hommes et 64 % étaient porteur d’ANCA anti-MPO. La survie rénale était décroissante avec les classes histologiques dans l’ordre suivant : focale, mixte, croissant, scléreuse ( p = 0,0001). Au terme d’un suivi médian de 72 mois, nous avons recensé 10 décès (22 %). La mortalité était plus élevée chez les patients en épuration extrarénale chronique ( p = 0,001) et chez les patients ayant un FFS élevé ( p = 0,035). Quatre patients (9 %) ont présenté une néoplasie, 14 (31 %) une infection grave et 16 (36 %) ont rechuté au moins une fois. Discussion Dans ce travail et dans la littérature, le pronostic rénal des classes croissant et mixte semble proche ainsi, ces deux classes pourraient être regroupées afin de dégager trois profils de survie rénale bien différents. Conclusion Nous confirmons la valeur sur le pronostic rénal de cette classification. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les infections à CytoMegaloVirus (CMV) constituent une complication infectieuse majeure en transplantation rénale. Le principal facteur de risque reste le « mismatch » sérologique, lorsque le receveur non immunisé contre le CMV reçoit un greffon d’un donneur immunisé. Les patients greffés rénaux immunisés avant la greffe, dits CMV R+, se situent à un risque intermédiaire et doivent bénéficier, selon les recommandations de 2012, d’un traitement antiviral prophylactique ou d’une stratégie préemptive. L’administration de sérum anti-lymphocytaire en traitement d’induction est un facteur de risque indépendant de réactivation à CMV. Il est donc difficile de considérer les CMV R+ comme un groupe homogène en terme de risque de réactivation CMV mais aucune étude n’a jamais séparé les patients en fonction du type d’induction reçue. Nous nous sommes intéressés spécifiquement aux CMV R+ sans induction déplétante, considérés à risque moins élevé de maladie à CMV. Patients/Matériels et méthodes Cette étude rétrospective multicentrique a inclus les patients CMV R+, greffés dans 6 centres français entre janvier 2012 et avril 2015 et ayant reçu une induction non déplétante par basiliximab ou une absence d’induction. Les patients bénéficiant d’une stratégie préemptive ont été exclus. L’objectif de l’étude était d’évaluer la non-infériorité de l’absence de traitement préventif par rapport à une prophylaxie par 3 mois de valganciclovir. Le critère de jugement principal était la survenue d’une maladie à CMV. Observation/Résultats Ont été inclus 372 patients (57,8 % d’hommes), d’âge moyen 57,2 ans. À un an, 5/222 patients (2,25 %) avec prophylaxie et 9/150 (6 %) sans prophylaxie ont présenté une maladie à CMV sans différence significative en non-infériorité (différence + 3,7 ; IC95 % −0,5 à 8 ; p = 0,002). À un an, les taux de rejets, de survenue d’autres infections et la fonction du greffon étaient similaires. Il y avait moins de neutropénies sévères dans le groupe sans prophylaxie (4,7 % contre 11,3 %, p < 0,001). Les survies du greffon et du patient étaient comparables à la fin du suivi (durée moyenne de suivi de 2,83 ans). Discussion/Conclusion Notre étude est la première à évaluer le risque de maladie à CMV spécifiquement chez les patients CMV R+ ne recevant pas d’induction déplétante. L’absence de prophylaxie n’apparaît pas délétère quant au risque de maladie à CMV, mais également sur les effets indirects du CMV (taux de rejets et survie du greffon). Par contre, en l’absence de prophylaxie, les patients font moins de leuconeutropénies. Le bénéfice est également économique puisque 3 mois de traitement par Valganciclovir coutent 3500 euros. