Search

Pemphigus foliaceus is an autoimmune dermatosis characterized by vesicobullous, pustular and crusted skin lesions resulting from acantholysis process. Diagnosis is based on animal history, physical evaluation, cytopathological analysis and confirmed by histopathology. The present study aimed to describe the clinical presentation, and cytological and histopathological findings in the diagnosis of pemphigus foliaceus in a 9-year-old male German Shepherd dog, presented at Hospital de Clínicas Veterinárias of the Federal University of Pelotas. Dermatological examination revealed generalized alopecia and seborrhea, crusts on dorsum, presence of deep pyoderma, hyperkeratosis, nodular and plaque lesions in the ventral cervical and left lateral thoracic regions. There were crusted and alopecic lesions around nasal planum. Crust and vesicobullous lesions were also observed in the ears bilaterally, both internal and externally, seropurulent exudate in the left ear and purulent in the right ear. Cytological evaluation showed the presence of acantholytic keratinocytes and the diagnosis of pemphigus foliaceus can be confirmed by histopathology. This report shows the importance of the cytopathological evaluation in the diagnostic screening of pemphigus foliaceus, since clinical assessment in association with cytology provided key points for diagnosis, with further confirmation by histopathology, which is the gold standard exam. El pénfigo foliáceo es una dermatosis autoimune caracterizada por manifestar vesículas y ampollas en la piel, pústulas y costras, secundario al proceso de acantólisis. El diagnóstico es realizado a través del histórico, evaluación física, análisis citopatológica y confirmado por la histopatologia. El presente trabajo tuvo como objetivo describir la presentación clínica, los hallazgos citológicos e histopatológicos en el diagnostico de pénfigo foliáceo en un perro, de raza Pastor Alemán, macho, con 9 años de edad, ingresado al Hospital de Clinicas Veterinárias de la Universidad Federal de Pelotas. Al examen dermatológico fueron observadas alopecia y seborrea generalizadas, costras en la región del dorso, presencia de piodermitis profunda, hiperqueratosis, lesiones nodulares y en placas en la región cervical ventral y torácica lateral izquierda. En la nariz había lesiones costrosas y alopécicas alrededor. También fueron observadas lesiones costrosas y ampollosas en el pabellón auricular bilateral, interna y externamente, secreción mucosa en la oreja izquierda y purulenta en la oreja derecha. En el examen citológico fue observada la presencia de queratinocitos acantolíticos y el diagnóstico de pénfigo foliáceo fue confirmado por histopatologia. Este relato demuestra la importancia del examen citopatológico en la evaluación diagnóstica del pénfigo foliáceo, una vez que la evaluación clínica asociada con la citología permitió direccionar el diagnóstico, con confirmación por histopatología, que es el examen definitivo. O pênfigo foliáceo é uma dermatose autoimune caracterizada por manifestar lesões cutâneas de padrão vesicobolhoso, pustular e crostoso, decorrentes do processo de acantólise. O diagnóstico é realizado por histórico, avaliação física, análise citopatológica e confirmado pela histopatologia. O presente estudo teve como objetivo descrever a apresentação clínica, os achados citológicos e histopatológicos no diagnóstico de pênfigo foliáceo em um cão da raça Pastor Alemão, macho, de 9 anos de idade, atendido no Hospital de Clínicas Veterinárias da Universidade Federal de Pelotas. Ao exame dermatológico foram observadas alopecia e seborreia generalizadas, crostas na região do dorso, presença de piodermite profunda, hiperqueratose, lesões nodulares e em placas na região cervical ventral e torácica lateral esquerda. No nariz havia lesões crostosas e alopécicas circundantes. Também foram observadas lesões crostosas e bolhosas em pavilhão auricular bilateral, interna e externamente, secreção mucosa em orelha esquerda e purulenta em orelha direita. No exame citológico foi observada presença de queratinócitos acantolíticos e o diagnóstico de pênfigo foliáceo foi confirmado por histopatologia. Este relato demonstra a importância do exame citopatológico na triagem diagnóstica do pênfigo foliáceo, uma vez que avaliação clínica associada com a citologia permitiu direcionar o diagnóstico, com confirmação por exame histopatológico, que é o exame padrão-ouro.

Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6 Abstract Hailey-Hailey disease, also called benign familial pemphigus, corresponds to a debilitating genodermatosis that is transmitted through an autosomal dominant pattern, with a prevalence of around 1 in 50,000 cases. The family history report is present in up to 60% of patients. It is characterized by the presence of chronic and recurrent vesicles, erosions and exulcerations in flexural areas. Treatment can be challenging, because despite management with topical therapies, systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, and the use of lasers, no therapy has achieved long-term remission.We present the case of a male patient, middle adult, without any family history, with a history of scaly surface plaques and chronic recurrent hematocostras and atypical clinical presentation given the location of predominant lesions in the upper limbs, with initial suspicion of vulgar psoriasis, with subsequent biopsy and pathology report showing typical PBF histology. Therefore, management with systemic corticosteroids without evidence of adverse reactions and with long-term remission is indicated. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

La enfermedad de Darier White es una enfermedad autosómica dominante, de penetrancia completa con expresividad variable que afecta al cromosoma 12q23-24.1. Se caracteriza por manifestaciones dermatológicas como: placas o pápulas no foliculares en zonas seborreicas, que tienen un olor característico. La presente investigación busca presentar reportes de casos de dos pacientes, en un Hospital Universitario en Bogotá-Colombia y la relación que existe con enfermedades psiquiátricas, tales como: trastorno afectivo bipolar y retraso mental. Se realizó una historia clínica y examen físico completo. Posteriormente, se firmó un consentimiento informado para toma de fotos y uso de las mismas, con fines educativos. Con estos elementos, se buscó información en las bases de datos más requeridas hoy en día, como: Pubmed, Science Direct, Embase y Scielo utilizando búsquedas con palabras claves, relacionando enfermedad de Darier White y enfermedades psiquiátricas en general. Consecutivamente, se buscó información de trastorno afectivo bipolar y retraso mental. En definitiva se enfocó cada uno de los casos descritos, como enfermedad de Darier con la asociación clínica de enfermedades psiquiátricas, en relación con el trastorno afectivo bipolar y retraso mental, con los que esta enfermedad muestra una relación estrecha. Darier White or dyskeratosis follicularis disease is a genetic disorder of autosomal dominant trait, affecting chromosome 12q23-24.1. It starts at first or second decade of life, it is characterized by cutaneous manifestations due to several hyperkeratotic papules that affect seborrheic areas such as head, neck and thorax. This article seeks to present reports of cases of two patients in a Hospital in Bogotá-Colombia and their relationship with psychiatric illnesses such as bipolar affective disorder and mental retardation. A complete clinical history was made, the patients were examined, and informed consent was signed for taking pictures and using them for educational purposes. With this information, we proceeded to look for bibliography in the most recognized databases such as: Pubmed, Science Direct, Embase using advanced searches with key words, related words like Darier White disease and its relationship with psychiatric illnesses in general. Finally, each of the cases described as Darier's disease was approached with the clinical association of psychiatric illnesses such as bipolar affective disorder and mental retardation, with which this disease shows a close relationship in relation to the percentages of presentation.

El pénfigo es una enfermedad vesículo-ampollosa autoinmune de la piel y mucosas, que puede comprometer grandes extensiones; los tipos vulgar y foliáceo son los más frecuentes, con diferencias inmunopatológicas entre ellas. El pénfigo es tratado con corticoides y Azatioprina pero en los últimos años se incluyeron nuevos medicamentos como inmunoglobulinas, Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20) entre otros, Mostramos un caso de pénfigo hiperpigmentado atípico, y revisamos el tema en especial sobre el tratamiento. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las desmogleínas 1 y 3. Están asociadas con moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura tienen la capacidad de presentar péptidos antigénicos de las desmogleínas. En los individuos afectados se han descrito la presencia de linfocitos T y B autorreactivos y alteraciones en la regulación del sistema inmune con desequilibrio de las respuestas Th1/Th2. No se conocen con precisión los mecanismos de daño pero la investigación actual indica que los anticuerpos tienen un papel patogénico, inician diferentes cascadas de señalización que provocan la acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. El conocimiento de la inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas autoinmunes ha permitido el desarrollo y la puesta en práctica de nuevas alternativas terapéuticas.

El pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar son enfermedades autoinmunes caracterizadas por vesículas y ampollas que se rompen fácilmente dejando erosiones superficiales. Las ampollas están localizadas en diferentes sitios de la epidermis dependiendo del perfil inmunológico con el que cursen. Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, una asociación de baja incidencia con pocos casos informados en la literatura. Pemphigus foliaceus and vulgaris are autoimmune diseases characterized by blisters that break easily leaving behind superficial erosions, with different locations in the epidermis depending on the immunologic profile with which they present. We report the case of a patient with simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, an association of low incidence with few cases reported in the literature. O pênfigo foliáceo e o pênfigo vulgar são doenças autoimunes caracterizadas por vesicular e bolhas que se quebram facilmente deixando erosões superficiais. As bolhas ficam localizadas em diferentes regiões da epidermes dependendo do perfil imunológico. Reportamos o caso de um paciente com apresentação simultânea de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo, uma associação de baixa incidência com poucos casos informados na literatura.

El pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar son enfermedades autoinmunes caracterizadas por vesículas y ampollas que se rompen fácilmente dejando erosiones superficiales. Las ampollas están localizadas en diferentes sitios de la epidermis dependiendo del perfil inmunológico con el que cursen. Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, una asociación de baja incidencia con pocos casos informados en la literatura.

El pénfigo es una enfermedad vesículo-ampollosa autoinmune de la piel y mucosas, que puede comprometer grandes extensiones; los tipos vulgar y foliáceo son los más frecuentes, con diferencias inmunopatológicas entre ellas. El pénfigo es tratado con corticoides y Azatioprina pero en los últimos años se incluyeron nuevos medicamentos como inmunoglobulinas, Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20) entre otros, Mostramos un caso de pénfigo hiperpigmentado atípico, y revisamos el tema en especial sobre el tratamiento. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55 Pemphigus is a blistering autoimmune skin and mucous disease, wich can involve large areas; vulgar and foliaceus types are the most common, with immunological differences between them. The pemphigus is treated with corticoids and azathioprine but in recent years new drugs were included as immunoglobulins, Rituximab (Chimeric monoclonal anti-CD20), among others. We show a case of atypical hyperpigmented pemphigus appearance and the review of issue, especially on treatment. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55

Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune blistering skin disease characterized by suprabasal acantholysis, and autoantibodies against desmoglein 3 localized on desmosomes. In addition, caspases also seem to participate in this blistering disease. Focal adhesion kinase (FAK) is a non-receptor tyrosine kinase involved in cytoskeleton remodelling and formation and disassembly of cell adhesion structures. We have previously demonstrated that HER (human epidermal growth factor receptor related) isoforms, Src (Rous sarcoma) and mTOR (mammalian target of rapamycin), three molecules implicated in signalling processes, take part in suprabasal acantholysis and apoptosis induced by PV-IgG in a mouse model. Our aim was to investigate if upregulation of FAK is implicated in the development of PV lesions. Herein, using a mouse model, PV-IgG administration showed an increased level of FAK phosphorylated on 397 and 925 tyrosine residues in the basal layer of epidermis. When mice were pretreated with a FAK inhibitor the acantholysis of the basal layer of epidermis was absent. More interestingly, we observed that phosphorylated FAK (Y397/925) decreased when HER isoforms, Src, mTOR, and pan-caspases inhibitors were employed before PV-IgG administration. In addition, pretreatment with the FAK inhibitor before PV-IgG injection avoided the changes of both Bax and Bcl-2 expression and caspases-9 and –3 activities induced by PV-IgG. Finally, FAK inhibitor reduced expression of phosphorylated Src and mTOR in the basal cells of epidermis. In conclusion, our data reveal a novel biochemical mechanism for phosphorylated FAK (Y397/925) in PV development involving HER isoforms, Src and mTOR kinases.

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las desmogleínas 1 y 3. Están asociadas con moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura tienen la capacidad de presentar péptidos antigénicos de las desmogleínas. En los individuos afectados se han descrito la presencia de linfocitos T y B autorreactivos y alteraciones en la regulación del sistema inmune con desequilibrio de las respuestas Th1/Th2. No se conocen con precisión los mecanismos de daño pero la investigación actual indica que los anticuerpos tienen un papel patogénico, inician diferentes cascadas de señalización que provocan la acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. El conocimiento de la inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas autoinmunes ha permitido el desarrollo y la puesta en práctica de nuevas alternativas terapéuticas. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus are autoimmune blistering diseases mediated by antibodies against desmosomal proteins. They are strongly associated with major histocompatibility complex alleles with the ability to present antigenic peptides of desmogleins. In the affected individuals the presence of auto-reactive T and B lymphocytes, and alterations in the immune system regulation with imbalance of the Th1/Th2 responses have been described. Damage mechanisms are not yet precisely known but current investigation indicates that antibodies play an important pathogenic role: they start different signaling cascades that lead to acantholysis and apoptosis of keratinocytes. Better knowledge of the pathogenesis of autoimmune blistering diseases has been the basis for the development and implementation of new therapeutic approaches.

Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus are autoimmune blistering diseases mediated by antibodies against desmosomal proteins. They are strongly associated with major histocompatibility complex alleles with the ability to present antigenic peptides of desmogleins. In the affected individuals the presence of auto-reactive T and B lymphocytes, and alterations in the immune system regulation with imbalance of the Th1/Th2 responses have been described. Damage mechanisms are not yet precisely known but current investigation indicates that antibodies play an important pathogenic role: they start different signaling cascades that lead to acantholysis and apoptosis of keratinocytes. Better knowledge of the pathogenesis of autoimmune blistering diseases has been the basis for the development and implementation of new therapeutic approaches. RESUMEN: El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las desmogleínas 1 y 3. Están asociadas con moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura tienen la capacidad de presentar péptidos antigénicos de las desmogleínas. En los individuos afectados se han descrito la presencia de linfocitos T y B autorreactivos y alteraciones en la regulación del sistema inmune con desequilibrio de las respuestas Th1/Th2. No se conocen con precisión los mecanismos de daño pero la investigación actual indica que los anticuerpos tienen un papel patogénico, inician diferentes cascadas de señalización que provocan la acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. El conocimiento de la inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas autoinmunes ha permitido el desarrollo y la puesta en práctica de nuevas alternativas terapéuticas.

Se presenta el caso de una paciente de 30 años quien consultó por un cuadro de 10 meses de evolución, consistente en una placa única eritematosa, bien definida, con una costra en su superficie y de aproximadamente un centímetro de diámetro, poco pruriginosa, en ala nasal derecha. El estudio histológico, reveló acantolisis suprabasal y la inmunofluorescencia directa fue positiva sólo para IgG intercelular. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace un diagnóstico de pénfigo vulgar localizado. La lesión fue tratada con esteroide tópico de alta potencia, presentándose remisión completa a las dos semanas y luego de seis meses de seguimiento no se han registrado recurrencias A 30 years old female patient, with 10-month history of a single erythematous, well defined plaque, with a crust on the surface, about one centimeter in diameter, slightly pruritic, in the right nasal wing. Histologic examination reported suprabasal acantholysis and direct immunofluorescence was positive for intercellular IgG deposits. Based on clinical and histopathological findings a diagnosis of pemphigus vulgaris localized was made. The patient was treated with high potency topical steroid, with complete remission of the lesion at two weeks of treatment and had no recurrences after six months of monitoring

Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) ocurridos en el Departamento de Ucayali, la mayoría procedente de la provincia de Coronel Portillo (94%) y la mitad del Distrito de Campo Verde. El 80% de los pacientes pertenecía a un área rural, 56% del sexo femenino y afectó a la población pediátrica en 43% (7 casos). El compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en todos los casos, sin compromiso de mucosas. El signo de Nikolsky estuvo presente en 50%. En todos los casos se encontró acantólisis subcorneal por estudios anatomo-patológicos y sólo 40% tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo., We report 16 cases of Pemphigus foliaceus occurred at Ucayali, department of Peru. Most of them came from Coronel Portillo, Ucayali’s province (94%), and half of them from Campo Verde district. Eighty per cent belonged to rural areas, 56% were females and 7 children were affected (43%). All patients had generalized skin involvement without mucous membranes compromise. Nikolsky sign was present in 50%. In all cases skin biopsy showed subcorneal acantholysis and only 40% presented pemphigus positive immunofluorescence.

We report 16 cases of Pemphigus foliaceus occurred at Ucayali, department of Peru. Most of them came from Coronel Portillo, Ucayali’s province (94%), and half of them from Campo Verde district. Eighty per cent belonged to rural areas, 56% were females and 7 children were affected (43%). All patients had generalized skin involvement without mucous membranes compromise. Nikolsky sign was present in 50%. In all cases skin biopsy showed subcorneal acantholysis and only 40% presented pemphigus positive immunofluorescence. Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) ocurridos en el Departamento de Ucayali, la mayoría procedente de la provincia de Coronel Portillo (94%) y la mitad del Distrito de Campo Verde. El 80% de los pacientes pertenecía a un área rural, 56% del sexo femenino y afectó a la población pediátrica en 43% (7 casos). El compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en todos los casos, sin compromiso de mucosas. El signo de Nikolsky estuvo presente en 50%. En todos los casos se encontró acantólisis subcorneal por estudios anatomo-patológicos y sólo 40% tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo.