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Face à une pneumopathie infiltrante diffuse (PID), les données clinico-biologiques associées au pattern scanographique ne permettent pas toujours de poser un diagnostic de certitude. Dans ces cas, l’obtention de prélèvements histologiques peut être nécessaire.

Les glomérulonéphrites membranoprolifératives primitives ont connu durant la dernière décennie des bouleversements dans leur classification et dans leur approche clinique. De nouvelles classifications ont ainsi été proposées, aboutissant à l’individualisation d’une nouvelle entité, la glomérulopathie à dépôts glomérulaires de C3 isolés ou prédominants. L’exploration du système du complément a permis de préciser la part des anomalies constitutionnelles ou acquises de la régulation de la voie alterne dans la physiopathologie de ces néphropathies. Enfin, ces avancées ont coïncidé avec la disponibilité en pratique clinique du premier inhibiteur du complément, l’eculizumab, et le développement d’un nombre croissant de modulateurs de la voie alterne, ce qui laisse espérer à court terme un traitement spécifique de ces maladies rénales sévères. During the last decade, the classification and clinical approach of primary membranoproliferative glomerulonephritis have dramatically been changed. New proposed classification led to the individualization of a new entity, C3 glomerulopathy defined by exclusive or predominant glomerular C3 deposits. Complement workup helped in defining the place of constitutional and acquired dysregulation of the complement alternative pathway in the pathogenesis of these nephropathies. Finally, these advances have coincided with the availability of the first complement inhibitor, eculizumab, and the development of a growing number of complement modulators, paving the way for specific treatments of these severe renal diseases.

Mme H., 66ans, a pour antécédent une maladie de Waldenström traitée par chimiothérapie puis allogreffe de mœlle osseuse apparentée en 2005. Elle est hospitalisée pour dyspnée fébrile subaiguë, toux et altération de l’état général persistant malgré deux lignes d’antibiothérapie. L’examen physique retrouvait une détresse respiratoire aiguë avec crépitants bilatéraux sans signes d’insuffisance cardiaque. Le rapport PaO2/FiO2(Optiflow®, FiO260 %) était à 108. On notait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 228mg/L, et un bilan immun négatif. La TDM thoracique objectivait un verre dépoli diffus bilatéral à prédominance sous pleurale, et une lame d’épanchement pleural bilatéral, sans lésion kystique ni adénopathie. Le lavage broncho-alvéolaire retrouvait 80 % de lymphocytes mononucléosiques dont 33 % de plasmocytes polyclonaux. Une PCR EBV revenait positive à 4,9 log dans le lavage versus 2,9 log dans le sang. Ces éléments ont permis de poser le diagnostic de pneumopathie interstitielle à EBV associée à une phase précoce de syndrome lympho-prolifératif post-transplantation (SPLT). L’évolution a été favorable après traitement anti-infectieux large et l’association corticoïdes-rituximab. Le SPLT, décrit en 1969, regroupe les hyperplasies post-transplantation d’organes solides et de mœlle osseuse. La phase initiale d’hyperplasie polyclonale peut évoluer vers une transformation monoclonale maligne. L’EBV est un facteur de mauvais pronostic associé au SPLT. L’atteinte pulmonaire se caractérise par une pneumopathie interstitielle avec verre dépoli prédominant. L’originalité de ce cas repose sur l’évolution favorable sous rituximab, puisque le pronostic est sombre, avec un décès dans près de 100 % des cas dans la littérature.