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le tolvaptan est maintenant disponible depuis plusieurs mois. Nous rapportons l’expérience du groupe Genkyst sur 66 patients traités. Patients/Matériels et méthodes Les patients polykystiques traités par le tolvaptan sont suivis prospectivement au sein de la cohorte Genkyst. Ils sont tous génotypés et un volume rénal calculé avant traitement pour la majorité des patients. Nous avons étudié le profil des patients traités par tolvaptan, les conditions de titration et la tolérance de la molécule. Observation/Résultats Il s’agissait de 66 patients (52 % d’homme) âgés de 30 à 71 ans. La majorité des patients étaient actifs. Au moment de l’initiation du traitement 15 % étaient au stade 1 de la MRC, 10 % au stade 2 ; 69 % au stade 3 et 6 % au stade 4. Le volume total rénal moyen était de 1475 mL/m (602 à 4643). Sur le plan génétique, 70 % des patients étaient porteurs d’une mutation tronquante de PKD1 , 20 % d’une mutation non tronquante de PKD1 et seulement 8 % d’une mutation de PKD2. Si on applique le score de la Mayo Clinic [1] tous les patients appartenaient aux classes 1 C à 1E (classes à fort risque de progression). Concernant le score PROPKD [2] : 68 % des patients avaient un score > 3. La titration a été soit hebdomadaire (50 %) soit mensuelle. La totalité des patients a présenté à l’initiation un syndrome polyuropolydipsique (volume des boissons de 4 à 8 litres au début), entraînant des mictions horaires en moyenne et de 2 à 5 levers nocturnes. À distance de la titration : 50 % des patients recevaient la dose maximale 90/30, 15 % 60/30, 10 % 45/45, 20 % avaient stoppé le traitement essentiellement pour les effets secondaires aquarétiques. Dans un sous-groupe de 30 patients, on constate une augmentation de la natrémie au début du traitement (3 mmol/L) et une petite perte de fonction rénale et une osmolarité urinaire constamment < 300 mosm sous traitement. Un seul cas d’augmentation importante des transaminases a été rapporté, spontanément résolutif à l’arrêt du traitement. Discussion/Conclusion Nous rapportons l’expérience dans la vraie vie de l’utilisation du tolvaptan. On constate que pour l’instant, les patients traités sont majoritairement au stade 3 de la MRC et qu’ils présentent des critères de progression rapide. La tolérance semble un peu moins bonne que dans les essais cliniques (20 % d’arrêt). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le déficit en cobalamine C (cblC) est la plus fréquente erreur innée du métabolisme de la vitamine B12. Cette pathologie est souvent révélée dans l’enfance, avec une symptomatologie neurologique prédominante. Quelques cas de microangiopathies thrombotiques (MAT) rénales liées au déficit en cblC ont été préalablement rapportés, chez l’enfant mais aussi l’adolescent et l’adulte jeune, mais le tableau rénal de cette maladie reste mal défini. Cette étude a pour objectif de décrire et d’analyser comparativement les spécificités anatomopathologiques des atteintes rénales liées au déficit en cblC. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique incluant 7 patients atteints d’un déficit en cblC et ayant bénéficié d’une biopsie rénale. Les caractéristiques cliniques et biologiques ainsi que l’évolution ont été recueillies. Chaque biopsie a été relue de manière centralisée et les 7 cas ont été comparés à 16 contrôles présentant une MAT d’une autre étiologie. Résultats Les patients inclus avaient entre 6 et 26 ans lors des premières manifestations. Tous présentaient un tableau de MAT avec insuffisance rénale aiguë et protéinurie, et 5 nécessitaient le recours à l’épuration extrarénale. L’étude histologique révélait une MAT artériolo-glomérulaire chez tous les patients. Après comparaison avec le groupe contrôle, un aspect en chaînettes de la membrane basale glomérulaire et des dépôts glomérulaires pariétaux d’IgM apparaissaient significativement plus fréquents au cours des MAT liées à un déficit en cblC. L’évolution sous traitement par hydroxycobalamine a montré une résolution de l’hémolyse chez 6/6 patients traités et un sevrage de la dialyse chez 3/4 patients. Discussion Le diagnostic de déficit en cblC doit être évoqué devant un tableau de MAT, même à l’âge adulte. Les atteintes histologiques comprennent des lésions typiques de MAT artériolo-glomérulaire aiguë ou chronique, un aspect en chaînettes de la membrane basale glomérulaire et des dépôts d’IgM. Le rôle de l’hyperhomocystéinémie et de l’hypométhioninémie est évoqué dans les lésions endothéliales et l’agrégation plaquettaire. Conclusion Les MAT associées au déficit en cblC sont une entité rare qu’il faut savoir évoquer chez l’enfant mais aussi le jeune adulte devant une hyperhomocystéinémie et une histologie typique afin de rapidement mettre en route un traitement adapté. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le pronostic rénal dans la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est variable. La mesure du volume rénal total (VRT) ou du VRT ajusté à la taille (VRTat) est largement utilisée tant comme outil pronostic que comme critère de jugement dans les essais thérapeutiques. Les méthodes de référence de mesure du VRT sont longues et fastidieuses ce qui limite leurs utilisations. Deux méthodes rapides d’estimation du VRTat ont été proposées. Nous étudions ici leur reproductibilité et précision. Patients et méthodes Le VRTat de patients atteints de PKRAD issus du registre GENKYST a été mesuré par segmentation (mesure de référence) et estimé par les méthodes de la coupe moyenne (proposée par Bae) et ellipsoïde (proposée par Irazabal) à partir d’IRM ou de scanner. Dans un sous-groupe, le VRTat était mesuré et estimé par deux opérateurs différents afin d’étudier la reproductibilité de la méthode de mesure de référence et des méthodes d’estimation du VRTat. La précision des deux méthodes d’estimation du VRT par rapport à la méthode de référence étaient également étudiées. L’étude statistique était réalisée à partir de graphiques de Bland-Altman. Résultats Quatre-vingt-deux patients ont été inclus, dont 60 formaient le sous-groupe de mesure interopérateur. L’âge moyen était de 49,8 ans, le DFG moyen de 56 mL/min/1,73m 2 et le VRTat moyen de 1248 mL/m. Le VRTat de référence, mesuré par segmentation, nécessitait 25 minutes/patient et était reproductible ( r = 0,992, biais = −0,55 % et IC 95 % −12,7 % ; 11,6 %). Le VRTat, estimé par la méthode de la coupe moyenne nécessitait 10 minutes/patient, était reproductible ( r = 0,980, biais = 2,80 %, IC95 % −10,5 ; 16,1 %) précis (biais −4,32 %, IC95 % −19,8 ; 11,2 %) et bien corrélé à la mesure de référence ( r = 0,967). Le VRTat, estimé par la méthode ellipsoïde nécessitait 5 minutes/patient, était moins reproductible ( r = 0,981, biais −0,54 %, IC95 % −26,7 ; 25,6 %), moins précis (biais = −6,05 %, IC95 % −30,4 ;18,3 %), mais restait corrélé à la méthode de référence ( r = 0,980). Discussion L’estimation du VRTat par la méthode de la coupe moyenne était plus reproductible et plus précise que par la méthode ellipsoïde. Conclusion La méthode de la coupe moyenne semble être la meilleure alternative aux méthodes de références. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Chez les patients âgés recevant un greffon d’un donneur âgé les protocoles sans anticalcineurines exposent au risque de rejet aigu. L’étude Everold étudie le bénéfice de l’utilisation de l’évérolimus dans ce type de greffe (donneur et receveur de plus de 60 ans). Patients et méthodes Au total, 304 patients à faible risque immunologique ont été randomisés soit dans le bras ciclosporine (Csa) : induction par anti-IL-2R puis CsA/MMF, soit le bras « switch » pour l’everolimus (Evs) : remplacement de la CsA par l’évérolimus à 6 semaines, soit le bras évérolimus de novo (Evd) : induction par thymoglobulines puis évérolimus denovo /MMF). Dans les trois bras l’exposition à l’acide mycophénolique était contrôlée et les stéroides stoppés à 4 mois. Résultats L’âge moyen du donneur et du receveur était identique dans les trois bras (68 et 71 ans) ainsi que le temps d’ischémie froide (16 heures). Nous rapportons les résultats de 285/304 patients ayant terminé l’étude. La survie des patients est identique dans les trois bras (94 %). Il y a eu 12 pertes de greffons dans le bras CsA versus 7 dans le bras Evs et 5 dans le bras Evd. Les retards de fonction prolongés (plus d’une séance d’hémodialyse) étaient moins fréquents dans le bras Evd. Le taux de rejets biopsiés à 6 mois était identique : CsA 9 %, Evs 15 %, Evd 7 %. L’étude en intention de traiter retrouve une fonction rénale similaire à un an : 43, 44 et 48 mL/min (MDRD). L’analyse per-protocole retrouve une meilleure fonction rénale (7 mL/min de différence) dans le bras Evd. Le taux d’arrêt de traitement a été élevé dans les bras évérolimus : Evs 42 %, Evd 56 % versus CsA 14 %, principalement en raison d’effets secondaires (lymphocèles, problèmes de paroi et neutropénies en de novo et aphtes dans les deux groupes évérolimus). Les résultats définitifs à un an seront présentés. Discussion et conclusion La combinaison donneur âgé/receveur âgé donne de bons résultats en terme de survie patient et greffon. Les trois bras semblent équivalents en terme de résultats cliniques à un an mais la tolérance de l’évérolimus dans cette population semble médiocre. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Définir de façon précise le poids sec des patients hémodialysés chroniques est complexe. L’impédancemétrie permet une évaluation rapide et non invasive de la composition corporelle. L’objectif de l’étude est de comparer la surcharge hydrique estimée par un impédancemètre multicentrique, le Z Hydra ® Bioparhom, Méditor, à l’ultrafiltration réelle réalisée à chaque séance d’hémodialyse. Patients et méthodes Une étude pilote, prospective, monocentrique, observationnelle, d’une durée de 4 semaines, a été réalisée au sein d’un service d’hémodialyse (HD) de centre lourd. Les patients porteurs d’un stimulateur ou d’un défibrillateur implantable ainsi que ceux amputés d’un ou de plusieurs membres ont été exclus. L’ensemble des mesures ont été réalisées par un seul opérateur. Pour la comparaison des données appariées, ultrafiltration (UF) réelle et surcharge hydrique, en cas d’estimation en cours de séance, l’UF déjà réalisée à été ajoutée à la surcharge hydrique estimée par le Z Hydra ® . Résultats Vingt patients hémodialysés chroniques ont été inclus. Soixante-douze mesures ont été réalisées soit 3,6 ± 2,3 mesures par patient. L’UF moyenne réelle, réalisée, était de 2,9 ± 0,7 litres (L). Sur 85 % des évaluations retrouvant une UF réelle en fin de séance entre 2 et 4 L, seules 13 % des estimations par le Z Hydra ® retrouvaient une surcharge hydrique identique. La surcharge hydrique était surestimée pour les patients les plus âgés ( p = 0,004), pour les UF réelles les plus basses ( p = 0,034). Quarante-six mesures (64 %) ont été réalisées entre 0 et 59 minutes dont 32 avant le début de la séance, 4 (6 %) entre 60 et 119 minutes, 20 (28 %) entre 120 et 179 minutes et 2 (3 %) après 180 minutes. Nous n’avons pas retrouvé de corrélation statistiquement significative entre le délai de mesure et les valeurs mesurées ( p = 0,076). Discussion Une discordance importante entre l’estimation de la surcharge hydrique par le Z Hydra ® et l’UF réalisée en séance d’HD a été retrouvée. La principale limite de notre étude est le faible nombre de patients inclus. Conclusion Sous réserve d’une étude prospective à plus grande échelle, le Z Hydra ® ne semble pas être un outil adapté, à une évaluation en séance, de la surcharge hydrique, des patients hémodialysés chroniques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Une proportion importante de patients hémodialysés (20 %) est traitée par anticoagulation orale. La mesure de l’INR en début de séance pourrait aider le néphrologue pour l’utilisation ou non de l’héparine mais n’est pas réalisée en pratique du fait du délai des résultats. Le dispositif d’automesure de l’INR CoaguChek ® XS Pro a été validé pour l’analyse de sang capillaire et donne un résultat en une minute. L’objectif de l’étude est d’évaluer la validité de l’INR mesuré grâce à un dispositif portable, réalisé avant la séance d’hémodialyse sur la ligne « artérielle » de la circulation extracorporelle par comparaison avec une analyse biologique de référence (Chronométrie-STAGO Néoplastine CI + 10). Patients et méthodes Une analyse simultanée de l’INR par la méthode de référence et par le CoaguChek ® XS Pro a été réalisée chez des patients hémodialysés chroniques pendant deux mois. Résultats Onze patients (5 femmes, 6 hommes) ont bénéficié, en moyenne de 3 (± 1) mesures d’INR, 55 % (6) étaient sous warfarine, 45 % (5) sous fluindione, 89 % (9) étaient traités pour une arythmie, 11 % (2) pour une thrombose veineuse. La zone thérapeutique de l’INR était entre 2–3 pour tous les patients. Les valeurs d’INR retrouvées étaient comparables : 2,4 ± 0,7 (1,2 à 3,8) pour la méthode de laboratoire et 2,4 ± 0,8 (1,3 à 4,5) pour le CoaguChek ® XS Pro. Il existe une corrélation forte entre l’INR mesuré par la méthode conventionnelle (laboratoire) et celui mesuré par le CoaguChek ® XS Pro ( r 2 = 0,848 ; p < 0,0001). Il n’existe pas de différence significative entre les mesures. La moyenne du biais entre les deux techniques de mesure est de 0,021 unités d’INR (IC 95 % : –0,096–0,138). Discussion Cette étude montre que le CoaguChek ® XS Pro est utilisable en alternative à la méthode de référence en hémodialyse. Conclusion Une étude prospective d’adaptation des doses d’héparine en fonction de l’INR couplée à une étude de coût est maintenant nécessaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les réticulocytes (réti) sont de bons marqueurs de l’érythropoïèse mais leur taux chez le patient hémodialysé (HD) est d’interprétation difficile. L’objectif de notre étude observationnelle monocentrique prospective est d’étudier la dynamique réticulocytaire sous différentes Epo. Patients et méthodes Notre étude porte sur 33 patients HD stables cliniquement et avec des paramètres biologiques contrôlés (CRP, PTH, ferritine, coefficient saturation) : 6 sous Epoiétine β (Epoβ) (injections (inj) hedbomadaires), 8 sous darbépoïétine α (1 inj/semaine) (Darbe 1), 7 sous Darbe (1 inj/15 jours) (Darbe 2), 12 sous CERA (1 inj/mois). Nous avons étudié à chaque séance d’hémodialyse pendant 1 mois, grâce à un automate Sysmex, l’Hb, le taux de réticulocytes, leurs sous-populations immatures (IRF) témoins de la stimulation de l’érythropoïèse, et leur contenu en hémoglobine (Ret-Hb), reflet de la disponibilité martiale. Résultats Pour tous les patients, l’Hb (11,2 g/dL ± 0,8 sous Epoβ, 11,7 ± 0,4 sous Darbe1, 11,3 ± 1,1 sous Darbe2, 11,2 ± 0,4 sous CERA, p = 0,08) et la Ret-Hb (> 30 pg dans les 4 groupes) sont stables et dans les cibles recommandées. Nous ne constatons pas de variabilité du taux de réti sous Epoβ ( p = 0,6) et Darbe1 (0,2) contrairement à CERA ( p < 0,001) et à Darbe2 ( p < 0,001). Ceci est du à un pic réticulocytaire important 8,5 jours après l’injection de CERA (de 72,7 %) et 7 jours après l’inj de Darbe2 (de 41 %), correspondant à une augmentation d’IRF (35 % des réti sont des IRF à J8,5 contre 10 % à J0 sous CERA, p < 0,001 ; 20 % d’IRF à J7 contre 9 % à J0 sous Darbe2). Pour Epoβ et Darbe1, la proportion d’IRF reste stable. Discussion et conclusion Les automates permettent l’analyse de marqueurs réticulocytaires non utilisés en clinique actuellement. Leur interprétation nécessite de prendre en compte le type d’Epo utilisée, la dose et le rythme des injections. Une étude prospective multicentrique étudiant leur intérêt clinique débute actuellement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La PKAD est secondaire à une mutation du gène PKD2 dans près de 20 % des cas . Nous proposons de décrire précisemment les aspects cliniques, génétiques et pronostiques de la PKAD par mutation du gène PKD2 . Patients et méthodes L’ensemble des 200 patients (135 familles) de la cohorte Genkyst présentant une mutation du gène PKD2 ont été inclus. L’influence des facteurs cliniques et génétiques a été étudiée par le modèle de Kaplan-Meier, suivi d’une régression de Cox. Résultats L’âge médian de survenue de l’IRT était de 77,9 ans, sans influence du sexe. L’âge médian de diagnostic de l’HTA était de 49 ans. À 70 ans, les probabilités cumulées de survenue d’au moins un épisode d’hématurie macroscopique, une infection de kyste ou de douleurs lombaires liées aux kystes étaient respectivement de 30,7 %, 21,8 % et 42,1 %. La présence d’au moins une de ces complications avant 50 ans était associée à la survenue de 11 ans plus précoce de l’IRT (68,6 ans vs 79,7 ans, p = 0,006 ; HR = 3, IC 0,95 = 1,3–6,8). Nous n’avons pas mis en évidence d’influence du type ou de la localisation de la mutation sur la survenue de l’IRT. La co-héritance d’un allèle hypomorphe de PKD1 avec une mutation de PKD2 était responsable d’une survenue de l’IRT avant 60 ans dans 2 familles. Discussion et conclusion La PKAD liée à une mutation du gène PKD2 est une maladie de révélation tardive pour laquelle le bénéfice d’un traitement au long cours est incertain. La prise en compte du statut génétique dans l’inclusion des patients dans les essais thérapeutiques à venir semble importante. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le cancer du rein représente 3 % de l’ensemble des cancers. Dans 80 % des cas, il s’agit d’un carcinome à cellules rénales (CCR), caractérisé par des récidives tardives. Après transplantation rénale, la récidive du cancer rénal est associée à un taux de mortalité de 80 %. Le taux de récidives semble être lié à différentes caractéristiques tumorales et au délai d’attente avant l’inscription sur liste. Patients et méthodes Nous avons analysé de façon rétrospective les données de 110 patients transplantés après un cancer du rein, issus de 10 centres français. Les données anatomopathologiques des 2 cancers rénaux les plus fréquents (à cellules claires et tubulo-papillaires) ont été relevées de même que les principaux facteurs de risque associés connus. Les caractéristiques de la greffe et l’évolution de ces patients après transplantation rénale ont été colligées. Les patients ayant présenté une récidive tumorale en post-transplantation ont été comparés à ceux qui n’ont pas développé de récidive. Résultats Après la greffe, 11 patients sur 110 (10 %) ont présenté une récidive de leur cancer rénal. Le délai moyen de survenue de la récidive était de 2,9 ans après transplantation (1 mois à 7 ans). Le risque de récidive était plus important chez les patients aux antécédents de carcinome à cellules claires (13,5 vs 0 %, p = 0,007). Nous n’avons pas mis en évidence de relation entre l’âge des patients, le délai d’attente, l’existence de facteurs génétiques et le risque de récidive après greffe. Les patients traités par tacrolimus avaient un taux de récidives moindre que les patients sous ciclosporine en analyse univariée (3,8 vs. 15,8 %, p = 0,029). La survie des patients avec récidive (8 décès) était significativement moins bonne que celle des autres patients. Discussion et conclusion Nous avons mis en évidence un risque de récidive global de 10 % des carcinomes rénaux après transplantation rénale, cette récidive altérant nettement le pronostic des patients. Nous n’avons pas identifié de seuil de délai d’attente au-delà duquel ce risque diminue. Ces données devront être considérées avant l’inscription des patients avec des antécédents de cancer rénal. [ABSTRACT FROM AUTHOR]